NCCN软组织肉瘤临床实践指南2021.1版（1）
星期日
2020年11月8日
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致广大医生同行和通情达理的癌症患者/家属：
软组织肉瘤指南
肢体/体壁，头/颈部软组织肉瘤
EXTSARC-1
检查
英文版
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脚注：
a.这些指南旨在用于指导治疗成年患者。对于青少年和年轻成人患者，请参见《NCCN青少年和年轻成人(AYA)肿瘤学指南》。
b.影像学检查应包括横断面成像（MRI平扫加或不加增强扫描±CT平扫加增强扫描），以提供关于肿瘤大小、临近内脏结构和神经血管界限标志的详细信息。其它影像学检查（如血管造影和放射平片）在一些选择性的情况下可能是需要的。见影像学检查原则（SARC-A）。
c.在一些经过筛选的肉瘤临床和病理经验丰富的医疗机构进行；FNA可能是可接受的。
d.参见肉瘤标本的病理评估原则（SARC-B）。
e.参见肉瘤诊断辅助技术的运用原则（SARC-C）。
f.不同的亚型具有不同的倾向，转移到不同的位置。
g.神经纤维瘤病患者有在不同部位发生多发性肉瘤的风险，其评估和随访应有所不同（Reilly KM, Kim A, Blakely J, et al. Neurofibromatosis Type 1-Associated MPNST State of Science: Outlining a Research Agenda for the Future. J Natl Cancer Inst 2017;109(8)）。
h.诊断将影响整体治疗计划。参见独特组织学亚型的特别注意事项（SARC-F）。
i.具有纤维肉瘤改变和/或恶性转化的DFSP患者应根据该流程进行治疗。对于没有纤维肉瘤成分的DFSP，请参见《NCCN隆凸性皮肤纤维肉瘤的指南》中的治疗。
EXTSARC-2
I期患者的初始治疗和随访
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中文版
脚注：
b.见影像学检查原则（SARC-A）。
j.参见美国癌症联合委员会（AJCC）分期，第8版（ST-2和ST-3）。
k.见手术原则（SARC-D）。
l.对于非典型脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤（ALT/WDLS）患者，切除的范围应基于尽可能减少手术并发症来调整。切缘阴性的整块切除通常足以获得长期的局部控制。
m.在手术可能难于获得宽边距或可能出现并发症的情况下，新辅助放疗可能是一个选择。
n.对于R2切除，在切除之前考虑行放疗可能是合适的。
o.应由有经验的多学科肉瘤专家委员会根据不同选择的优缺点来决策选择翻修手术或观察。
p.随机临床试验数据基于无病生存期的改善（尽管不是总生存期），支持在一些适当的选择性患者中将放疗作为手术的一种辅助手段（Yang J,et al. J Clin Oncol 1998;16:197-203）。见放疗原则（SARC-E）。
q.对于再次切除局灶切缘阳性的ALT/WDS患者推荐观察（ALT/WDS复发，一般不会是过度的病态）。放射治疗适用于一些复发或原发灶深浸润、具有局部复发风险的患者，取决于肿瘤的位置和患者的年龄。
r.对于容易通过体格检查进行随访的部位，可能不需要进行影像学检查。
s.10年后，出现复发的可能性小，随访应个体化。
EXTSARC-3
II、III期和一些选择性IV期（任何T,N1,M0）,病灶可切除且功能预后可接受患者的初始治疗和随访
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中文版
脚注：
b.见影像学检查原则（SARC-A）。
j.参见美国癌症联合委员会（AJCC）分期，第8版（ST-2和ST-3）。
k.见手术原则（SARC-D）。
r.对于容易通过体格检查进行随访的部位，可能不需要进行影像学检查。
s.10年后，出现复发的可能性小，随访应个体化。
t.一项随机研究的结果显示，术前放疗与术后放疗相比，显示出晚期毒性（纤维化、水肿和关节僵硬）降低的非显著趋势，这些毒性与放疗野的增大之间存在显著关联。因为术后放射野通常比术前放射野大，所以专家组一般优选行术前放疗，尤其是治疗靶区大的时候（Davis AM, et al. Radiother Oncol 2005;75(1):48-53和Nielsen OS, et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1991;21(6):1595-1599）。参见放疗原则（SARC-E）。
u.一项前瞻性研究表明，在经过精心筛选的<5cm的高级别肿瘤患者中，单纯进行手术治疗的局部复发率低（Pisters PW, Ann Surg 2007;246(4):675-81）。对于<5 cm的肿瘤，进行宽边距切除后可考虑不行放疗；对于复发的病例，再次切除将是可行的且并发症发生率低。
v.对于一些切缘状况不确定的选择性病例，建议请放射肿瘤科医生会诊。如果可以再次切除，可能需要使边距>1.0cm。
w.见对软组织肉瘤有效的系统性治疗药物和方案（SARC-F）。
x.PET/CT可能有助于确定对化疗的疗效（Schuetze SM, Rubin BP, Vernon C, et al. Use of positron emission tomography in localized extremity soft tissue sarcoma treated with neoadjuvant chemotherapy. Cancer 2005;103:339-348）。
y.复查影像（MRI平扫加增强扫描[肢体成像首选]或CT平扫加增强扫描）评估原发肿瘤并排除转移性疾病。见影像学检查原则（SARC-A）。
z.对于切除后获得宽边距阴性切缘的患者，如果放疗的风险不可接受，可能可以考虑单纯进行观察。
EXTSARC-4
II、III期和一些选择性IV期（任何T,N1,M0）,病灶可切除但功能预后不良或原发灶无法切除患者的初始治疗和随访
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中文版
脚注：
b.见影像学检查原则（SARC-A）。
k.见手术原则（SARC-D）。
n.对于R2切除，在切除之前考虑行放疗可能是合适的。
r.对于容易通过体格检查进行随访的部位，可能不需要进行影像学检查。
t.一项随机研究的结果显示，术前放疗与术后放疗相比，显示出晚期毒性（纤维化、水肿和关节僵硬）降低的非显著趋势，这些毒性与放疗野的增大之间存在显著关联。因为术后放射野通常比术前放射野大，所以专家组一般优选行术前放疗，尤其是治疗靶区大的时候（Davis AM, et al. Radiother Oncol 2005;75(1):48-53和Nielsen OS, et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1991;21(6):1595-1599）。参见放疗原则（SARC-E）。
w.见对软组织肉瘤有效的系统性治疗药物和方案（SARC-F）。
x.PET/CT可能有助于确定对化疗的疗效（Schuetze SM, Rubin BP, Vernon C, et al. Use of positron emission tomography in localized extremity soft tissue sarcoma treated with neoadjuvant chemotherapy. Cancer 2005;103:339-348）。
aa.应仅在有肢体隔离热灌注术经验的医疗机构进行。
bb.对于非手术候选，计划行根治性放疗的患者，初始的照射靶区应较大（类似用于术前放疗），之后对大体肿瘤和更加有限的边距进行推量照射。初始靶区的照射剂量应为50 Gy，并推量至总剂量至少达63 Gy，但70-80 Gy范围内的更高照射剂量也可考虑采用[受正常结构的耐受剂量限制] （Kepka L, et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2005;63:852-859）。
EXTSARC-5
同时性IV期患者的初始治疗和随访
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脚注：
b.见影像学检查原则（SARC-A）。
j.参见美国癌症联合委员会（AJCC）分期，第8版（ST-2和ST-3）。
r.对于容易通过体格检查进行随访的部位，可能不需要进行影像学检查。
s.10年后，出现复发的可能性小，随访应个体化。
w.见对软组织肉瘤有效的系统性治疗药物和方案（SARC-F）。
cc.对于N1M0期患者，请参见EXTSARC-3或EXTSARC-4。
dd.淋巴结受累的患者（包括孤立区域性淋巴结转移的肿瘤）在原发肿瘤切除时应进行区域淋巴结清扫±放疗。
ee.转移瘤切除术是寡转移患者（肺原发）治疗的历史标准；局部控制方式的最终选择可能取决于诸如全身功能状况、患者的偏好、病变的位置/可及性、保留正常组织功能的能力以及所选治疗方式的预期并发症等因素。
ff.在回顾性研究中，已经报道了各种SBRT剂量方案对于治疗肉瘤转移是有效的。剂量和分割应由经验丰富的放射肿瘤学专家根据正常组织的限量来确定（Dhakal S, et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2012;82(2):940-945和Navarria P, et al. Eur J Cancer 2015;51(5):668-674）。
gg.姑息性放疗需要平衡应急治疗和用充足的剂量以期阻止肿瘤生长或使肿瘤消退。必须考虑许多关于肿瘤快速生长、全身疾病状态和使用化疗的临床问题。仅推荐用于同步IV期患者或播散性转移的复发患者的姑息治疗。
EXTSARC-6
局部复发或转移性疾病的治疗
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脚注：
w.见对软组织肉瘤有效的系统性治疗药物和方案（SARC-F）。
dd.淋巴结受累的患者（包括孤立区域性淋巴结转移的肿瘤）在原发肿瘤切除时应进行区域淋巴结清扫±放疗。
ee.转移瘤切除术是寡转移（主要是肺）患者治疗的历史标准；局部控制方式的最终选择可能取决于诸如全身功能状况、患者的偏好、病变的位置/可及性、保留正常组织功能的能力以及所选治疗方式的预期并发症等因素。
ff.在回顾性研究中，已经报道了各种SBRT剂量方案对于治疗肉瘤转移是有效的。剂量和分割应由经验丰富的放射肿瘤学专家根据正常组织的限量来确定（Dhakal S, et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2012;82(2):940-945和Navarria P, et al. Eur J Cancer 2015;51(5):668-674）。
gg.姑息性放疗需要平衡应急治疗和用充足的剂量以期阻止肿瘤生长或使肿瘤消退。必须考虑许多关于肿瘤快速生长、全身疾病状态和使用化疗的临床问题。仅推荐用于同步IV期患者或播散性转移的复发患者的姑息治疗。
hh.如果局部复发灶可以切除，是否可能需要再次照射则需要在逐个研究个案的基础上做决策。一些病例对照研究[Catton C, et al. Radiother Oncol 1996;41:209-214] 表明再次照射可以获益，但是另外一些研究[Torres MA, et al. Management of locally recurrent soft-tissue sarcoma after prior surgery and radiation therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 67:1124, 2007]并未表明再次照射可以获益，可能在一些经筛选的患者选择手术联合放疗患者或选择单纯手术体现差异。可能可以使用近距离治疗、IMRT、和/或质子治疗来减少再次照射的并发症。
END
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