英文翻译：多形性黄色星形细胞瘤

多形性黄色星形细胞瘤（PXA）

PXA是世界卫生组织1993年修订的分类标准中被新命名的。文献中记载的病例数量仍然很少。PXA被推测起源于靠近大脑半球表面的硬膜下星形胶质细胞。罕见的肿瘤也被描述在颅后窝和脊髓。总体形态类似于小脑毛细胞性星形细胞瘤的壁结节和囊状外观。结节通常位于大脑的软膜表面。

在计算机断层扫描和核磁共振成像上，其外观与毛细胞型星形细胞瘤相似，但位置不同:界限清楚，在计算机断层扫描上为低密度至等密度，在T1加权像上为低信号，在T2加权像上为高信号，通常有一个囊状成分与脑脊液等密度。然而，其位置为幕上(按频率降序排列:颞、额、顶)和浅表，几乎没有或没有肿块效应。尽管肿瘤呈局限性外观，但它通常生长缓慢，并可能浸润邻近的大脑和覆盖的软脑膜，甚至导致脑膜(硬脑膜尾)的局灶性增厚。通常是肿瘤的实性部分和上覆脑膜有明显的均匀强化。

组织学上，顾名思义，肿瘤结节为多形性，但常见泡沫状黏液样细胞质的细胞。 PXA病通常为II级，但以后可能会分化为更高级别的肿瘤。最常见的临床表现是难以控制的癫痫发作。报告的大多数病例发生在青少年或青年人中；诊断时的中位生存期为26年。治疗通常是手术。在10%至25%的病例中描述了恶性转化，但报告的10年生存率为70%。

（王喆翻译，读片哥整理）

补充阅读：

1、pleo-前缀，意思是more.

2、PXA多见于儿童和青少年，平均发病年龄为12岁。

3、下图示肿瘤细胞形态多样，这就是它名字的由来。

4、按基因分型，PXA可以分为BRAF突变型和BRAF野生型。

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