三脑室肿瘤影像诊断与鉴别诊断
三脑室肿瘤繁多复杂，通过整合患者的年龄、症状、垂体结构完整与否、病变主体位置及本身形态、信号信息综合考虑，逐一剔除，最后做出合理的诊断。必要时试验性治疗及短期复查对正确诊断、临床处理大有帮助。
▲第三脑室相关位置的解剖名称▲
脊索样胶质瘤
占所有胶质瘤的不足 1%
WHO Ⅱ级
发病高峰在 35-60 岁之间
病理类似于脊索瘤或者脊索样脑膜瘤。然而，胶质纤维酸性蛋白 (GFAP) 的强阳性和弥漫性免疫反应对于确定该者是有帮助的
临床症状：头痛、恶心、视野异常
视隐窝毛细胞型星形细胞瘤
儿童星形细胞瘤第二最常见的部位 (最常见的是幕下)
WHO Ⅰ级，如果呈H形延伸到颞叶，考虑毛粘液样星形细胞瘤，WHO Ⅱ级
高峰发病率在 5-15 岁左右，年轻者多考虑毛星
出血是罕见的。如果发生这种情况，则考虑毛粘液样星形细胞瘤
通常为实性肿块，与幕下类型不同，后者通常为囊实性
漏斗隐窝生殖细胞瘤
原发性脑肿瘤中不足 2%
WHO Ⅱ级
漏斗窝生殖细胞仅次于松果体生殖细胞瘤 ( 20%为多发 )
无性别差异 ( 与松果体不同，男女发病比例 10：1 )
发病高峰在 10-12 岁之间
血中甲胎蛋白和人绒毛膜促性腺激素的水平通常较高
双极受累率高于其他肿瘤类型
MRI：不均匀明显强化、弥散受限、通常沿脑脊液播散
主要鉴别：Langerhans 组织细胞增生症 ( 年龄更小 )
其他鉴别：大腺瘤、原始神经外胚层肿瘤 ( PNET )
漏斗隐窝颅咽管瘤
占原发性脑肿瘤 1-5%
WHO Ⅰ级
发病双峰期：5-15 岁和 40-50 岁
造釉型(通常为儿童)：90%
乳头型(通常为成人)：10%
“90法则”：90%囊性 、90%钙化 、90%强化
▲漏斗隐窝颅咽管瘤▲
漏斗隐窝 Rathke 裂囊肿
出生后，垂体前叶前部和中部之间残留小的潜在腔隙，少部分人该腔隙一直留存，一旦该腔隙内的上皮细胞恢复分泌功能，此裂隙内的液体就会不断聚集。
灰结节错构瘤
不是肿瘤
通常发生于儿童
罕见的情况可能与 Pallister-Hall 综合征 ( PHS ) 或口面指综合征有关
中枢性早熟患者中有 1/3 的患者有结节性错构瘤（ TCH ）
MRI
T1等信号、无强化
如果T2高信号，孤立性 TCH 更常见
如果T2等信号，常提示 PHS 综合征（多指、会厌裂、肛门闭锁）
难治性癫痫、通常伴有早熟提示预后差
反应性发作、其他内分泌功能障碍提示预后较好
脑室内脑膜瘤
最常见 (1/3) 原发性颅内肿瘤
大多数是Ⅰ级，但有些亚型可能是 Ⅱ 或 Ⅲ
发病高峰在 60-70 岁之间，男/女比例为 1：4
大多数是无症状的
如果多发，有神经纤维瘤病 2 型或脑膜瘤病可能
MRI
清晰的，圆形的，脑外肿块
大多数情况下明显而均匀强化
波谱：丙氨酸 (1.48ppm)、谷氨酸-谷氨酰胺 (2.1-2.6ppm) 和谷胱甘肽 (2.95ppm) 峰
丘脑间胶质瘤
大多数为星形细胞瘤 (75%)
丘脑内受累很少见
WHO I-IV
儿童：最常见的是后颅窝低级别星形细胞瘤
成人：最常见的是大脑半球的高级别星形细胞瘤
大多数高级别(75%)来自低级别星形细胞瘤 ( WHO I-Ⅱ级 )
通常边界不清、不同程度强化、受限程度不同
rCBV 和胆碱峰在高级别中通常增加
▲丘脑间变性星形细胞瘤▲
不典型中枢神经细胞瘤
编辑：胡青牛
作者：罗震
作者工作单位：北京华信医院