【WHO分类】造血与淋巴系统肿瘤（2016版）
主要内容：
髓系肿瘤
混合细胞肿瘤
淋巴细胞系肿瘤
何奇金氏淋巴瘤（HL）
移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)
组织细胞及树突细胞恶性肿瘤
一. 髓系肿瘤
（一） 骨髓增殖性肿瘤(MPN)
慢性髓性白血病(CML)，BCR-ABL+
慢性嗜中性粒细胞白血病(CNL)
真性红细胞增多症（PV）
原发性骨髓纤维化(PMF) ☉ PMF，纤维化前期/早期 ☉ PMF，明显的纤维化期
原发性血小板增多症(ET)
慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)，非特指型（NOS）
骨髓增殖性肿瘤，未分类型
（二） 肥大细胞增多症
皮肤肥大细胞增多症（CM）
系统性肥大细胞增多症 ☉ 惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）* ☉ 冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM）* ☉ 系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN）** ☉ 侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）* ☉ 肥大细胞白血病（MCL） ☉ 肥大细胞肉瘤（MCS）
（三） 伴嗜酸性粒细胞增多及PDGFRA,PDGFRB,或FGFR1,或PCM1-JAK2异常的髓系/淋巴系肿瘤
伴PDGFRA重排的髓系/淋巴系肿瘤
伴PDGFRB重排的髓系/淋巴系肿瘤
伴PGFR1重排的髓系/淋巴系肿瘤
暂定分类：伴PCM1-JAK2的髓系/淋巴系肿瘤
（四） 骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)
慢性粒单细胞白血病(CMML)
不典型慢性髓性白血病（aCML）, BCR-ABL-
青少年粒单细胞白血病(JMML)
伴环铁粒幼细胞及血小板增多的MDS/MPN(MDS/MPN-RS-T)
MDS/MPN, 不可分类
（五） 骨髓增生异常综合征(MDS)
伴单系病态造血的MDS
环铁粒细胞增多的MDS ☉ 环铁粒细胞增多及单系病态造血的MDS ☉ 环铁粒细胞增多及多系病态造血的MDS
伴多系病态造血的MDS
原始细胞过多型MDS
伴孤立del(5q)的MDS
MDS,未分类型
待定：儿童难治性血液细胞减少
（六） 伴遗传易感性的髓系肿瘤
无既往病史或器官发育异常者 ☉ AML伴遗传性CEBPA基因突变* ☉ 髓系肿瘤伴遗传性DDX41 基因突变
既往有血小板疾病者* ☉ 髓系肿瘤伴遗传性RUNX1 基因突变 ☉ 髓系肿瘤伴遗传性ANKRD26基因突变 ☉ 髓系肿瘤伴遗传性ETV6基因突变
伴有其它器官功能异常 ☉ 髓系肿瘤伴遗传性GATA2基因突变 ☉ 与遗传性骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤（范可尼贫血） ☉ 与端粒酶生物缺陷相关的髓系肿瘤（角化不良症） ☉ 与神经纤维瘤病、Noonan综合征(目前确定与PTPN11、SOS1、RAF1、BRAF、KRAS、NRAS、SHOC2和CBL突变有关，50%PTPN11突变)或Noonan综合征样疾病相关的青少年慢性粒单核细胞白血病 ☉ 与唐氏综合征相关的髓系肿瘤
（七） 急性髓性白血病(AML)及相关恶性肿瘤
伴重现性基因异常的AML ☉ AML伴t(8;21)(q22;q22.1);RUNX1-RUNX1T1 ☉ AML伴inv(16(p13.1q22)或t(16;16)(p13.1;q22)；CBFB-MYH11 ☉ 急性早幼粒细胞白血病(APL)伴PML-RARA ☉ AML伴t(9;11)(p21.3;q23.3);MLL-KMT2A ☉ AML伴t(6;9)(p23;q34.1)；DEK-NUP214 ☉ AML伴inv(3)(q21.3q26.2)或t(3;3)(q21.3;q26.2);GATA,MECOM ☉ AML(原始巨核细胞型)伴t(1;22)(p13.3;q13.3);RBM15-MKL ☉ 暂定型：AML伴BCR-ABL1 ☉ AML伴NPM1基因突变 ☉ AML伴双CEBPA基因突变 ☉ 暂定型：AML伴RUNX1基因突变
伴MDS相关改变的AML
治疗相关性髓系肿瘤
AML, NOS ☉ 微分化型AML ☉ 未成熟型AML ☉ 成熟型AML ☉ 急性粒单核细胞白血病 ☉ 急性原始单核细胞/单核细胞白血病 ☉ 纯红血病 ☉ 急性巨核细胞白血病 ☉ 急性嗜碱粒细胞白血病 ☉ 伴骨髓纤维化的全髓性白血病
髓系肉瘤
唐氏综合征相关的髓系增殖 ☉ 一过性髓系增生异常 ☉ 唐氏综合征相关性髓系白血病
二、混合细胞肿瘤
（一） 急性混合细胞白血病(MPAL)
急性未分化型白血病
MPAL伴t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
MPAL伴t(v;11q23.3);MLL重排
MPAL, B/髓系，NOS
MPAL, T/髓系，NOS
三． 淋巴细胞系肿瘤
（一） B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,NOS
伴重现性基因异常的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 ☉ B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34.1;q11.2)；BCR-ABL1 ☉ B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23.3); KMT2A重排 ☉ B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13.2;q22.1);ETV6-RUNX1 ☉ B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体染色体 ☉ B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤亚二倍体染色体 ☉ 伴B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31.1;q32.3)IL3-IGH ☉ B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1 ☉ 暂定类：B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1样
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21
（二）T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
暂定类：早期T前体细胞淋巴母细胞白血病
NK细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
（三） 成熟B细胞肿瘤
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
单克隆B细胞增多症(MBL)
B幼淋细胞白血病（B-PLL）
脾脏边缘带淋巴瘤（SMZL）
毛细胞性白血病
脾脏B细胞淋巴瘤/白血病，未分类 ☉ 脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤 ☉ 变异型毛细胞白血病(HCLv)
淋巴浆细胞淋巴瘤 ☉ WaldenstrÖm 巨球蛋白血症
未明意义的单克隆球蛋白病，IgM型
重链病 ☉ μ重链病 ☉ γ重链病 ☉ α重链病
未明意义的单克隆g球蛋白病，IgG/A型
浆细胞骨髓瘤(PCM)
骨孤立性浆细胞瘤
单克隆免疫球蛋白沉积病粘膜相关组织结外边缘带淋巴瘤(MALT淋巴瘤)
结内边缘带淋巴瘤 ☉ 儿童结内边缘带淋巴瘤
滤泡淋巴瘤(FL) ☉ 原位滤泡恶性肿瘤 ☉ 十二指肠型滤泡淋巴瘤
儿童滤泡淋巴瘤
伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤
原发皮肤滤泡中心淋巴瘤
套细胞淋巴瘤(MCL) ☉ 原位套细胞恶性肿瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型（DLBCL, NOS） ☉ 生发中心型（GCB型） ☉ 激活B细胞型（ABC型）
原发中枢DLBCL
原发皮肤DLBCL,腿型
EBV+ DLBCL
EBV+皮肤粘膜溃疡
与慢性炎症相关的DLBCL
淋巴瘤样肉芽肿病
原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤
血管内大B细胞淋巴瘤
ALK+大B细胞淋巴瘤
浆母细胞淋巴瘤
原发渗出性淋巴瘤
HHV8+DLBCL,NOS
伯基特淋巴瘤
伴11q异常的伯基特样淋巴瘤
伴MYC及BCL2和/或BCL6重排的高度恶性B细胞淋巴瘤(HGBCL)
HGBCL, NOS
B细胞淋巴瘤，未分类型，有DLBCL与经典型何奇金氏淋巴瘤之间的特征
（三） 成熟T及NK细胞恶性肿瘤
T幼淋细胞白血病(T-PLL)
T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)
慢性NK细胞淋巴增殖性疾病
侵袭性NK细胞白血病
儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤
水疱种豆样淋巴增殖性疾病
成人T细胞白血病、淋巴瘤
结外NK/T淋巴瘤，鼻型
肠道病相关T细胞淋巴瘤
单形性嗜上皮细胞小肠T细胞淋巴瘤胃肠道惰性T淋巴细胞增殖性疾病
肝脾T细胞淋巴瘤
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
菌样肉芽肿
Sèzary 综合征
原发皮肤CD30+T淋巴细胞增殖性疾病 ☉ 淋巴瘤样丘疹 ☉ 原发皮肤间变大细胞淋巴瘤
原发皮肤 γδ T细胞淋巴瘤
原发皮肤CD+8+侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤
原发皮肤肢端CD8+ T细胞淋巴瘤
1原发皮肤CD4+小/中T细胞淋巴增殖性疾病
外周T细胞淋巴瘤,NOS (PTCL, NOS)
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)
滤泡T细胞淋巴瘤
伴TFH表型的结内外周T细胞淋巴瘤
间变大细胞淋巴瘤(ALCL)，ALK+
ALCL, ALK-
乳腺植入相关ALCL
四、何奇金氏淋巴瘤（HL）
结节淋巴细胞为主的HL
经典型HL(cHL) ☉ 结节硬化型cHL ☉ 富淋巴细胞cHL ☉ 混合细胞型cHL ☉ 淋巴细胞耗竭性cHL
五．移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)
（一） 浆细胞高增殖性PTLD
（二） 传染性单核细胞增多性PTLD
（三） 明显滤泡增殖性PTLD
（四） 多形性PTLD
（五） 单形性PTLD(B-及T/NK细胞型)
（六） cHL 型PTLD
六、组织细胞及树突细胞恶性肿瘤
（一） 组织细胞肉瘤
（二） 朗格罕细胞组织细胞增多症
（三） 朗格罕细胞组织细胞肉瘤
（四） 中度树突细胞肿瘤
（五） 指突状树突细胞肉瘤
（六） 滤泡树突细胞肉瘤
（七） 成纤维母细胞网状细胞肿瘤
（八） 弥漫性青少年黄色肉芽肿
（九） Erdheim-Cheter 病