由一例肠系膜淋巴管瘤引起的儿童腹腔囊性病变鉴别的思考

⊙作者 /  孙秋蔚 陈玲 范晓芳

⊙单位 /  江南大学附属医院超声医学科

病例回顾

患儿女， 8 月，因「 发热伴腹胀 6 天 」入院。患儿六天前无明显诱因出现发热，热峰 39°C ，无呕吐、腹泻，无哭闹不安，家属自予退热药物处理后体温仍有反复。

查体

一般情况可，精神可，饮食可，腹部膨隆，未见胃肠形及蠕动波，无明显腹壁静脉曲张。全腹软，未及固定压痛及反跳痛，右上腹似可触及肝脏占位，全腹叩诊无异常，肠鸣音约 3 次/分。

实验室检查

血常规 WBC15.42×10^9/L ， RBC4.56×10^12/L ， Hb118g/L ， PLT560×10^9/L ， N74.9% ， L14.8％ ；超敏 CRP149.7mg/L 。

AFP ：42.9ng/ml ， CA724:0.75U/ml ， CA199:7.53U/ml ， CA125:0.75U/ml 。

大便常规、肝肾功能基本正常。

超声（上腹部）检查

肝脏体积增大，形态欠规则，表面欠光滑，肝右后叶见部分实质回声，肝区小光点部分增强，分布均匀,血管纹理显示清晰。肝旁见一巨大囊性包块，大小约 165×126mm ，与肝脏分界欠清，内见多个分隔，透声可。CDFI 未见明显血流信号（图 1、2 ）。

门静脉显示不清。胆囊显示不清。脾脏形态大小正常，包膜光整，脾区回声均匀，脾门部脾静脉无扩张（图 3 ）。胰腺显示不清。

超声提示：肝旁巨大囊性包块，建议进一步检查。

图 1

图 2

图 3

CT （盆腹腔增强）所见

腹腔见巨大囊性占位，内见多发分隔及血管影穿行，增强后分隔明显强化，囊性部分未见强化；邻近肝脏受压变形，部分肠管结构显示不清。肝内未见明显异常密度影。胆囊显示欠清。胰腺及脾脏大小形态及密度正常。双侧肾上腺及肾脏未见明显异常密度影。腹膜后未见肿大淋巴结。

CT 提示：腹腔巨大囊性占位。

手术

术中探查腹腔见结肠系膜多发巨大囊肿，大者为 5 枚，分别约 15×10cm 、 10×8cm 、 10×5cm 、 5×5cm 、 5×3cm 。行囊肿切除 + 囊肿减压引流术，囊壁送病理。

病理提示

送检结肠系膜囊肿部分囊壁，「 肠系膜囊肿部分囊壁 」良性囊性病变，结合临床符合淋巴管瘤。

讨论

淋巴管瘤

1. 概述

淋巴管瘤是一种少见的良性病变，以薄壁淋巴间隙增生为主要特征，可发生于身体任何部位，常见于头颈部以及腋窝，腹部少见，发生在腹部多位于肝脏、胰腺、后腹膜以及肠系膜等处。

肠系膜淋巴管瘤主要见于儿童，目前为止成人肠系膜淋巴管瘤的报道屈指可数。

2. 分型

淋巴管瘤由众多内皮细胞排列的腔隙构成，根据组织学不同可分为三型：

单纯毛细管型、海绵状和囊状淋巴管瘤。

3. 病因

该病确切病因尚不清楚，最具代表性理论认为淋巴管瘤是胚胎发育过程发育缺陷导致原始淋巴组织错构，与淋巴系统隔绝而产生的淋巴系统循环障碍。

而继发性淋巴管瘤常由于淋巴管梗阻导致的，与腹部手术史，炎症慢性感染或接触放射线等有关。

发生于肠系膜的淋巴管瘤仅占腹部淋巴管瘤的 1% ，据文献报道肠系膜淋巴管瘤常表现为大的（常大于 5 cm ）、单发、多囊肿块，故虽然其在临床少见，也应包含在腹部囊性肿块的鉴别诊断中。

4. 症状

肠系膜淋巴管瘤通常无症状，直到病灶发展到一定大小才出现临床症状，也可能是因其他疾病于影像学检查或术中偶然发现。

患者的临床症状因病灶的位置和大小表现各异，通常表现为腹痛、腹胀，患者可因并发症而出现急性症状，如囊内出血、感染、囊肿破裂或扭转。

由于囊性淋巴管瘤具有局部侵袭性，故推荐大囊肠系膜淋巴管瘤应予以切除以防发生严重的并发症。

5. 超声

肠系膜淋巴管瘤超声上表现为多发薄壁分隔的囊性肿块，其鉴别诊断包括腹腔和腹膜后多种囊性肿块，如假性囊肿、皮样囊肿、包虫囊肿、囊性畸胎瘤、卵巢囊肿等。

大多数情况超声可以根据囊壁的厚薄、有无分隔将淋巴管瘤与其他囊性肿块区分，但超声无法发现肿块的起源，尤其当病变较大，很难判断肿块起源于腹腔内或腹膜后。

但是，当肿块随患者呼吸同步上下滑动时，提示病变起源于腹腔内邻近脏器组织，因为腹膜后肿块随呼吸移动不明显。与其他腹部囊性病变不同，淋巴管囊肿并不合并有腹水。

经验总结

由此例可进一步学习加固超声诊断医师对于小儿腹部囊性包块的诊断思路。

一、 判断病变来源，是否为实性脏器囊肿

对于肝肾胰脾囊肿的判断，病变位于脏器实质内，通常形态规则、边界清楚，壁薄光滑，内部透声可。另外还有胰腺假性囊肿，多有急性胰腺炎病史，囊肿常位于胰腺旁。

二、 右上腹囊性病变，需除外先天性胆管扩张症

先天性胆管扩张症表现为右上腹类圆形或纺锤形无回声包块，囊肿近端与肝胆管相连，壁薄光滑，内透声可，病程较长者，囊内也可因胆汁淤积而出现弥散分布的细小点状弱回声。

三、双肾区的囊性病变，需除外多囊肾、重度肾积水及先天性巨输尿管症

1. 多囊肾

多囊肾常表现为双肾体积增大、回声增强，肾脏内弥漫分布大小不等无回声区，呈葡萄串样改变，囊肿间不相通，但都位于肾脏轮廓之内，常合并多囊肝、多囊胰与多囊脾。

2. 重度肾积水

重度肾积水常有肾盂或输尿管梗阻。

3. 先天性巨输尿管症

先天性巨输尿管症的诊断主要是连续追踪扫查与肾脏的连接关系。

四、中下腹的囊性病变，需要注意鉴别肠重复囊肿、梅克尔憩室、肠系膜囊肿以及大网膜囊肿

1. 肠重复囊肿

肠重复囊肿是由原肠的发育过程中，肠管的重复、永存胚胎性憩室或迷走肠管的再通所致的畸形，病变可发生在食管至肛门的任何部位。

典型的肠重复囊肿的囊壁与肠管壁类似，内层为高回声的黏膜和黏膜下层，外层为低回声的肌层，动态观察可见部分囊壁蠕动。

2. 梅克尔憩室

梅克尔憩室是胚胎期卵黄管退化不全所致的肠端盲袋，位于回肠，是比较常见的消化道畸形，其具有正常的回肠组织结构。

囊肿型的憩室表现为腹腔内的囊性包块，囊壁较厚，可厚达 3-7mm ，呈完整的肠壁分层状结构，黏膜回声增厚、增强。因此当在肠管间显示黏膜回声增强的囊性包块时，可高度提示梅克尔憩室。

3. 肠系膜囊肿及大网膜囊肿

这两者是由于肠系膜或网膜淋巴管畸形呈囊状扩张而形成的囊肿，肠系膜囊肿多于大网膜囊肿。

(a) 肠系膜囊肿较游离，位于肠管间，可移动，呈圆形或椭圆形，囊壁薄，内壁光滑，可有分隔。

(b) 大网膜囊肿较大，肠管多被挤压在囊肿后方，多成不规则形，囊壁薄，囊内有纤细的分隔带。通常情况下，囊内透声好，当合并出血感染时，囊内回声可增加。当病变较大，超声无法发现肿块的起源，需结合 CT 等检查。

五、右下腹囊性包块，需除外阑尾黏液性肿瘤

阑尾黏液性肿瘤多位于右下腹，仔细检查可见其与阑尾相连，横径常大于 1.5cm ，压痛反跳痛不明显，白细胞一般不增高。

六、盆腔的囊性病变

盆腔的囊性病变多来源子宫附件，多切面扫查寻找囊性病变与卵巢的关系，可有助于诊断。

七、与腹部大血管动脉瘤进行鉴别

利用彩色多普勒可见扩张的囊性包块内有彩色血流信号。

八、与腹腔积液进行鉴别

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编辑 / 苏姗