继发于脑桥缺血性卒中的双侧小脑中脚Wallerian变性
Wallerian变性系轴索顺行性崩解及其所属髓鞘变性的过程,是继发于神经元胞体和近端轴索损伤的退行性变,最常累及皮质脊髓束和皮质脑桥束,累及脑桥-小脑通路者并不少见,但鲜为人所熟知。
脑桥小脑束起源于对侧脑桥核(位于脑桥基底部),接受皮质脑桥束的传入,在脑桥上部水平交叉过中线,经小脑中脚达小脑皮质。当损害发生在一侧脑桥时,同侧脑桥核、对侧脑桥小脑束和来自对侧脑桥核穿过该处的纤维束同时受累,故继发于单侧脑干缺血性卒中的Wallerian变性常累及双侧桥臂。首次MRI检查可见脑桥腹侧急性梗死灶(图1a),而双侧小脑中脚正常(图1b);发病1~3个月后可见脑桥基底部单侧软化灶形成(图1c),双侧小脑中脚外上部对称性Wallerain变性,T2WI呈高信号,强度低于软化灶(图1d),T1WI呈稍低均匀信号(图1e),DWI和ADC呈等或高信号。
双侧小脑中脚Wallerian变性应注意与累及双侧桥臂的血管性病变(缺血性卒中)、感染(病毒感染)、脱髓鞘病变(脱髓鞘病、进行性播散性脑脊髓炎)、退行性变(多系统萎缩、脊髓小脑共济失调、Creutzfeldt-Jakob病),以及中毒性和代谢性疾病(毒品、低血糖脑病、肝豆状核变性、脑桥外中央髓鞘溶解)、自身免疫性疾病(免疫性脑炎,副肿瘤综合征)等相鉴别。
首诊为脑桥中线旁病变的患者,随访时MRI出现对称性小脑中脚高信号,应考虑脑桥小脑束继发性Wallerian变性。
图1女性患者,69岁,因突发右侧偏瘫8h就诊。头部MRI显示脑桥小脑侧偏左急性梗死灶1a首次横断面DWI显示,脑桥腹侧偏左片状高信号影(箭头所示)1b首次横断面T2WI显示,双侧桥臂无明显异常1c4个月后随访横断面T2WI(与图1a同层面)显示,脑桥腹侧偏左高信号影(箭头所示),提示软化灶形成1d4个月后随访横断面T2WI(与图1b同层面)显示,双侧小脑中脚对称性异常高信号影(箭头所示)1e4个月后随访冠状位T1WI显示,双侧小脑中脚对称性异常低信号影(箭头所示)
参考文献(略)