小B细胞NHL——MCL(3)
结合形态和免疫组化,大多数的MCL可以有一个明确的诊断。但还应该注意以下信息,有些是临床资料和检查结果。
年龄:MCL也是一种老年病,所以年纪较轻时靠形态学做初步诊断时要把MCL往后放,这样可以减少免疫组化的数量。
结外受累:MCL的结外受累比较常见,如CNS,Waldeyer’s环,肺和胸膜,罕见情况还有皮肤,乳腺和软组织等。这里要特别说说胃肠道(GI),提到GI的淋巴瘤,许多病理医生常常一下子想到粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALToma)和DLBCL,其实MCL在GI也时不时能遇到,特别是胃镜或大体呈息肉状,尤其是多发,这时候一定要把MCL放到鉴别诊断中,胃肠道的淋巴瘤样息肉病指的就是MCL。可以作为单独病变存在或结内MCL向结外播散的结果。
与MALToma不同的是:MCL很少出现瘤细胞侵犯上皮,即淋巴上皮病变,所以肿瘤常和正常上皮之间有个界限(图1),cyclinD1染色后就更为明显(图2);相反,MALToma顾名思义,其瘤细胞和上皮的关系则非常密切(图3)。这样从形态学上就能初步将二者加以区分。
还有一点需要注意:一般来讲无论是GI的MALToma,还是DLBCL,其预后明显好于结内的边缘区淋巴瘤和DLBCL,但MCL则没有这种趋势,临床表现和结内病变一样都很差:侵袭性病程;对传统化疗反应不敏感,CR率只有6-35%(有的报道可达50%);几乎所有的病例一年内复发,中位生存期为3-4年。
白血病样MCL: 包括两种情况,其一MCL患者出现外周血的受累,提示疾病的进展,这些病例侵袭性强,生长迅速,临床上很像白血病,中位生存仅3个月。形态学常常呈母细胞变异型,核型复杂,偶尔有8q24异常。其二是以白血病样起病,不伴有或很少有结内病变,有趣的是这种情况和前者的临床表现完全不同,呈惰性进程,即使不化疗也可生存多年。
脾:脾脏受累时大体表现和其他小B细胞淋巴瘤差不多,呈多发的粟粒样小结节,主要累犯白髓,细胞形态和诊断标准与结内相同。
BM:BM受累时可发生于50-91%的MCL患者,表现为结节状,间质性或骨小梁旁浸润,大多为几种模式混合存在,单纯表现为小梁旁浸润者非常罕见(这点不同于FL)。需要提醒的是由于受骨髓脱钙的影响,cyclinD1的染色常常不理想,所以当骨髓活检可见B细胞淋巴瘤累犯时,如果cyclinD1阴性,不要轻易排除MCL。