Neurology病例:婴儿痉挛症氨己烯酸治疗期间可逆性神经影像学发现

10个月大伴整体发育迟缓男孩,表现为婴儿痉挛数月,每天发生多次。尽管予氨己烯酸(剂量为133mg/kg/d),左乙拉西坦和类固醇激素治疗,其发作仍持续。在服用氨己烯酸时,常规定期复查MRI可见异常信号改变(图),这可见于30.9%的患者中。风险与峰值剂量高有关,但与累积剂量无关。这些发现大部分情况下是无症状的,尽管罕有患者出现多动障碍。在氨己烯酸逐渐减量后的4个月复查,影像学异常消失。在18个月大时,患者每2周有1次发作。

(图:DWI可见双侧丘脑[A-B],苍白球[B-C],大脑脚[D],被盖中央束[D-F]和齿状核[F]对称性信号改变;ACD上可见相应变化[未放图];4个月后的复查可见先前异常消失[未放图])

[参考文献]

Kim DD, Sharma AK, Sharma M, Andrade A. Teaching NeuroImages: Reversible neuroimaging findings during treatment of infantile spasms with vigabatrin. Neurology. 2020 Oct 20;95(16):e2314-e2315.

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