原发性胼胝体变性2例

1 一般病例

病例1：患者男，65岁，2月前患者无明显原因出现智能下降、记忆力下降，并逐渐出现精神行为异常，近4天上诉症状明显加重，既往饮酒30年，每日250g。

MRI示：胼胝体膝部、体部及压部对称性T1WI低信号T2WI高信号(图1、2)，双侧额顶叶皮层下白质、半卵圆中心、侧脑室旁白质及桥臂亦可见对称性T1WI低信号T2WI高信号影(图1-3)，另右侧外囊T2WI条状高信号(图1)。弥散加权(DWI)以上病灶均呈高信号。

病例2：患者男，71岁，2月前患者无明显诱因出现头昏、恍惚、记忆力减退、心慌，既往饮酒30年，每日200g。

MRI示：横断位胼胝体膝部、压部对称性T1WI低信号T2WI高信号(图4、5),DWI呈高信号，矢状位T2WI胼胝体变薄，膝部及体前部条状高信号。

2 讨论

原发性胼胝体变性(Marchiafava-Bignami disease,MBD)又名原发性胼胝体萎缩，由1903年意大利两位病理学家详细描述报道而得名[1]。

原发性胼胝体变性，是一种罕见的胼胝体逐步脱髓鞘和随之坏死的疾病，其发病机制不明，大多数学者认为与慢性酒精中毒和营养不良有关，近年文献报道镰状细胞病和疟原虫感染亦可导致MBD[2]。

MBD临床表现缺乏特异性，主要表现为精神症状、意识障碍、智能障碍和记忆力减退,根据发病缓急可分为急性、亚急性和慢性[3]。

MRI特征性表现为急性期胼胝体弥漫性肿胀，胼胝体对称性T1WI稍低信号或等信号，T2WI呈高信号；慢性期胼胝体出现萎缩，局部软化，T1WI常见局灶性低信号，T2WI呈高信号。

病例1临床症状较重，结合MRI信号改变及胼胝体肿胀，应属急性期，同时本病例同时合并双侧额顶叶皮质下白质、半卵圆中心、侧脑室旁白质及桥臂对称性脱髓鞘，额顶叶病灶呈“地图状”改变，MBD广泛累及胼胝体外病例文献报道少见。

病例2临床症状相对较轻，结合MRI信号改变及胼胝体萎缩，应属亚急性或慢性期，矢状位T2WI胼胝体膝部及体前部条状高信号，背侧及腹侧信号正常，呈“三明治”状改变，具有特征性意义。

2例DWI均呈高信号，弥散系数值降低，提示细胞毒性水肿，相关文献显示ADC值改变对MBD的诊断意义尚存争议[4]。

本病主要与急性期多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、胼胝体梗死和Wernicke-Korsakoff综合征等鉴别。随着影像学不断发展，尤其是MRI对MBD早期诊断及治疗、随访有重要意义。

考文献

[1]Kawamura M,S hiota J,Yagishita T,et al.Marchiafava-B ignami disease:computed tomographic scan and magnetic resonance imaging[J].Ann Neurol,1985,18(1):103-105.

[2]David B,Olivier L,et al.Marchiafava-Bignami disease complicating SC hemoglobin disease and plasmodium falciparum infect[J].Prease Msd,2010,39(3):151-154.

[3]陈欣,吕达平.酒精性脑病引发胼胝体变性的CT和MRI的影像特征分析[J].中国CT和MRI杂志,2017,15(11):38-40.

[4]严小兰,廖凯兵,郑树卿,等.Marchialava-Bignami病的影像学研究进展[J].放射学实践,2011,26(6):665-667.

文献出处：王尧,赵泉.原发性胼胝体变性2例[J].中国CT和MRI杂志,2020,18(04):151-152.