看图识病（131）：偏瘫和癫痫发作

急性淋巴白血病的30岁男子，正在接受治疗，因突然发生左侧偏瘫和全身性癫痫发作。

图：轴向FLAIR图像（A），轴向T2WI（B）显示在右额叶前中央回的信号增加。轴向DWI（C）显示受限扩散。轴向T2*图像（D）示出邻近蛛网膜下腔内的低信号（束带征）。

答案：孤立性皮质静脉血栓形成

据统计，有0.5％-1.0％的卒中由静脉血栓引起，大脑静脉血栓形成的病例中约有17％涉及到皮质静脉阻塞。由于临床上孤立性皮质静脉血栓形成（isolated cerebral venous thrombosis，ICVT）诊断难度大于其他类型卒中，临床医生对其认识不足，导致长期以来它的发生率可能被低估了。

ICVT常见临床表现依次为头痛（71％）、局灶神经功能缺损（62％）、癫痫（58％）等。大部分ICVT患者的脑实质损害（局灶性水肿、出血性梗死或脑出血）较脑静脉窦血栓形成（cerebral venous sinuses thrombosis，CVST）患者更常见（81％比63％）。从发病机制上讲，ICVT病变发生在表浅皮质静脉，与管径较大的静脉窦相比，代偿能力较差，对静脉压增加的承受能力更脆弱，早期即可发生脑实质的损伤，因而发病较急，临床症状重，患者多于急性期就诊。本例患者起病时仅表现为右上肢麻的局部缺损症状，之后迅速出现癫痫发作，合并出血性梗死，病情最重时出现意识障碍及右侧肢体全瘫，可见起病急，进展迅速。

ICVT的影像学表现多种多样，缺乏特异性，主要有以下几种表现：

（1）蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）：头CT上可见“线样征”（cord sign）即沿脑沟分布的条带状高密度影，类似SAH。有研究认为，当颅内病灶影像学出现局限性的皮质凸面SAH时，应警惕ICVT。据统计，约有19％的ICVT患者会出现局部SAH的表现。本例患者在发病当日头CT即见到了“线样征”。这一影像学表现需与动脉瘤破裂引起的SAH相鉴别，后者的发生很少会仅局限于一个脑沟内，且不会在后期出现皮质及皮质下出血。

（2）脑梗死或出血性梗死：皮质静脉发生堵塞后，静脉压持续升高，且尚未建立充分的侧支循环，继而脑动脉的阻力增加，导致脑梗死。由于静脉淤血，小静脉和毛细血管内静脉压持续升高，当压力超过静脉壁承受力时，血管破裂，出现出血性梗死。从本例患者的影像演变看，第1天的头CT仅见少量SAH，但第2天核磁显示皮质及皮质下大量出血伴梗死，符合该病演变的病生理过程。

（3）脑肿瘤样表现：几乎全部ICVT患者的影像学均可见占位效应，由于临床和影像学的非特异性，很多患者早期会被误诊为颅内肿瘤，其中约37％的ICVT患者可伴局灶性脑水肿的影像表现。本例患者从发病第2天的影像学即开始出现局灶性脑水肿，有占位效应，最重时出现脑疝，一度怀疑脑肿瘤，行增强MRI及PET检查后排除此诊断。

（4）血管检查所见：DSA有确诊意义，如果检查发现大脑皮质静脉充盈缺损或瘀滞、同侧静脉旁路、局部静脉回流延迟、皮质静脉突然中断或被多根扩张的皮质静脉包绕等，即可做出皮质静脉血栓诊断。本例患者经DSA检查证实，左侧未见Trolard静脉、附近静脉瘀滞、上吻合静脉显影突然中断，最终确诊为ICVT。

关于ICVT的治疗目前尚无明确统一处理意见。治疗主要包括：

（1）一般措施：扩容、抗癫痫、降颅压等治疗，必要时外科行去骨瓣减压术，不推荐常规使用糖皮质激素。

（2）抗凝治疗：文献报道，有继发危险因素的ICVT患者去除诱因后还需抗凝3个月，对于原发性ICVT或伴轻度血栓形成倾向的需抗凝6-12个月；反复发生ICVT或严重血栓形成倾向的患者，需终身抗凝。既往也有ICVT急性期未抗凝、但预后也良好的个案报道。本患者在明确ICVT诊断后，因已度过急性期且恢复较好，并未找到其他血栓形成倾向、需长期抗凝的指征，故仅服用阿司匹林抗聚治疗。文献报道临床上有1/3的ICVT找不到明确原因。

综上，ICVT相对罕见，临床诊断难度较大。当遇到表现为头痛、急性局灶性神经系统功能障碍、癫痫，且早期影像学有局限性的皮质凸面SAH影像学表现的患者，应警惕皮质静脉血栓的诊断，及时给予相应诊疗措施，以免延误诊治带来不可逆转的恶性后果。