脊髓梗死的病因学、临床特征及预后

例1,女,61岁。因双下肢无力伴排尿困难2d于2001年12月4日收入院。

患者于入院前2d排便后突然出现背部疼痛,伴双下肢麻木、无力,但尚能行走,做按摩不见好转,3h后麻木渐向上发展,肢体无力也逐渐加重,至不能行走,来我院就诊,发病5h后渐出现排尿费力,予以导尿治疗。

病后2d胸椎MRI检查:胸髓未见明显异常。

门诊以“双下肢无力原因待查”收入院。

既往史:1995年3月于我院诊为“心率失常”,冠心病诊断不明确。查体:神志清楚,颅神经检查正常,双上肢肌力和感觉正常,双下肢肌力Ⅱ级。胸3~胸6痛觉过敏,胸6以下痛觉减退,深感觉正常。双下肢腱反射减弱,浅反射及病理反射未引出。

血脂:胆固醇6.23mmol/L↑ (正常值2.9~6.0mmol/L) ,低密度脂蛋白3.95↑ (正常值0~3.62mmol/L) ,ApoB1126mg/L↑ (正常值680~980mg/L) ,甘油三脂、高密度脂蛋白等均正常。血纤维蛋白原597mg/dl↑ (正常值200~400mg/dl)。

脑脊液检查:压力110mmH2O,庞氏反映弱阳性,细胞总数2个/μl,白细胞数0个/μl,蛋白60.9mg/dl↑ (正常值12.0~60.0mg/dl) ,糖3.45mmol/L(正常值2.20~3.90mmol/L) ,氯化物127 mmol/L (正常值120~130mmol/L)。

病后2d及16d胸髓MRI检查:胸髓未见明显异常。

头颅MRI:左侧侧脑室旁可见斑点状长T1和长T2信号影。

影像诊断:腔隙性脑梗死。

临床诊断:脊髓前动脉血栓形成。

入院后应用改善脊髓血液循环、神经营养及针灸、康复、对症治疗,出院时双下肢肌力恢复至IV级。感觉平面降至腹股沟 (腰1) 水平,双侧Babinski征可引出。半年后随访肌力恢复至V级,其它同出院时情况。

例2,男,60岁。因四肢无力伴排尿困难7d于1993年7月12日收入院。

患者于入院前7d突然出现背部双肩不适,遂出现双上肢无力以手指为重,3h后四肢及身体麻木、无力和排尿困难,出冷汗,四肢发凉。门诊以“急性格林-巴利综合征”收入院。

既往有高血压病史26年。

查体:神志清楚,查体合作。颅神经检查正常,四肢肌张力减弱,双上肢近端肌力IV级,远端肌力0级,双下肢肌力IV级,T2以下痛觉减退,深感觉正常。四肢腱反射对称减弱 (+) ,浅反射及病理反射未引出。

住院期间查空腹血糖22.3mmol/L,诊断为糖尿病Ⅱ型。

血脂:ApoAⅡ 488mg/L↑ (正常值250~360mg/L) ,ApoB1346mg/L↑ (正常值680~980mg/L) ,ApoCⅡ 91mg/L↑ (正常值22~44mg/L) ,ApoCⅢ 341mg/L↑ (正常值45~195mg/L) ,甘油三脂、胆固醇、高密度脂蛋白及低密度脂蛋白均正常。脑脊液检查正常。

颈椎X线检查:发育性颈椎管狭窄,颈5~颈7椎体后缘骨赘生成。

颈髓MRI检查:(1) 颈3~颈6椎体水平髓内可见T1WI呈等信号,T2WI呈高信号; (2) 颈6~颈7间盘突出,压迫硬膜囊及脊髓。颈4~颈5,颈5~颈6亦可见间盘膨出,压迫硬膜囊,但未压迫脊髓。

临床诊断: (1) 脊髓前动脉血栓形成; (2) 颈椎病。

入院后应用改善脊髓血液循环、神经营养及针灸、康复、对症治疗43d,出院时双上肢近端肌力恢复至V级,远端左右手由0级分别恢复至Ⅱ级和Ⅲ级,双下肢肌力恢复至V级。发病半年后复查:双上肢肱二头肌、肱三头肌、前臂各肌及手内肌萎缩,以左侧为著。双侧Babinski征阳性。余查体与以前相同。

例3,女,14岁。突发颈痛伴四肢无力8h,意识不清0.5h,于2005年2月22日收入院。

患儿于入院前8h无明显诱因出现颈部疼痛,双上肢无力,家人予以按摩后不见减轻。7h后双下肢亦出现无力,继而突发意识丧失,叹气样呼吸。给予面罩吸氧后血氧饱和度由73%升至100%。0.5h后神志转清,呼吸恢复正常,急诊以“急性格林-巴利综合征”收入院。

查体:神志清晰,无颈强,颅神经正常,四肢肌张力低,四肢肌力Ⅰ级,T2以下痛觉减退,深感觉正常,四肢腱反射减弱,浅反射及病理征未引出。血糖、血脂和脑脊液检查正常。

脊髓MRI:矢状位:C2~6椎体水平脊髓轻度增粗,可见条状高信号;轴位:病变累及灰质前半部及周围白质,增强扫描未见异常强化。

经针灸、康复、神经营养治疗,发病半年后复查:右肩部肌肉萎缩,双上肢肌力近端IV级,远端V级,双下肢肌力V级,双侧病理征阳性。

参考文献共报道了224例脊髓梗死患者的病因,动脉硬化占18.3% (41例) ,主动脉疾病 (含术后合并症) 占32.1% (72例) ,心源性疾病 (如心脏骤停、心源性栓塞等) 占5.8% (13例) ,脊椎退行性疾病占5.8% (13例) ,短暂性脊髓缺血发作占1.4% (3例) ,其它少见病因 (动脉炎、贫血、凝血病、系统性红斑狼疮、脊髓动静脉畸形的修复和血栓、外伤等) 占11.6% (26例) ,不明原因的占25% (56例) 。

依据参考文献,我们总结了143例脊髓梗死的临床表现,见表1。脊髓梗死男、女发生的比例为1.51∶1,年龄范围为14~92岁,其早期临床表现包括突发的背部疼痛 (91例患者中,63例出现突发的背部疼痛,占69.2%) 、感觉障碍 (107例患者中,81例出现感觉障碍,占75.7%) 、运动障碍 (常见为四肢瘫、截瘫和下肢轻瘫,107例患者中,65例出现运动障碍,占60.7%) 和括约肌功能障碍 (143例患者中,91例出现括约肌功能障碍,占89.0%) 。

表1总结的143例脊髓梗死患者,139例是因脊髓前动脉病变引起的脊髓梗死,仅有4例患者表现为由脊髓后动脉阻塞而引起的脊髓梗死。需要特别指出的是急性发作时神经根痛是脊髓梗死的一个重要的临床表现。参考文献报道的190例患者中,颈髓、胸髓和腰骶髓受累分别占17.4% (33例) 、55.8% (106例) 和26.8% (51例) ,提示脊髓梗死的好发部位为胸髓,其次为腰骶髓,颈髓较为少见。

文献报道的143例患者,93例 (65%) 急性期MRI检查发现脊髓病灶,50例 (35%) 急性期MRI检查无阳性发现。

参考文献共报道了232例脊髓梗死患者的预后,见表2。住院期间脊髓梗死的死亡率为12.5% (29例) ,发病半年后神经功能缺损无改善和有改善的分别占49.1% (114例) 和38.4%(89例) 。这114例肢体肌力在Ⅱ级和Ⅱ级以下,89例肢体肌力在Ⅱ级以上。另外,参考文献报道的36例患者中,47.2% (17例) 遗留有神经根痛。

表1 脊髓梗死患者的临床表现 

 “-”指文献中没有提及

表2 脊髓梗死预后

人脊髓的血液供应主要有脊髓前动脉、脊髓后动脉和根动脉。椎动脉发出一支脊髓前动脉和两支脊髓后动脉。

文献中报道的这些诸多病因分析最终都是通过引起脊髓血栓形成 (血管狭窄、低血容量或高凝状态等引起) 或栓塞 (心源性的或血管源性的) 引起脊髓梗死。

本院收治的3例患者,例1有高脂血症,血纤维蛋白原含量升高,并且有腔隙性脑梗死病史;例2合并有糖尿病,有血脂类转运异常和颈椎病;例3未发现明确病因。因此,分析动脉硬化是前2例的主要病因,第2例也不排除与颈椎管狭窄和压迫有关。例3的病因不清,有待于进一步研究。

根据上述患者的临床表现,可总结为以下的临床特征:脊髓后动脉阻塞引起的脊髓梗死临床上非常少见,其临床表现主要为神经根痛、肢体麻木、深感觉障碍、共济失调等,核磁上病灶主要局限于脊髓后索。

临床上最为常见的是脊髓前动脉阻塞引起的脊髓梗死,其临床特征为:

(1) 起病大多急骤,呈卒中样,也有在数小时或数日内逐渐起病者。

(2) 首发症状多为病变水平急性疼痛、麻木,呈根性和弥漫性。

(3) 以脊髓中胸段或下颈段多见,短时间出现病变相应节段的迟缓性瘫痪,病灶水平以下的痉挛性瘫痪,并进行性加重,常为不完全性瘫痪,双侧均受累,偶有单侧性,早期可表现为脊髓休克。

(4) 病变以下分离性感觉障碍是特征性的变化,即传导束型痛觉和温度觉丧失而深感觉存在。

(5) 尿便障碍可早期出现,早期为尿潴留,后期为尿失禁。

(6) 可有出汗异常和冷热感等植物神经症状。

(7) 椎管通畅,脑脊液蛋白多增高。

(8) 脊髓MRI:急性期多表现为病变节段脊髓增粗,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,病灶位于灰质,发病1~3周病灶可见明显强化。慢性期表现为形态恢复正常或脊髓萎缩,病灶边界不清。

脊髓MRI 显示的信号异常见于脊髓前三分之二。本文报道的3例患者在症状、体征上均符合以上特点,第2、3例脊髓MRI有典型的阳性表现。例1脊髓MRI发病2d及16d均未见异常,可能与病变较轻,2d时为病变早期,病灶可能尚未显示;16d时症状已明显恢复有关。

脊髓梗死的诊断、鉴别诊断和治疗

依据患者的临床和MRI发现,脊髓梗死的诊断不难。在诊断时应尽量明确病因。能够造成横贯性或部分性脊髓损害的疾病很多,因此本病也容易误诊,故需要与以下疾病进行很好鉴别: (1) 急性脊髓炎; (2) 脊髓多发性硬化; (3) 格林-巴利综合征; (4) 脊髓压迫症、脊髓肿瘤或脊髓出血等。

脊髓梗死的治疗原则同脑梗死,综合治疗为主:可用改善血液循环药物增加缺血灶的血液供应、用脱水剂消除脊髓水肿以及其它的神经保护治疗,同时辅以针灸、康复训练等。注意护理,避免发生褥疮和尿路感染等并发症。

从文献报道的脊髓梗死的病例看,患者的预后与起病时神经功能缺损的严重程度密切相关。如果脊髓前动脉病变引起的脊髓梗死患者出现本体感觉障碍,则提示病灶较大,预后较差。另外,部分患者在恢复期遗留有神经根痛,影响患者的正常生活。

本文报道的3例患者,出院半年后随访发现3例神经功能缺损均有明显改善,分析与综合治疗有关,故提倡综合治疗改善预后。

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