看图识病（161）：右侧腰痛
47岁女性，进行性右侧腰痛。
图：矢状位T2WI（A），矢状位T1WI（B）和矢状位CET1FSWI（C）表现出马尾明确的硬膜内，髓外，复杂囊性病变。L3（D）轴位T2WI显示神经根移位，无椎间孔延展。椎体后壁无椎管扩张和扇贝样变。
答案：马尾囊性神经鞘瘤
神经鞘瘤又被称为许旺氏细胞瘤是由周围神经、颅神经或自主神经鞘内的施万细胞组成通常表现为孤立且生长缓慢的良性肿瘤大多具有包膜呈边界清楚、表面光滑、质软或硬的肿块较大时可囊变少有出血、钙化该特征多见于病程较长的良性肿瘤及少数恶性肿瘤内。
本病多发生于20~50岁男女发病比例无统计学意义。
患者一般无明显症状仅在体积明显增大或压迫神经根及椎管时出现明显症状。诊断方法主要为超声、CT、MRI及组织学穿刺影像学检查不仅能把深部组织及肿瘤内部结构、有无淋巴结转移等显示出来还能进行准确定位并作出良恶性判断从而作为选择手术术式及估计切除范围的依据。
全身任何具有施万细胞的周围神经内均可发生神经鞘瘤。神经鞘瘤病理学主要包括AntoniA区和B区两部分还与肿瘤内纤维成分相关前两者比例、分布及排列决定病灶密度或信号强度。
因此病灶可呈现各种密度AntoniA区为细胞密集区细胞排列紧密呈栅栏或漩涡状对应病灶内实性成分一般呈中等以上程度强化；AntoniB区细胞排列疏松基质含水量高对应病灶内囊变为主一般呈轻或无强化。
小病灶内以AntoniA区为主增强扫描呈同心圆样强化较大病灶中心以AntoniB区为主病灶周围可见环状液化坏死区影像学可表现为“靶征”靶征。
CT平扫示病灶多呈等或稍低于邻近肌肉密度部分病灶内密度欠均匀可见囊变坏死或钙化成分增强后病灶内实性成分增强后呈明显强化其内囊变坏死不强化。
MRI对显示病灶成分方面较具优势T1WI呈等或稍低信号当病灶内合并出血时T1WI可见高信号病灶内纤维成分为主时多呈等信号强化可不明显或不强化。
少见部位神经鞘瘤多不表现与神经根有关联且形态多样、密度复杂因此诊断过程中极易误诊。
颈部病灶因其解剖结构复杂表现形式多样需与多种疾病相鉴别一般发生于颈鞘周围、翼颚窝及颞下窝等部位病灶多形态多样，具有见缝就钻的倾向病灶相对较大对邻近组织呈推挤改变而发生于颈部其他部位的病灶形态多较规整病灶体积多较小边界清晰密度或信号均匀。
有相关研究表明头颈部良恶性肿瘤之间ADC值差异显著大多数良性病变ADC值高于恶性病变ADC值多以1.3×10-3mm2/s为界。
颅外神经鞘瘤多位于头颈部口腔内少见而位于舌根部的更是极为罕见仅占常见部位中的1%~2%。臂丛神经鞘瘤的诊断中MRI具有绝对优势不仅可显示病灶与神经根关系还可显示神经根受压程度。
鉴别诊断主要包括腮裂囊肿、表皮样囊肿、淋巴管瘤、转移淋巴结、涎腺肿瘤、血管瘤等。
胸部神经鞘瘤以脊柱旁多见多呈扁丘状或哑铃状常伴有邻近椎间孔扩大及骨质吸收等改变CT平扫密度多均匀增强多表现为轻中度强化区别于其他部位神经鞘瘤。
锁骨下及腋窝病灶囊变居多易误诊为淋巴结或囊性病变诊断时需注意若灶位于臂丛神经走形区多表现为上肢麻木等症状。主要与转移瘤、神经纤维瘤、血管瘤、结核等鉴别当病灶完全囊变时需与支气管囊肿、表皮样囊肿等鉴别。
腹部神经鞘瘤以腹膜后居多，多于体检偶然发现因其解剖位置及腹膜后空间较大肿块体积多较大可达10cm以上。
发生于腰大肌旁病灶较小即可引起症状多为孤立性肿块临床特征及影像学表现无明显特异性。
胃肠道神经鞘瘤与典型神经鞘瘤强化方式不同表现为轻度延迟强化且囊变坏死多见少数病灶可见钙化因此不易与间质瘤相鉴别确诊需结合病理及免疫组化。
CT多表现为结节状软组织密度影边界清晰其内密度多混杂增强后呈不均匀延迟强化MRI可清晰显示病灶低信号包膜及成分特点主要与转移瘤、异异位嗜铬细胞瘤、神经节细胞瘤及其他腹膜后占位相鉴别如恶性纤维组织细胞瘤、肉瘤等。
四肢神经鞘瘤多位于肌间隙内常见于肌肉背侧沿神经血管走形肿块多为梭形邻近组织呈推挤样改变较少引起肌间隙水肿。
发生于手部的神经鞘瘤缺乏特异性当病灶完全囊变或引起邻近骨质改变时不易与腱鞘囊肿或腱鞘巨细胞瘤相鉴别。MRI在四肢神经鞘瘤的诊断中较有优势不仅可显示病灶成分及与神经关系还能够较好显示病灶周围骨质改变。
主要与血管瘤、肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、转移瘤等鉴别。其他部位如椎管内神经鞘瘤多需与神经纤维瘤、转移瘤、脊膜瘤等鉴别。脑内神经鞘瘤根据发病部位不同主要需要与胶质瘤相鉴别。
文献出处：
于保婷，刘硕，赵儒全，治南，丁军.少见部位神经鞘瘤的CT和MRI表现J.海南医学，2018，29(20)：2873-2876.