Neurology病例：颅顶原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤

一名67岁的女性右侧头皮肿胀。脑部影像学检查显示颅内和颅外额块病变与局部颅骨破坏相关（图）。

放射学鉴别诊断包括恶性脑膜瘤，原发性骨肿瘤和骨转移。胸部，腹部，骨盆和眼眶CT扫描，骨闪烁显像，全身氟脱氧葡萄糖PET，骨髓活检，腰椎穿刺和眼科检查（包括裂隙灯检查）均未发现其他病变。

病灶开放活检显示，硬脑膜和颅骨弥漫性恶性大B细胞非霍奇金淋巴瘤。开始六个周期的R-CHOP（利妥昔单抗联合环磷酰胺，阿霉素，长春新碱和泼尼松）治疗方案。原发性骨（最常见的是非霍奇金淋巴瘤）很少。

在我们的案例中，在脑成像和组织学上均发现了相关的硬脑膜受累（这似乎是继发性的）。原发性骨肿瘤通常具有良好的预后，尤其是通过联合方式治疗时。临床阶段是预测整体存活率最重要的预后变量。

图：脑部图像显示颅内和颅外额块病变与局部颅骨破坏相关

脑部CT显示颅内和颅外额块轻度高强度病变（A），对比剂注射后（B）均匀增强，伴有局部颅骨破坏（C）。该病灶在T1加权（D）和T2加权（E）MRI上呈等信号。钆增强的T1序列表现出强的、稍不均匀的增强（F）。

中枢神经系统淋巴瘤大多为B细胞来源，源于恶性非霍奇金淋巴瘤较少见。弥漫大B细胞淋巴瘤是主要类型，常见的临床症状有肢体乏力、步态不稳、头晕、头痛、抽搐、记忆力减退、恶心、呕吐等。

MR平扫肿瘤实质T2WI呈稍高信号，T1WI呈等或稍低信号。T2FLAIR序列瘤体呈较高信号，囊变坏死区显著长Tl、长T2信号，DWI肿瘤呈稍高或强信号。增强之后病灶呈“花环状”，“蝴蝶征”，“握拳征”，“凹脐征”。可见幕上肿瘤少数位于基底节胼胝体及脑室周围，多数位于脑各叶深部白质区。

因细胞间质水分少，肿瘤细胞排列紧密，T2WI呈等或稍高信号，T1WI均呈等或稍低信号。肿瘤大多数呈现类圆形肿块或结节状。DWI呈高信号，FLAIR序列呈稍高信号。由于具有较高的细胞密度，淋巴瘤组织细胞外间隙显著减少，因此相较于高核/浆比引起的表观弥散系数升高，此转变造成的水分子弥散运动降低更大。

而主要发生占位效应的原因是：通常情况下，淋巴瘤水肿范围大于强化范围。因血脑屏障破坏，水肿被认为是间质性水肿。除此之外，血管周围有肿瘤细胞包绕着生长，增强之后在瘤细胞间扩散缓慢，在血管中对比剂漏出，且渗透至肿瘤细胞外间隙，所以边缘清晰，肿瘤强化显著。

MRI增强扫描大多数是中至重度强化，呈现均匀性强化，以及握拳样、团块样强化，少数呈环形强化，累及胼胝体者呈蝴蝶状，浸润生长第四脑室肿瘤壁。其很少发生出血和钙化，以及坏死囊变，为乏血供肿瘤。因此病临床上并无特异性，就算存在较为显著的中枢神经系统淋巴瘤影像学特征，也容易发生误诊。

在对影像表现进行分析的时候，需注意与下述疾病变展开鉴别：

(1) DWI高信号的肿瘤样病变。DWI高信号，增强后无强化，呈长T1、长T2信号，桥小脑角区为多发部位，为表皮样囊肿。

(2) 脑膜瘤。多位于颅底近脑膜处或脑表面，以广基底与脑膜相连，出现脑膜尾征及脑白质移位征，有皮质受压，肿瘤有假包膜征，相邻颅板增厚，便于鉴别。

(3) 转移瘤。皮髓交界处是脑转移瘤多发部位，淋巴瘤DWI多呈高信号，而转移瘤DWI上多呈等或稍低信号。淋巴瘤大多是大病灶小水肿，而小病灶大水肿特点是转移瘤所造成的。较大转移瘤增强能够呈现环形强化，时常出现坏死囊变，而淋巴瘤强化多均匀，坏死相对少见，经过结合患者病历便能够鉴别。

(4) 瘤样脱髓鞘病变。为较高信号，急性期DWI存在显著的水肿占位效应，且对激素治疗敏感，增强之后显著强化，中青年女性多见，起病通常较急。

(5) 恶性胶质瘤。肿瘤出现坏死、囊变、血管丰富、出血异常，混杂信号是各序列上的肿瘤表现，增强呈现花环或环状结节状。CT 平扫均为等或稍高密度，可与部分肿瘤鉴别，其他表现类似 MRI表现。