看图识病（142）：糖尿病+不自主运动

一名患有高血压，2型糖尿病和TIA病史的78岁女性，自最近8天以来，其右上肢和右脸的不自主运动不断增加。入院时，血糖水平为573 mg / dl。

图：非对比CT扫描（A）显示左侧纹状体内密度不对称增加。轴向T1WI（A）显示在左豆状核内不对称增加的信号强度。轴向T2WI（C）显示左壳核内信号的最小非对称性丢失。轴向梯度回波图像（D）也表明不对称增加的敏感性在左豆状核。

答案：糖尿病纹状体病或者非酮症高血糖性偏身舞蹈症

糖尿病患者中偏身舞蹈症多为HC-NH，有时也称为糖尿病合并偏身舞蹈症，典型三联征包括已知或未知的高血糖、单侧不自主舞蹈样运动及基底核区影像学异常（表现为MRI上纹状体T1加权像高信号或对应病变部位CT高密度影）。

此病最早在1960年被报道，多表现为单侧肢体不受控的舞蹈样运动，病变多累及纹状体，具体可有尾状核、豆状核、壳核、苍白球受累。HC-NH多发生于血糖控制差的非酮症糖尿病患者，也有患者存在尿酮体阳性，但在1型糖尿病和糖尿病酮症酸中毒患者中也有报道。

偏身舞蹈症可以是糖尿病的初始表现，也可以在急性高血糖事件后发作，大多数表现在糖尿病病程中。多数报道中舞蹈样动作及影像学表现是可逆的，也有少数表现为不可逆。

HC-NH发病原因尚未完全明确。目前大多数研究认为，在慢性脑血管疾病的基础上，急性高血糖致局部脑组织血流减少及代谢改变，是HC-NH的常见原因。

脑组织以葡萄糖为唯一供能物质，¹⁸氟-脱氧葡萄糖（FDG）正电子发射计算机断层显像仪（PET）显像是测定局部脑葡萄糖代谢的最理想方法，通过观察对FDG的摄取情况来判断脑组织的葡萄糖代谢情况。

有研究发现，糖尿病患者大部分大脑皮质葡萄糖代谢值减低，且某些特定脑区的局部葡萄糖代谢值与糖尿病病程、空腹血糖和糖化血红蛋白含量相关。

HSU等研究中，3例患者FDG-PET检查均有大脑基底核区葡萄糖摄取减少，检查时间分别在发病后第3周、第5周和第7个月。TAN等对2例女性糖尿病酮症患者行FDG-PET检查（分别是发病后第9天和第55天），1例病变处表现为葡萄糖代谢率增高，而另1例病变部位显示葡萄糖代谢率降低。说明局部脑组织存在葡萄糖代谢异常，可能是糖尿病患者发生舞蹈症的原因之一。

MRS是测定活体内某一特定组织区域化学成分的技术，反映组织细胞的代谢状况。NAA主要存在于神经元内，可反映神经元的数目或功能；Cr是能量代谢过程的储备物之一，反映能量代谢状态的改变；Cho是细胞膜成分磷脂的代谢中间产物，反映膜代谢的改变。

NAA降低和NAA/Cr比值降低表示有神经元数目减少或功能受损，Cho和Cr增加提示有神经胶质细胞增生。

LAI等研究发现，8例糖尿病合并偏身舞蹈症患者的MRS中，病变部位均有NAA/Cr比值下降和Cho/Cr比值升高，表明患者脑部有神经元的丢失及胶质细胞的增生。

我国学者分析11例HC-NH患者的影像学资料，其中6例患者行MRS，病变区与周围正常组织比较，均有NAA峰降低、Cho峰升高、NAA/Cr比值降低及Cho/Cr比值升高。本组患者1的MRS中，病变部位NAA峰降低，Cho峰无明显增高，NAA/（Cr+Cr2）比值减低，提示存在神经元的减少或功能异常。

“脑灌注”可以通过脑血容量、脑血流量、平均通过时间以及达峰时间来描述，单光子发射计算机断层成像（SPECT）可用于脑灌注的检测。HSU等应用SPECT检查发现患者病变基底核区血流增加。

而OH等发现4例患者病变部位血流减少，呈低灌注；4例患者病变部位为高灌注，复查为低灌注；1例患者血流灌注正常。但也有研究显示病变部位血流量是变化的，发病第21天病变部位表现为高灌注，4个月后血流量略有减少。

SPECT高灌注可能与血管的自动调节有关，低灌注可能与高血糖、血管功能不足有关，另外也与检查时间有关，目前大多数学者认为HC-NH患者大脑病变部位为灌注不足。

血流减少使局部产生的抑制性神经递质γ-氨基丁酸（GABA）含量减少，抑制皮质运动区功能及运动产生的效应减弱，因此产生过多的动作。

韩国一项纳入25例HC-NH的研究显示，患病男女比例为9∶16，平均糖尿病病程11.6年（0～40年），平均年龄73.5岁（51～90岁），平均血糖水平452mg/dl (124～968mg/dl），平均糖化血红蛋白水平13.5%（8.0%～16.6%）。一项对1985—2001年53例HC-NH患者分析表明，患病男女比例为17∶30，平均年龄71.1岁（22～92岁），平均血糖水平482mg/dl (169～1 264 mg/dl），平均糖化血红蛋白水平14.4%（9.9%～19.2%），48例（98%）患者为亚洲人。

可见本病多见于血糖控制差的老年女性，年龄、性别及地域可能在HC-NH发病过程中起一定作用。

在HC-NH的治疗上，多数主张积极降糖治疗，可同时单用或联合使用神经安定类药物，如氟哌啶醇、硫必利、地西泮、氯丙嗪等。

综上所述，HC-NH是一种罕见的糖尿病并发症，多见于血糖控制差的老年糖尿病患者，女性多见，病变多累及纹状体。

根据非酮症高血糖、偏身舞蹈症、基底核T1加权像高信号或相应部位CT高密度影像学表现即可诊断。

对于偏身舞蹈症不自主运动入院者，不论有无糖尿病病史，均应常规急查血糖，提高对本病认识的敏感性。一旦明确诊断，应立即开始胰岛素治疗，能够有效缩短患者症状改善或消失时间，提高患者生活质量。

对于舞蹈样动作严重者，可合用多巴胺受体抑制剂，如氟哌啶醇、地西泮、奋乃静等。根据患者具体情况个体化治疗，大部分患者可获得良好预后。

文献出处：

郭亚莉,张韶君.非酮症高血糖性偏身舞蹈症二例报道并文献复习[J].中国全科医学,2019,22(23)：2885-2888.