Wernekink连合综合征1例

患者男，68岁，急性起病，主因“复视、行走不稳8 h”于2015年12月6日入我科。临床表现为8 h前无明显诱因突发视物模糊、视物重影，行走不稳，需他人搀扶。既往有高血压病史10余年，服用苯磺酸氨氯地平片降压治疗，吸烟史50余年，平均每日20支。

入院查体：神志清楚，宽基步态，双眼球水平方向Ⅴ级可及震颤，左眼球内收障碍，四肢肌力肌张力正常，四肢腱反射对称正常。双侧指鼻试验、跟膝胫试验阳性，双手轮替试验笨拙，病理征阴性，深浅感觉未见异常。颈软，脑膜刺激征阴性。

入院后急查颅脑CT提示未见明显异常；脑萎缩。次日急查颅脑MRI+MRA示：横断面12层提示中脑内见点状DWI高信号，MRA：基底动脉走行迂曲。颅内血管走行僵直，管径粗细欠均匀，右侧大脑中动脉及双侧大脑后动脉见多发节段性狭窄(图1)。

本患者考虑诊断急性中脑梗死。予阿司匹林抗血小板，阿托伐他汀调脂稳定斑块，依达拉奉清除氧自由基，疏血通改善脑循环治疗，10 d后患者症状好转出院。

图1:患者2015年12月7日颅脑磁共振结果   

注：A，MRA提示双侧大脑后动脉节段性狭窄(箭头所示)；B，DWI显示患者中脑高信号；C，T1序列；D，T2序列

讨论

小脑齿状核发出的神经纤维经小脑上脚在中脑导水管前方中脑下部旁正中区水平交叉至对侧红核，该交叉称为小脑上脚交叉，即Wer-nekink连合。

Wernekink连合综合征为一种罕见的中脑综合征，是中脑的小脑上脚交叉选择性受损而出现的以双侧小脑性共济失调、眼球运动障碍及腭肌痉挛为表现的一组综合征。该综合征由LHENNITTE在1958年首次报道，国内少有报道。由于中脑血供复杂而丰富，分别有大脑后动脉、基底动脉、小脑上动脉及脉络膜前动脉供血，中脑梗死多合并有丘脑、脑桥、小脑的梗死，单纯的中脑梗死十分罕见，仅占所有脑梗死的0.6%~2.3%。

Wernekink连合位于中脑导水管前方，尾侧中脑的旁正中区域，是唯一的负责双侧小脑共济运动的解剖结构，所以双侧小脑性共济失调是Wernikink连合综合征的特征性表现。

KATSUHIKO等研究的21例单纯中脑梗死患者中，其中15例出现了不同程度的共济运动失调，所以共济失调被认为是单纯中脑梗死常见的症状。既往研究对单纯中脑梗死并双侧小脑性共济失调的患者行DTI显示小脑上脚交叉的部分中断，脑梗死造成小脑红核通路在中脑内侧的中断被认为是双侧小脑共济失调的原因。眼球运动障碍曾被认为是中脑梗死的常见症状，眼球运动障碍包括垂直运动、眼外肌和眼内肌运动麻痹，与动眼神经核群及顶盖区受累有关，但眼球运动障碍为非特异性症状。腭肌痉挛的患者MR可显示下橄榄体高信号，提示存在橄榄体的变性，下橄榄体的异常被认为是由齿状核发出经小脑上脚交叉至对侧下橄榄核的齿状核-橄榄核束以及中脑被盖束受损，通过跨神经元变性的作用机制导致的双侧橄榄体核肥大。橄榄体变性是导致疾病出现腭肌痉挛的潜在病因，但是由橄榄体变性到出现腭肌痉挛的时间周期是不确定的。本例患者目前尚未出现腭肌痉挛，但因注意迟发性腭肌痉挛的可能。

该患者依据GOTO中脑梗死分型为旁正中区域的梗死，旁正中区域的供血主要为近端大脑后动脉在分出大脑后交通动脉以前的分支，而梗死的机制主要是小血管病及分支的动脉粥样硬化性改变。本病例患者颅脑MRA提示存在双侧大脑后动脉的节段性狭窄，推测梗死原因可能是大脑后动脉分支的动脉粥样硬化。

患者的临床表现符合Wernekink连合综合征，据报道该综合征可见于脑梗死、脑出血、肿瘤、海绵状血管瘤、多发性硬化、热射病等疾病。本例患者入院时即表现为双侧小脑性共济失调，行颅脑CT检查未发现明显异常，容易误诊，入院应尽快完成MRI+DWI检查，有利于疾病的早期诊断及治疗。

参考文献（略）