朱婉华 ：国医大师朱良春治疗系统性硬化病经验（二）
硬皮病目前还没有根治的办法，但是通过早期诊断、 早期对症治疗，可以达到缓解症状、控制病情发展的目的。
01
内服方药
皮肤紧、肿胀，或皮肤不温，肢冷畏寒，关节屈伸不利，口淡不欲饮，舌淡苔白，脉紧等。
治法：温经散寒，蠲痹通络。
方药：蠲痹汤加穿山龙50g，青风藤30g，生黄芪30g，制附片10g，干姜3g，川桂枝10g，当归10g，凤凰衣8g，莪术8g。
随症加减：舌苔厚腻，加生薏仁30g，苍术10g；关节疼痛剧，活动不利，加制川乌10g，细辛3g，钻地风30g；上肢关节疼痛加羌活10g；下肢关节疼痛加独活10g；水肿明显者加泽兰泻各30g；寒凝明显或雷诺现象明显者加炙麻黄5g，淫羊藿15g；便溏者生白术改炒白术30~50g；加炮姜3~5g。
皮肤肿胀，色红，触之灼热，或身痛，发热而渴，舌红苔薄黄， 脉细弦。
治法：清热利湿，蠲痹通络。
方药：蠲痹汤加拳参30g，忍冬藤30g，青风藤30g，穿山龙50g，川桂枝10g，炒知母10g，赤芍15g，生薏苡仁30g，秦艽15g，凤凰衣8g，莪术8g。
随症加减：发热口渴，热邪尤著，加柴胡10g，黄芩10g，或用人工牛黄0.6g，羚羊角粉0.6g（冲服）；邪热入络，肤色暗红，舌衬紫，加赤芍15g，丹参20g；发热，关节肿痛明显，可加秦艽15g，生石膏15g，桂枝8g；伴有肺纤维化，加炙麻黄6g，金荞麦60g，鱼腥草30g（后下）；胸闷气短加降香8g （后下），薤白头15g。
皮肤紫硬或萎缩而薄，肌肉削瘦，麻木不仁，周身乏力，头晕目眩，面色不华，唇淡，舌有齿痕，苔薄白，脉细。
治法：益气养血。
方药：蠲痹汤加生黄芪50g，川桂枝10g，生白芍20g，熟地黄20g，生白术30g，当归15g，枸杞子15g，青风藤30g，穿山龙50g，凤凰衣8g，莪术8g。
随症加减: 头眩肢麻，加升麻6g，川芎10g；纳少腹胀加炒麦芽20g，淮山药30g，肌肉瘦削，加蕲蛇4g(研粉冲服)，千斤拨30g。
皮肤坚硬，肌肉削瘦，精神倦怠，肢冷形寒， 面色白光白，腹泻或腰酸，舌淡苔薄，脉沉细无力。
治法：益肾蠲痹，温阳散寒。
方药：蠲痹汤加青风藤30g，穿山龙50g，熟地20g，生白术30g，生黄芪30g，山茱萸肉30g，枸杞子10g，巴戟天20g，淡肉苁蓉15g，淫羊藿 10g，当归15g，凤凰衣8g，莪术8g。
随症加减：脾虚明显，纳少便溏，加补骨脂30g，党参30g，炒白术30g；肌肉削瘦，皮肤黯滞，舌有瘀斑，加赤芍15g，丹参20g；病久失治，或加蕲蛇4g，炮山甲6g。
02
中药熏蒸
03
典型病案
纪某，男，25岁，山东人。
初诊：2012年2月23日。
诉肢节硬肿麻木6年。患者指节硬肿6年余，初指节苍白，渐硬肿，2006年于山东大学齐鲁医学院诊断为：雷诺病、硬皮病，具体治疗不详，病情渐进展。刻诊：指节硬肿麻木，遇冷则甚，部分指节皮肤溃疡，渗液结痂，甲床消失，面部皱纹消失，乏力，脱发健忘，双膝隐痛，小便自调，大便不实，舌淡红，苔薄白，脉细。辅助检查: 血常规正常，ESR：8mm/h，肝肾功能正常，CRP：6.7mg/L，IgG:16.9g/L，ANA(＋)，抗RNP抗体：(＋)，抗SSA抗体：(＋)，抗RO-52抗体：(＋)，抗SCL-70抗体：(＋)，
证属脾肾阳虚，寒凝腠理，治拟温补脾肾，温经散寒，蠲痹通络。
方药：蠲痹汤加生黄芪30g，金刚骨50g，鹿角片15g，制附片12g，细辛5g，干姜8g，川桂枝8g，熟地15g，制鳖甲20g，30剂，扶正蠲痹胶囊，每次4粒，每日3次。
坚持服药治疗四个月，症状逐步改善。2012年8月21日复诊时，皮肤褶皱可见，活动度增加。继予巩固治疗。
李某，女，59岁，安徽人。
初诊：2012年6月5日。
诉指节硬肿、破溃渐加重十年伴胸闷气短。患者初胸口皮肤发硬，2006年于当地医院诊断为硬皮病，渐指节硬肿，雷诺症状明显，曾服中药、西药治疗，药名不详，近5年主要服用当地药店所购气血双木丸，症状渐次加重。刻诊见指节硬肿疼痛，指端溃疡反复，遇冷指节皮肤发紫，面部板硬，张口欠利，稍活动即胸闷气短，轻度咳嗽，下肢微浮，纳可，便调，舌暗，苔腻微黄，脉细。患者因瘀血内阻日久，气血亏损，肌肤失养故见指节硬肿疼痛。
证属肺肾两虚，瘀血痹阻。治以温补肺肾，蠲痹通络。
处方：蠲痹汤加金刚骨50g，肿节风30g，生黄芪30g，淫羊藿15g，生晒参10g，蜣螂虫12g，制鳖甲20g，熟地15g，紫石英30g，猫人参30g，红景天20g，金沸草20g，30剂。扶正蠲痹胶囊，每次4粒，每日3次。
后按原拟定的治法和方药，患者经6个月坚持治疗，症状显缓，指端溃疡未再发作，指节渐软，双下肢浮肿不显，胸闷气短减轻，活动后咳嗽白黏痰。纳便调。舌质淡红，苔薄，脉细数。
按：朱老指出，皮痹不已，内传脏腑，当辨其何脏何腑，本案病程迁延，“皮痹不已，传入于肺”，累及于肾，肺气亏虚、肾不纳气，故稍活动即胸闷气短，轻度咳嗽，下肢微浮，治疗当以温补肺肾、活血通络为主。方中生黄芪、生晒参、淫羊藿、紫石英补益肺肾、温肾纳气；金刚骨、肿节风、猫人参祛风除湿、舒经通络、止咳定喘，且对细胞免疫和体液免疫均有调节作用；制鳖甲、熟地滋补肺肾；红景天补气清肺、散瘀消肿；金沸草止咳化痰；鳖甲配蜣螂虫、炮山甲软坚散结，尤其值得体味的是用炮山甲一药，二诊后效果不佳，加用炮山甲后，指节皮肤色转红，质地渐软，指端破溃未作。炮山甲软坚散结功效强大，《医学衷中参西录》说：“穿山甲，味淡性平，气腥而窜，其走窜之性，无微不至，故能宣通脏腑，贯彻经络，透达关窃，凡血凝血聚为病，皆能开之。”但因价格太高，故非重症不用，研末吞服以减少药费。
编辑|小京
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