Neurology病例:水通道蛋白4-IgG抗体阳性患者长节段横贯性脊髓炎的演变

36岁女性,在亚急性起病的难治性呕吐1天后表现为偏瘫和痛温觉缺失。随后出现感觉异常。第12天时四肢瘫痪。最初的MRI提示病灶位于延髓,主要累及极后区(图)。病灶逐渐进展延伸至上颈髓。前脑MRI正常。脑脊液提示白细胞11/mm。初期诊断考虑脑干肿瘤和多发性硬化。血清水通道蛋白IgG抗体阳性。本例支持在视神经脊髓炎谱系疾病中,极后区有孔毛细血管是致病性视神经脊髓炎IgG进入中枢神经系统的早期重要位点。

(图:矢状位T2WI信号异常起自四脑室底[极后区,第1天],在随后的10天中逐渐演变为上颈段横贯性脊髓炎;富含水通道蛋白4的极后区,是延髓呕吐中枢,缺乏血脑屏障)

[参考文献]

Asgari N, Skejoe HP, Lennon VA.Evolution of longitudinally extensive transverse myelitis in an aquaporin-4 IgG-positive patient.Neurology. 2013 Jul 2;81(1):95-6.

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