Neurology病例:Morgagni-Stewart-Morel综合征:代谢性颅骨病

30岁女性,表现为缓慢进展性记忆丧失,额部头痛,眩晕,抑郁和癫痫发作(脑电图正常)4年,之前有内分泌系统疾病(糖尿病,肥胖,多毛和甲状腺功能减退)。矢状位头颅T1WI,CT和X片提示双侧额骨内板增厚(图)。其父亲这边的家族史提示为X连锁疾病。患者的内分泌功能障碍和神经精神症状可以用Morgagni-Stewart-Morel综合征解释,或与严重的额骨肥厚以及皮质萎缩有关。认识到这一临床-影像相关性可有助于神经科医生正确诊断。

(图:额部颅骨病:头颅矢状位T1WI[A],CT[B]和X片[C])

[参考文献]

Bidin Brooks JB, Fragoso YD, Garcia DF, Silva WA Jr, Lopes da Silveira G, Oliveira RA.Teaching NeuroImages: Morgagni-Stewart-Morel: A metabolic craniopathy.Neurology. 2016 Oct 4;87(14):e161.

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