Neurology病例：神经淋巴瘤病
64岁女性，既往有弥漫性大B细胞淋巴瘤病史，表现为进行性疼痛和无力3月。查体提示不对称的面部，上臂和腿部无力伴反射消失。两次腰穿脑脊液正常，包括细胞病理学和流式细胞检查。PET可见广泛高代谢（图1），包括双侧臂丛和腰骶丛。神经传导检测/肌电图可见运动波幅下降但感觉神经正常，提示Wallerian变性尚未进展至远端累及背根神经节——强调及时诊断和治疗的紧迫性。坐骨神经活检证实为神经淋巴瘤病（图2）。患者接受2轮利妥昔单抗联合异环磷酰胺，卡铂和依托泊苷化疗，PET高代谢明显好转，随后行自体骨髓移植。神经淋巴瘤病的特征在于其对神经的恶性侵袭，通常表现为严重的不对称性疼痛。脑脊液检查灵敏度低；因此，诊断通常取决于PET和活检。系统性化疗后，通常症状可改善，影像学异常好转；然而，复发是常见的——1个较大的病例系列研究提示中位生存期为10个月，36个月存活率为24％。
（图1：PET可见广泛高代谢[A]，包括右侧面神经[B]，坐骨神经和股神经[C]），双侧臂丛和腰骶丛[D]以及C3/C4神经根[E]，化疗后异常代谢较前消退[F]）
（图2：坐骨神经活检[400×]；H&E[A]可见恶性肿瘤细胞浸润和破坏；抗CD20免疫组化染色[B]在反应性CD3+T细胞背景下的肿瘤性大B细胞）
[参考文献]
DeBoer SR, Lesche S, Rodriguez FJ, Ostrow LW.Teaching NeuroImages: Neurolymphomatosis.Neurology. 2019 Sep 17;93(12):e1229-e1230.
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