Neurology病例:神经淋巴瘤病

64岁女性,既往有弥漫性大B细胞淋巴瘤病史,表现为进行性疼痛和无力3月。查体提示不对称的面部,上臂和腿部无力伴反射消失。两次腰穿脑脊液正常,包括细胞病理学和流式细胞检查。PET可见广泛高代谢(图1),包括双侧臂丛和腰骶丛。神经传导检测/肌电图可见运动波幅下降但感觉神经正常,提示Wallerian变性尚未进展至远端累及背根神经节——强调及时诊断和治疗的紧迫性。坐骨神经活检证实为神经淋巴瘤病(图2)。患者接受2轮利妥昔单抗联合异环磷酰胺,卡铂和依托泊苷化疗,PET高代谢明显好转,随后行自体骨髓移植。神经淋巴瘤病的特征在于其对神经的恶性侵袭,通常表现为严重的不对称性疼痛。脑脊液检查灵敏度低;因此,诊断通常取决于PET和活检。系统性化疗后,通常症状可改善,影像学异常好转;然而,复发是常见的——1个较大的病例系列研究提示中位生存期为10个月,36个月存活率为24%。

(图1:PET可见广泛高代谢[A],包括右侧面神经[B],坐骨神经和股神经[C]),双侧臂丛和腰骶丛[D]以及C3/C4神经根[E],化疗后异常代谢较前消退[F])

(图2:坐骨神经活检[400×];H&E[A]可见恶性肿瘤细胞浸润和破坏;抗CD20免疫组化染色[B]在反应性CD3+T细胞背景下的肿瘤性大B细胞)

[参考文献]

DeBoer SR, Lesche S, Rodriguez FJ, Ostrow LW.Teaching NeuroImages: Neurolymphomatosis.Neurology. 2019 Sep 17;93(12):e1229-e1230.

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