致命心电图的识别

常染色体显性遗传心律紊乱性疾病，由钠离子基因突变造成。心律失常经常在休息时或睡眠时发生，表现为室颤和突发性心脏骤停。

诊断标准包括两点：

（1）心电图异常，（2）临床表现特征

A. 心电图异常：右胸前导联（V1－V2）不完全或完全右束枝传导阻滞和：

I型: 拱形ST段抬高和倒置T波

II型: 鞍背形ST段抬高和正向或双向T波

III型: ST段抬高但又不符合如上I和II型的标准

B. 临床特点：室速或室颤的病史，突发性心脏骤停或异常心电图的家族史，睡眠时有呼吸暂停，或在心脏电生理检查时可诱发室速／室颤。

鉴别诊断

早期复极综合症：brugada 波和早期复极综合症的心电图有相似之处，但后者的ST段抬高不在右胸导联，而在中胸导联（V3~4），且不会发生致命性心律失常。

长QT综合症：先天性的，多见于女性，QTc多长于0.44s，T波多变，一般没有RBBB，发作时多呈TDP

Epsilon波：是AVRC特征心电图表现之一，该波在QRS波后ST段初，V1~2明显，波幅低，发作时呈VT。UCG有助于诊断AVRC。

特发性室颤：心电图在未发作正常，心脏相关检查一般正常，属于排除性诊断。