【广西群读片系列】不走寻常路的血管炎

[ 广西群读片系列 ]

广西壮族自治区,美丽的八桂之地,自古以来, 广西在悠悠的历史长河中始终保持着特色和魅力,得天独厚的自然地理环境,大自然的倾情馈赠,成就了广西别样的民族特色和闻名中外的文明古迹。肺部联盟广西群是具有广西特色的病例群,这里有趣味读片,群里的大咖将为您呈现如何找到那个重要端丝!这里更是一场联盟盛宴,邀您一起共同体验它博大精深的专业内涵和我为人人的无私情怀!

病例资料

霜降习俗

宇宙星空:
右肺及左肺上叶多发肿块密度影,部分支气管通过,可见强化,形态欠规则,沿中轴长轴分布,右肺门肿大淋巴结,支持血管炎,鉴别恶性。

一切∮随缘:
双肺多发大小不等结节,形态欠规则,病变边缘毛糙,病变平行血管束生长,支气管穿行病灶内,平扫密度均匀,部分结节有钙化,增强后,强化不明显,肺门淋巴结肿大,临床:女性,白细胞低,治疗后症状无缓解,考虑:1、GPA2:淋巴瘤3:隐球菌4:OP

采莲:
老年女性,咳嗽气紧20余天,发热伴头疼10天,白细胞低,CRP稍高,双肺野沿支气管血管束分布结节影斑片影,边缘收缩平直,支气管壁增厚,支气管进入,走形自然,血管进入走形自然,考虑肉芽肿性血管炎,鉴别隐球菌肺炎?肺结核?

王秀仙:
右肺多发结节,边缘分叶毛刺,支气管通畅扩张,肺门淋巴结肿大,考虑淋巴瘤,鉴别结核

毛勤香:

毛勤香:

若晗:
双肺多发病灶,部分有晕,沿支气管分布,纵隔及肺门淋巴结肿大,考虑淋巴瘤,鉴别血管炎及隐球

许慧良:
老年女性患者,急性起病,咳嗽、气紧20天,发热、头疼10天,急性起病,体温38.6℃,白细胞及中性粒偏低,经抗感染治疗体温好转,咳嗽扔在,胸部CT:右肺多发结节样病灶(右肺上叶前段、后段,右肺下叶背段,外后基底段),病灶形态类似,边界整齐,边缘磨玻璃,沿支气管血管束分布,支气管管壁增厚,部分结节有支气管血管穿行(右肺下叶背段),部分有支气管截断(右肺上叶前段),增强扫描不均匀强化,总体考虑:隐球菌,鉴别血管炎、结核

Sugar阿Q:
多发病变,周围有晕征,局部有空洞,右肺门淋巴结大,增强呈渐进性强化,考虑炎性病变,隐球菌?待排腺癌,淋巴瘤

哦落花时节:
老年女性,咳嗽伴发热头痛,双肺中轴间质增厚,以右侧为主,右肺门淋巴结增大,右肺多发沿支气管血管束分布结节影,可见支气管穿行其中,增强轻中度强化,考虑淋巴增殖性病变,结核?淋巴瘤?

不吝慷慨:
淋巴瘤当然首选,NLH也要考虑

大雄:
病灶主要沿中轴间质分布

血管炎不会首先考虑

没有鼻窦病变 没有累及肾脏

病史不充分  不好从影像去直接考虑血管炎

傅昌瑜:

毛勤香:
沿血管支气管束走行,气管是好的

妙子:
老年女性,咳嗽气紧发热,白细胞低,贫血。两肺多发结节、斑片影,多沿支气管血管束分布,纵膈及右肺门多发肿大淋巴结,增强扫描轻度强化,可见血管造影征,首先考虑淋巴瘤,鉴别血管炎,结核

南边老师分析

南边:很犹豫的是两方面

南边:病灶沿支气管血管束分布,实变,边缘膨隆+收缩,支气管通畅,部分远端稍扩张,部分狭窄

这些支气管扩张,周围未见明显实变,是否二元论?

如果一元论与前面的病灶就不一致,我倾向于二元论可能

大雄:

这里局限性中轴间质明显增厚,似乎淋巴瘤不太常见

结果及分析

傅昌瑜:
临床诊断:ANCA相关性血管炎,没有进一步的检查。

必有路:

肾没问题,血常规有问题。

大雄:
这个结果诊断不了GPA, ANCA不对,MPO和P-ANCA阳性,从诊断标准来看,更符合MPA

病理报的炎性假瘤 和肉芽肿不一样。看来血管炎影像也没有特异性

毛勤香:
MPA不是没有肉芽肿形成吗?

傅昌瑜:
查了两次尿常规都是正常的

临床中到这一步了就是剩下治疗的问题。

不吝慷慨:
anca阳性率不高,好像也就60%

大雄:
是的,临床一般就是诊断:ANCA相关血管炎。影像上病灶也是沿支气管血管束分布,当然有激素治疗后复查吸收会更稳妥

病例小结:

本病例影像特点为双肺多发大小不等结节伴右肺门淋巴结肿大;病灶主要沿支气管血管束分布,局部中轴间质明显增厚,病灶内部支气管、血管通畅,增强中度均匀强化,未见明确坏死空洞,未见明显气道播散树芽征以及肺泡渗出性磨玻璃浸润影,需要考虑淋巴组织来源或血管源性病变。

常规疾病谱:

1、肿瘤:淋巴瘤、癌性淋巴管炎;

2、感染性病变:结核或曲霉菌感染的少见表现

3、非肿瘤非感染:血管炎、淀粉样变性、IGG4相关性疾病、机化性肺炎

影像上比较倾向淋巴瘤以及血管炎,而临床表现为亚急性病程,咳嗽、气紧、发热伴头疼,患者无基础疾病,症状以及实验室检查均无明显特异性。须临床进一步结合ANCA、支气管镜TBLB病理活检以及全身其他系统(鼻窦、肾脏、神经等)累及情况,综合分析判断。

本病例最后临床诊断:ANCA相关血管炎,ANCA结果指向MPA可能,但是患者没有多系统损害,尤其没有肾脏累及,而且肺部影像更符合GPA肉芽肿改变,不是典型MPA的肺部出血性磨玻璃浸润影,因此需要复查ANCA,以及激素治疗后复查CT,如果临床影像好转,血管炎的诊断才更具说服力。

血管炎小知识

一、肉 芽 肿 性 多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)
是一种多器官受累的坏死性肉芽肿性血管炎,曾用名韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis,WG)。GPA 属于自身免疫性疾病,为抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophilcytoplasmic antibodies,ANCA)相关性小血管炎 。GPA 病因尚不明确,其病理以血管壁的炎性反应为特征,病变主要累及小动脉、静脉及毛细血管,可侵犯上、下呼吸道和肾脏。临床表现多样,常表现为鼻窦炎、肺病变和肾病变,还可累及关节、肌肉、皮肤、眼、心脏、神经系统等 。
(一)影像学表现
肺部病变影像学有三大特征 :(1)多样性:病灶呈毛玻璃状、线状、结节状等多种形态的阴影。(2)多发性:在肺部中、下野可同时或先后出现多处病灶。(3)空洞性结节:部分患者的结节内可出现空洞
(二)诊断标准
目前,临床上仍广泛采用 1990 年美国风湿病学会制定的分类标准 :
(1)鼻或口腔炎性反应:痛性或无痛性溃疡,脓性或血性鼻腔分泌物。
(2)胸部 X 线片异常:胸部 X 线片示结节、固定浸润病灶或空洞。
(3)尿沉渣异常:镜下血尿(红细胞 > 5 个/HP)或出现红细胞管型。
(4)病理性肉芽肿性炎性改变:动脉壁或动脉周围,或血管(动脉或微动脉)外区域有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎性改变。符合 2 条或 2 条以上时可诊断,诊断的敏感度和特异度分别为 88.2%和 92.0%。
     GPA 患者中 ANCA 和 PR3 的特异度在80%~90%,其敏感度可反映疾病的活动性,急性活动期患
者的 ANCA 阳性率高。虽然 ANCA 阳性并不是 GPA 的特异性诊断指标,但 ANCA 阳性的患者如伴有系统表现、上呼吸道症状,应高度怀疑 GPA。
参考文献:
[1]刘彧.肉芽肿性多血管炎的诊治.中国医师进修杂志[J].2010, 7 (40):667-669.
二、显微镜下多血管炎
显微镜下多血管炎 (microscopic Dolyangiitis,MPA )是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎 ,可侵犯肾脏 、皮肤和肺等脏器的小动脉 、微动脉、毛细血管和微小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。因其主要累及包括静脉在内的小血管,故现多称为MPA。
(一)抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA ):
约 80%的 MPA 患者ANCA 阳性 ,是 MPA 的重要诊断依据 ,也是监测病情活动和预测复发的重要血清学指标 ,其滴度通常与血管炎的活动度有关。其中约 60%抗原是髓过氧化物酶(MPO)-ANCA (核周型CANCA )阳性 。肺受累者常有此抗体 ,另有约 40%的患者为抗蛋白酶-3(PR3 )-ANCA (胞质型一ANCA )阳性 。约 40%的患者可查到抗心磷脂抗体,少部分患者抗核抗体 、类风湿因子 (RF )阳性 。
(二)影像学表现
胸部 X 线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影,、双侧不规则的结节片状阴影,肺空洞少见,可见继发于肺泡毛细血管炎和肺出血的弥漫性肺实质浸润影 。中晚期可 出现肺间质纤维化 。
(三)诊断标准
本病诊断尚无统一标准,如出现系统性损害并有肺部受累、肾脏受累及出现可触及的紫癜应考虑 MPA 的诊断,尤其是还有 MPO —ANCA 阳性者。肾活检及皮肤或其他内脏活检有利于 MPA 的诊断。部分患者需除外感染性心内膜炎。确定诊断之前 ,需与 PAN 和 WG 相鉴别。以下情况有助于 MPA 的诊断:
①中老年 ,以男性多见;
②具有上述起病的前驱症状 ;
③肾脏损害表现:蛋 白尿、血尿或(及 )急进性肾功能不全等 ;
④伴有肺部或肺肾综合征的临床表现;
⑤伴有胃肠道、心脏 、
眼、耳 、关节等全身各器官受累表现;
⑥ANCA 阳性 ;
⑦肾、肺活检有助于诊断。
参考文献:
[2]中华医学会风湿病 学分会.显微镜下多血管炎诊断及治疗指南.中华风湿病学杂志,2011,4(15):259-261.
三、嗜酸性肉芽肿性血管炎
嗜 酸 性 肉 芽 肿 性 多 血 管 炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)与肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎因在患者血中检测到抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)而统称为ANCA相关血管炎(AAV),是临床最常见的一类系统性坏死性血管炎,而三者中EGPA最少见。EGPA以与支气管哮喘和嗜酸性粒细胞增多密切相关为最突出的临床特征,但可出现鼻、神经系统、肾脏、心脏、消化道等多器官受累 。
EGPA的发病机制尚不明确。虽属于AAV,但仅有不足40%的患者体内可检测到ANCA,表明除ANCA外,更多的患者是通过其他机制发病的。
(一)影像学表现
肺部游走性或一过性肺浸润影是EGPA的特征学影像学表现之一。以磨玻璃影、小结节影、气道壁增厚或支气管扩张为表现。
(二)实验室检查
1、外周血和呼吸道嗜酸粒细胞:外周血嗜酸粒细胞增多是EGPA的特征之一,但其血嗜酸粒细胞的绝对值低于特发性嗜酸粒细胞增多症(IHES),可出现于病程的任何阶段。诱导痰或支气管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸粒细胞明显升高也是重要特征之一。
2、ANCN:ANCA的检测必须同时采用间接免疫荧光法和酶联免疫吸附测定法。若中性粒细胞胞质的免疫荧光检测为阳性,称为胞质型ANCA阳性(c-ANCA);若中性粒细胞的细胞核周围免疫荧光检测为阳性,称为核周型ANCA阳性(p-ANCA)。用ELISA发测定时,c-ANCA阳性者丝蛋白酶-3(PR3)抗体阳性,即PR3-ANCA阳性;p-ANCA阳性者,髓过氧化物酶(MPO)阳性者,即MPO-ANCA阳性。但是ANCA阴性时不能排除EGPA的可能性。
参考文献:
[3] 陈婧,李菁,杨云娇,等.嗜酸性肉芽肿性多血管炎146例患者临床特征分析.中华内科杂志 ,2020,5(59 ):360-365.
[4] 嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识编写组.嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识.中华结核和呼吸杂志, 2018, 7(41): 514-521.

编辑:冯连彩

审核:於  雄  徐  晓

(0)

相关推荐