这样早期识别和正确处理,让难治性川崎病不难治

川崎病(Kawasaki Disease,KD),又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种急性全身血管炎性病变,多发生于婴幼儿。可累及中、小血管,特别是冠状动脉,目前已经成为最常见的小儿后天获得性心脏病之一。
专家点评

临床上大部分川崎病患儿在应用大剂量丙种球蛋白(IVIG)联合口服阿司匹林治疗后,能取得良好的的治疗效果,但也有部分患儿对首剂 IVIG 的治疗无反应,称之为难治性川崎病或 IVIG 无反应型川崎病,对于这类患儿,应该引起广大儿科医生的重视,因为这些患儿冠状动脉损害的发生率远高于 IVIG 敏感型,甚至导致遗留严重心脏后遗症。本篇文章详细阐述了难治性川崎病的诊断、评价系统和治疗,便于广大儿科医生的学习,让难治性川崎病的诊断和治疗变得不再艰难。

1典型川崎病的诊断标准
发热≥5 天,伴下列 5 项临床表现中 4 项者,排除其他疾病后,即可诊断为川崎病:
  • 眼结合膜充血,非化脓性;

  • 唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头突起、充血,呈草莓舌;

  • 四肢变化:急性期掌跖红斑,手足硬性水肿,恢复期指(趾)端膜状脱皮;

  • 颈部淋巴结肿大;

  • 多形性红斑。

注意:如果临床表现不足 4 项,但超声心动图提示有冠状动脉损害,亦可确诊为川崎病。
2难治性川崎病的定义
目前国内外无统一定义,多数学者定义为 KD 患儿急性期接受大剂量 IVIG(2 g/kg)治疗后 36 h 仍持续发热(T≥38℃),或热退后 2~7d 甚至 2 周内再次发热,并符合至少一项 KD 的典型临床表现,可考虑为 IVIG 无反应型 KD。
3评分系统
评分系统可以用来预测及早期识别 IVIG 无反应型 KD,有利于临床医生做出治疗决策,调整初试治疗方案。
目前的评分系统主要有 Egami 评分、Kobayashi 评分、Sano 评分及我国闫辉等提出的评分系统。
1. Egami 评分≥3 分提示 KD 患者 IVIG 无反应高风险,其敏感度为 78%,特异度为 76%。
2. Kobayashi 评分 0~3 分为 IVIG 无反应低危患者,≥4 分为高危患者,>7 分为极高危患者,其敏感度为 86%,特异度为 67%。
3. Sano 评分为 KD 患儿出现 3 项预测指标中至少 2 项预示 IVIG 无反应,「-」表示无反应,其敏感度为 77%,特异度为 86%。
4. 闫辉评分≥6 分预示 IVIG 无反应,其敏感度为 95.1%,特异度为 80%。
虽然预测 IVIG 无反应型 KD 的评分系统很多,但是到目前为止,仍然缺乏一个国际公认的、普遍适用的评分系统。
4治疗
1. 再次 IVIG 治疗:目前主张再次静脉输注大剂量丙种球蛋白 2 g/kg,可以使患儿的临床表现和实验室指标得到明显的改善,但是修复冠状动脉损伤疗效欠佳。
2. 糖皮质激素:糖皮质激素能够迅速改善炎性反应,可用于初始 IVIG 无反应型 KD 患儿的补救治疗。目前常用方法为:甲基泼尼松龙 20~30 mg/(kg·d),静脉冲击治疗 1~3 天。泼尼松龙 600 mg/(m2·d)口服冲击 3 天或泼尼松龙 2 mg/(kg·d),6 周内减停。
3. IVIG 联合糖皮质激素:Jibiki 等对 6 例 IVIG 无反应型 KD 患儿再次给予 2 g/kg 的 IVIG,同时静脉输注 2 mg/kg 的泼尼松龙,直至 CRP 水平正常后改为口服泼尼松龙,并逐渐减停,发现冠状动脉病变的发生率降低,而且未发现与治疗相关的严重不良反应,表明了 IVIG 联合糖皮质激素治疗的有效性和安全性。
4. 血浆置换:通过迅速去除血浆中大量炎性因子达到疗效,但目前临床未得到广泛应用。

参考文献

[1] 富洋. 静脉丙种球蛋白无反应型川崎病的早期识别与治疗进展 [J]. 国际儿科学杂志,2018,45(5).333-337.

[2] 胡秀芬,温宇. 丙种球蛋白无反应型川崎病的发病机制及治疗进展 [J]. 中华实用儿科临床杂志,2017(21).1612-1616.

[3] 林瑶,李晓惠,等.2017 年版《川崎病的诊断、治疗及远期管理—美国心脏协会对医疗专业人员的科学声音》解读 [J]. 中国实用儿科杂志,2017,32(9):641-648.

[4] 闫辉,万宏,杜军保, 等. 静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病的危险因素及预测分析 [J]. 中华实用儿科临床杂志,2012,27(21):1637-1640.

[5] Jibiki T, Kato I, Shiohama T, et al. Intravenous immune globulin plus corticosteroids in refractory Kawasaki disease[J]. Pediatrics International, 2011, 53(5):729-735.

[6] Rigante D, Andreozzi L, Fastiggi M, et al. Critical Overview of the Risk Scoring Systems to Predict Non-Responsiveness to Intravenous Immunoglobulin in Kawasaki Syndrome[J]. International Journal of Molecular Sciences, 2016, 17(3):278.

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