脑淀粉样蛋白发作
脑淀粉样蛋白发作（amyloid spells）是容易误诊为TIA，偏头痛，癫痫的短暂局灶神经系统事件（TFNE），认识不足会导致治疗失误，尤其是要作为TIA的鉴别诊断。现以文献实例进行描述。
病例1短暂局灶神经系统事件
66岁男性到急诊就诊，症状为从右手的两个手指开始出现感觉异常, 延伸到右上臂，右面部及口唇，持续超过10分钟。在此期间,患者感觉嘴麻木像 "牙科打了麻醉剂"一样。在急诊科期间患者出现3次相似的发作。患者在头部CT扫描（图1）后，开始按TIA给予抗血小板治疗（注：此图CT可以看到异常影像）。第二天查MR，显示左侧中央沟少许蛛网膜下腔出血（图2），停用抗血小板治疗。第二个月，患者出现几乎每日发作的手、面部刺痛、麻木感，每次持续20分钟（注：此时的症状易误诊）。其中一次喉部异常感，患者数分钟不能说话。
患者还经常头昏头痛，第二次MR（梯度回波序列）检查见双侧中央沟含铁血黄素沉积，但没有皮质微出血及出血。符合波士顿可能CAA诊断标准。
分析：软脑膜血管中β-淀粉样蛋白沉积会导致血管壁受损和出血，出现脑皮质表浅铁沉积，而脑皮质表浅铁沉积症反过来又提示脑出血高风险。患者这种脑表面铁沉积影像学表现在脑淀粉样血管病患者中越来越受到重视。14.5%-20%的脑淀粉样血管病患者出现短暂局灶神经系统事件或称“淀粉样蛋白发作”，而脑皮质表面铁沉积则更支持解释这种发作现象。淀粉样蛋白发作通常包括阳性和阴性症状, 数分钟或持续到30分钟。阳性症状可能为含铁血黄素刺激引起的皮层扩散性抑制（麻木感扩散蔓延样，头痛先兆样），阴性症状可能是淀粉样蛋白沉积后的血管闭塞和痉挛引起的（偏瘫，失语，视野缺损）。阴性症状症状与阳性症状比例接近。当患者描述了不典型的反复出现的局灶性发作症状时（和偏头痛先兆或TIA相似），不管这些症状的真实本质是什么，都建议做血液敏感成像和扩散加权成像。
这个患者的淀粉样蛋白发作表现为从手到面部缓慢蔓延，或可反映脑皮质功能代表区, 因为皮质表面铁沉积通常沉积于中央沟, 覆盖了手和面部皮质感觉区。淀粉样蛋白发作可被误认为癫痫发作, 偏头痛或TIA，常延误诊断脑脑淀粉样血管病。脑电对淀粉样蛋白发作的研究结果尚不清楚，有少数报道了发作期间观察到了癫痫样脑电。一些报道认为抗癫痫药及偏头痛预防药物可终止脑淀粉样蛋白发作。一个小型研究显示6个患者中4个对抗癫痫药物有反应。
当老年出现偏头痛，伴有或没有先兆，都应考虑做磁共振血液敏感序列检查。另外，年轻患者有孤立的表面铁沉积症时, 医生还应该考虑到可逆性血管收缩综合征。
病例 2晚发先兆为主要表现的CAA
老年人晚发先兆偏头痛少见，也可以仅有先兆而不伴头痛。这种晚发先兆（Late onset aura，LOA）通常被认为是良性的，但晚发先兆（LOA）也要注意是由于CAA引起。这例是一个72岁男性患者，反复发作视觉先兆，持续时间约20分钟左右。这些发作从患者57岁时就开始了，仅一次伴有严重头痛。症状表现为右侧视野光束感、方形闪光感及右侧视野偏盲，持续20-30分钟，每年3-4此发作。就诊前10天，相似的视觉症状发作25-30分钟后出现头部搏动性疼痛。神经系统检查仅见右上视野同向性象限盲，其余无明显异常。颅内外血管检查无显著异常，睡眠及清醒时脑电无显著异常，轻度保持注意力困难，没有明显认知障碍。就诊前后的磁共振影像如下：
此患者以往的视觉发作应为脑淀粉样蛋白病引起，应诊断TFNE，即短暂局灶神经系统发作事件，而不是偏头痛中的晚发先兆（LOA）。患者给予拉莫三嗪治疗, 剂量增加到150毫克/天。拉莫三嗪治疗使发作性事件的频率减少了50%, 但没有停止，加用120毫克/天的维拉帕米,（患者经心脏病医师允许的最高剂量），6个月时患者发作性症状缓解。
晚发先兆需要与下列疾病鉴别：TIA，癫痫，蛛网膜下腔出血，动静脉畸形，硬脑膜动静脉瘘，卵圆孔未闭，后循环栓塞，颈内动脉夹层，椎动脉夹层, 颈动脉狭窄, 烟雾病, 脑瘤和其它少见的疾病如这例CAA。
短暂局灶神经系统发作性事件（TFNE）是CAA的表现之一，多数患者阳性发作事件为：逐渐扩散的感觉异常，累及嘴部及手，持续小于30分钟。TFNE中的16%出现类似于偏头痛先兆的发作性视觉症状，单眼视物模糊，闪烁，闪光，短暂折曲样，闪光暗点，或视力丧失。有TFNE的CAA患者比无TFNE的CAA患者有更高的出现皮质浅表铁沉积/凸面蛛网膜下腔出血风险的比例（50%：19%）。维拉帕米和托吡酯对发作性症状可能有效，本例患者应用了拉莫三嗪结合维拉帕米。总之，遇到晚发视觉先兆的患者，不要忘记与CAA进行鉴别。
值得注意的是，这种短暂局灶神经系统事件（TFNE）和皮质浅表铁沉积/凸面蛛网膜下腔出血关系密切，但皮质浅表铁沉积在CT上不能被发现，普通磁共振可没有显示或被忽视。这样容易造成对患者进行抗血小板药物治疗，增加出血风险。
Stroke文献中的病例
下面这个患者有2次发作性语言障碍及头晕。A图是第一次发作后1周的DWI影像，显示左顶叶2个缺血及右小脑半球1个缺血病灶。B图磁敏感成像显示脑沟处的皮质浅表铁沉积与缺血病灶非常接近。C 皮质浅表铁沉积延伸到很多脑沟，并有脑叶微出血，但在普通T2WI（D图）没有显示。
CAA是TIA的重要鉴别疾病之一，目前CAA没有有效治疗方法，严格控制血压可能有利于减少脑出血发生。偏头痛预防药物及抗癫痫药物对阳性发作性症状大部份有效。对于看上去还是不怎么典型的“TIA”或先兆样发作性症状来说，要考虑到和淀粉样发作相鉴别，因为抗血小板等药物会增加CAA患者发生脑出血风险。
引自：
相关链接：临床前阿尔兹海默病 炎症性脑淀粉样血管病，β淀粉样蛋白相关血管炎，中枢神经系统原发性血管炎相似和差异 76岁男性亚急性认知下降