不明原因反复发烧头痛，警惕“巨细胞动脉炎”
都是60多岁，同样是反复发烧，同样是辗转多家医院却查不出病因，发热、头痛的背后究竟藏着怎样的秘密呢？
案例一
发烧之前，65岁的朱阿姨（化名）是发现自己的脖子上方长了颗淋巴结，摸着有点痛。
大约4天后，朱阿姨开始乏力、全身酸痛、头痛、发烧38度以上，到当地医院检查，考虑“淋巴结炎”，开了阿莫西林吃，发烧好了，但还是乏力、全身酸痛；3天后又去医院开了药，吃了症状就好转，但2天后再次发热等症状再次席卷重来。就这样看了好几家医院、可是反反复复一直治不好。最后，朱阿姨被家人送到了浙大邵逸夫医院。
案例二
68岁的徐大伯（化名）似乎跟朱阿姨碰上了一样的“邪门发烧”。一开始也是不明原因地突然开始发烧、四肢肌肉酸痛。
到当地卫生院，开了药（对乙酰氨基酚、克拉霉素、银翘解毒颗粒），吃完会好一点，但吃了1天停药后，又开始不舒服。1周后，又开始发烧到38度以上、肌肉酸痛，去了当地两家医院检查，医生考虑感染性发热，用上了多种抗生素治疗，但是徐大伯还是没有好起来。
最后，徐大伯也来到了邵逸夫医院，当时急查“超敏C反应蛋白160.7mg/L；血沉118mm/hr”，医生把徐大爷收住入院。
入院后，经过详细检查和评估，两位患者都被诊断为一种叫“巨细胞动脉炎”的病。
巨细胞动脉炎到底是什么？为何以前似乎闻所未闻！接下来我们就好好介绍一下。
巨细胞动脉炎
又称颞动脉炎，是一种亚急性起病的肉芽肿性动脉炎，目前属于风湿免疫疾病中血管炎疾病的范畴。
为什么会得这种病？
巨细胞动脉炎的发病原因仍然不是十分明确。
研究表明，这种病几乎从来不找50岁以下的人群，巨细胞动脉炎在欧美国家50岁以上患者的发病率为20/10万，日本发病率为1.47/10万，在60-70岁人群中发病率达到高峰。
巨细胞动脉炎绝大多数发生于50岁以上，女性发病高于男性2-3倍。40％～60％的巨细胞动脉炎患者合并风湿科多肌痛（是一种炎症性风湿性疾病，临床特征为肩部、骨盆带、颈部及躯干疼痛和晨僵）。
得了巨细胞动脉炎会出现什么症状呢？
是像以上2位患者一样表现为发热头痛吗？
并非如此简单！
巨细胞动脉炎临床表现非常复杂多样，症状会因患者受累及的血管不同而表现不同。
全身症状
非特异性症状包括乏力、胃口差、体重减轻及发热等。其中发热往往是患者就诊的直接原因。
头部症状
以头痛最为常见，约半数患者为首发症状。头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后部剧烈疼痛，呈刀割样或烧灼样或持续性胀痛。
眼部症状
常表现为黑朦、视物不清、眼睑下垂、复视等（最严重的情况甚至会导致失明）。
间歇性运动障碍
部分患者会出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等；也可影响到四肢，出现间歇性跛行、上肢活动不良等。
巨细胞动脉炎该如何诊断？
看完开头两个案例辗转多家医院查不出原因，我们就能想象这种病的诊断有多难。
巨细胞动脉炎的诊疗过程相对困难，原因如下：
第一、患者对这种病认知度低。疾病本身并非为大众熟知的疾病，很多人根本没听说过，当患者仅出现发热或者头痛等症状，往往并不会引起足够的重视！
第二、疾病本身无“辨识度”，大部分患者以发热和头痛起病，这些症状本身没有特异性，哪怕患者在第一时间就诊，临床医生也通常处于常规诊疗思路，仍然会以常见病来经验性治疗。直到患者病情没有得到改善，才会进一步筛查。
目前巨细胞动脉炎的诊断需要专科医生对患者临床症状及综合评估来加以判断，目前临床医生仍然在参考1990年美国风湿病学会(AmericanCollege of Rheumatology,ACR)的分类条件来进行判断：
发病年龄≥50岁；
新发头痛或与过去不同类型的局限性头痛；
颞动脉异常：颞动脉触痛或搏动减弱；
血沉(ESR)≥50mm/h；
动脉活检异常：活检标本示血管炎，其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎性反应，常有多核巨细胞。
诊断巨细胞动脉炎需具备上述标准的至少3条。
（该诊断标准仅供大家参考，因为它看似简单，实际应用起来要复杂得多，可以说是非常非常非常非常复杂，必须由有经验的风湿免疫科医生甚至多学科医生进行讨论分析后才能明确）
诊断巨细胞动脉炎的好帮手
彩色多普勒超声可为巨细胞动脉炎诊断提供线索，颞动脉管腔周围暗度低回声晕征是血管炎症水肿时较特异度的指征之一。相比于颞动脉活检，彩色多普勒超声能观察的动脉组织长度更长，范围更广。而且彩色多普勒超声无辐射、重复度好、可接受程度高。
对于50岁以上患者，主诉或经检查发现有下列症状或体征之一，应当考虑巨细胞动脉炎：
新发头痛；
突发视觉障碍，特别是一过性单眼视力丧失；
颌跛行；
不明原因的发热、贫血，或者其他全身症状和体征；
红细胞沉降率和/或血清C反应蛋白增高；
若当前或既往诊断为风湿性多肌痛，则上述表现的潜在诊断价值更高。
治疗方案及原则
糖皮质激素是治疗巨细胞动脉炎的主要药物，其给药剂量需风湿免疫科医生评估病情后量身定制，而另外根据病情变化及复诊的结果，再考虑免疫抑制剂及生物制剂的治疗。
给50岁以上的叔叔阿姨们一句忠告:
如果符合以上说到的症状，请及时到风湿免疫科就诊。
糖皮质激素是目前治疗巨细胞动脉炎的有效药物，遵从医生的医嘱定期复诊，调整剂量，尽快控制血管炎症，将药物的副作用减少到最小。不可自行减药停药，更不可迷信服用偏方哦！
前面提到的朱阿姨和徐大伯，在经过积极治疗后，现在都已经康复出院啦！