凝血因子的临床意义你了解吗？
凝血因子简介凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。其生理作用是，在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口，这个过程被称为凝血。它们部分由肝生成。可以为香豆素所抑制。
为统一命名，世界卫生组织按其被发现的先后次序用罗马数字编号， 包括凝血因子Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ，XIII等，因子XIII后被发现的凝血因子经过多年验证，认为对于凝血功能无决定性的影响，不再列入凝血因子的编号。因子 VI 是活化的第五因子，已被取消因子VI的命名。主要凝血因子分类：序号同义名称合成场所血浆中浓度（mg/L）参与凝血途径I纤维蛋白原肝脏2000~4000共同途径II凝血酶原肝脏100共同途径III组织因子组织内皮细胞，单核细胞-外源途径IV钙离子-5内、外及共同途径V促凝血球蛋白原肝脏5~10共同途径VII促凝血酶原激酶原肝脏2外源途径VIII抗血友病球蛋白A肝脏0.1内源途径IX抗血友病球蛋白B肝脏5内源途径X凝血酶原C肝脏10共同途径XI抗血友病球蛋白C肝脏5内源途径XII表面因子肝脏30内源途径XIII纤维蛋白稳定因子肝脏、血小板25共同途径HK高分子量激肽原肝脏内源途径PK激肽释放酶原胰脏、颈下腺发色底物法98.03%±14.31%内源途径凝血因子缺乏性疾病因血浆中某一凝血因子缺乏造成凝血障碍并引起出血的病症，表现为程度不等和不同部位的出血。分为两大类： ①遗传性凝血因子缺乏性疾病。其特点是常自幼发生出血症状，有遗传家族史，除血友病甲和乙为性染色体隐性遗传外，一般均为常染色体隐性遗传，男女均可患病，常有近亲结婚史。该组疾病均为单个凝血因子缺乏，其中以Ⅷ因子缺乏（血友病甲）最常见，其他所有因子除Ⅲ和Ⅳ外均可缺乏。 ②获得性凝血因子缺乏性疾病。均为多因子缺乏和伴有原发病 ，常见的如维生素K缺乏症因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏，还有严重肝病等。诊断靠检查凝血象和纠正试验。用新鲜血或新鲜血浆治疗有效，对获得性者应以治疗原发病为主。常见的凝血因子缺陷疾病凝血酶原缺乏症多见于新生儿出血症及重症肝脏疾患者。先天性凝血酶原缺乏或减少的病例极少见。后天获得性凝血酶原减少或缺乏较多见，因维生素K摄入不足或吸收不良或由于肝功能异常而致病。新生儿生后1～5天，由于肠道细菌无或少，不能合成维生素K以致凝血酶原缺乏；在完全性胆道闭锁患者，因缺乏胆汁，影响脂溶性维生素K的吸收或消化功能紊乱的患者，维生素K吸收不良，均不能合成足够的凝血酶原。急性传染性肝炎、中毒性肝炎、急性黄色肝萎缩、肝硬变等严重肝脏病患者可发生凝血酶原缺乏且常合并因子Ⅴ、Ⅻ、Ⅹ缺乏（称凝血酶原复合体缺乏）。严重肝病患者还可因游离肝素等抗凝血因子增加而发生严重出血。因子Ⅶ缺乏有先天性或后天性两类。先天性因子Ⅶ缺乏患者在新生儿及幼儿期即有出血表现。中国已有少数报道。因子Ⅻ缺乏本病亦称哈格曼氏因子缺乏症，有家庭性，男女均可患病。因子Ⅻ血浆中处于不活动状态，血管损伤或内皮受损时，其与内皮下胶原接触被激活，启动内源性凝血系统。患者平日无出血倾向，仅在手术后或创伤后才有轻度出血表现，因为因子Ⅻ缺乏时，因子Ⅺ可替代因子Ⅻ作为启动因子。因子Ⅴ缺乏又称副血友病，或奥夫伦氏病。有先天性或后天性两类。后天性见于严重肝病、白血病、败血症等，男女均可患病。因子Ⅹ缺乏有先天性和后天性两类，男女均可患病。因子Ⅹ合成于肝脏，合成时需要维生素K作为辅酶。在维生素 K缺乏和严重肝病患者此因子合成不良。双香豆素过量，淀粉样变性及弥漫性血管内凝血病人中此因子常减少。因子ⅩⅢ缺乏较少见，中国有少数报道。有先天性和后天性两类，男女均可患病。因子ⅩⅢ是一种糖蛋白，分子量为32万，在钙离子作用下可变为具有活性的ⅩⅢa。ⅩⅢa是一种转酰胺酶，在可溶性纤维蛋白多聚体中，ⅩⅢa以共价键将纤维蛋白单体连接在一起。共价键连接的多聚体为不溶性纤维蛋白多聚体，性质稳定。获得性因子ⅩⅢ缺乏症见于红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血、尿毒症、白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、肝硬变、暴发性肝炎等。长期服用异烟肼者体内可产生抗因子ⅩⅢ抗体，此物可灭活或中和因子ⅩⅢ，影响凝血块的稳定性，患者表现有出血倾向。因子活性测定意义降低：1.因子 Ⅷ:C降低，见于血友病A，血管性血友病，弥散性血管内凝血等；2.因子Ⅸ:C降低，见于血友病C，肝脏疾病，维生素K缺乏，弥散性血管内凝血，口服抗凝药等；3.因子Ⅺ:C降低，可见于先天性因子Ⅺ缺乏，维生素K缺乏，弥散性血管内凝血等；4.因子Ⅻ:C降低，可见于先天性因子Ⅻ缺乏，弥散性血管内凝血，肝脏疾病等；5.因子Ⅱ:C ，因子Ⅴ:C ，因子Ⅶ:C ，因子Ⅹ:C降低，见于先天性凝血因子缺乏或获得性凝血因子降低，如肝脏疾病，维生素K缺乏，弥散性血管内凝血，口服抗凝药以及血液中存在抗凝物质的人群。升高：见于血液高凝状态和血栓性疾病，如深部静脉血栓，肺栓塞，肾病综合征，妊娠高血压综合征以及恶性肿瘤等。