藏在恶性高血压背后的谜团，全球报道不到10例，被停刀的手术在这成功实施

浙江的陆先生体检时发现肾脏上有一个“占位”，来上海某医院时，被确诊为肾脏肿瘤，在手术麻醉时，陆先生血压突然飙升到了200mmHg，被当即停刀，无奈地下了手术台。医生怀疑患者有嗜铬细胞瘤的可能性，建议患者到上海瑞金医院就诊。

瑞金医院内分泌代谢病科王卫庆主任表示，嗜铬细胞瘤是一种内分泌肿瘤，发病隐匿，以血压剧烈变化为特点。通常会位于肾上腺，也有少部分来源于其他部位，被称为副神经节瘤，“不同的病因意味着不同的治疗手段和不同的预后，所以必须要明确病因。”

揭开谜底，全球不到10例

经过瑞金医院内分泌研究所的检查 ，显示陆先生的MNS指标异常增高，是正常人的60倍以上，提示陆先生体内存在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤，肿瘤释放了大量儿茶酚胺进入全身血液循环系统，使陆先生患上了恶性高血压，陆先生的心功能也因此受到了中度损伤。

郁闷的陆先生在病房向医生袒露，自己是一名船员，平日里没少干体力活，虽然偶尔也有些气喘，但没引起足够重视。

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激素测定仅仅是'破案'的第一步，在嗜铬细胞瘤发生最常见的肾上腺影像学中却并没有发现异常，这并不符合常识。内分泌科为陆先生进一步进行了心脏超声和嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的特异性影像学检查项目：131I-MIBG SPECT显像和68Ga-DOTATETE PET/CT显像。

两项检查中均看到心脏部位有异常放射性浓聚，这难道是罕见的心脏副神经节瘤？

心脏内科方跃华主任医师和核医学科张一帆主任医师会诊意见，该患者心脏副神经节瘤的可能性较大。

瑞金医院多学科MDT讨论进一步给陆先生完善了心脏MRI，冠脉CTA并重建分析肿瘤血供及易感基因检测。让医生诧异的是：陆先生真的是心脏位置的副神经节瘤，且肿瘤血供来自心脏左回旋支。更吃惊的是，陆先生还存在一个嗜铬细胞瘤罕见基因突变，该突变引起心脏副神经节瘤至今为止全球报道不到10例。

多次的MDT讨论，为进一步治疗打下了基础。

多学科协作，“保驾”患者手术

在内分泌代谢科一个多月的侦查下，总算找到了病因和来源，也为手术彻底切除肿瘤赢得了时机。陆先生坚定了决心，“既然得了这个病，就听医生的了，我想要活命。”

一支精英队伍迅速集结。内分泌代谢病科、心脏外科、心脏内科、麻醉科等全院多学科为陆先生进行了多次缜密地多学科讨论，最终确定了陆先生的手术治疗方案。

心脏肿瘤原本手术风险就高，再加上这个瘤一碰就会高血压，风险更加高，为了对手术做好万全准备，心外科医生特地每天到内分泌科联合查房， 以期对患者情况做到了如指掌。

团队合作，3小时完成手术

副神经节瘤会造成术中血压剧烈波动，大大增加麻醉风险，而心脏副神经节瘤对外科医生和麻醉医生的挑战更大。没有精准的手术技术及强大的麻醉力量支持，手术很难顺利进行。

早在2007年，瑞金医院就成功手术治愈1例心脏副神经节瘤患者，瑞金医院麻醉科很早就提出了'麻醉容量扩充理论'，以减小手术中血压波动对患者造成的生命危险。

这个手术对麻醉的要求非常高。2020年12月15日，麻醉科张富军主任团队为患者实施麻醉，“一分钟也不能坐下来，必须分分秒秒根据手术操作和血压情况，随时给予降压药或者升压药”，张富军说。凭着丰富的疑难疾病麻醉经验，充分的麻醉准备，严密的动脉压监测，及时调整麻醉方案，确保手术安全。

瑞金医院副院长、心脏外科主任赵强说，“人类的心脏就像是一间四个房间的房子，其中布满了‘水电线路’（血管和传导束）。陆先生的瘤累及了两个房间及中间的‘墙壁’。手术时，不但需要切除肿瘤，修补被肿瘤侵占的‘墙壁’，还要避开心脏中复杂的‘水电线路’，难度还是很高的。”赵强带领裘佳培、朱鹏雄等医生为患者实施了心脏副神经节瘤切除+左心房、右心房、房间隔重建术，仅耗时3小时就切除了大小为7*6cm的肿瘤，并用牛心包补片为陆先生重建了部分切除的心脏组织。

陆先生于术后二周顺利出院，他喜极而泣：“我离回归大海又近了一步。”

心脏副神经节瘤的手术难度极高，需要内分泌科、心脏外科、麻醉科等各个学科强强联手，最终才为陆先生拆除了“定时炸弹”，接下来，瑞金医院MDT团队将为陆先生的肾脏肿瘤手术做进一步的完善准备。

王卫庆主任提醒广大患者，年轻高血压患者往往不重视自己的疾病，认为吃点降压药物就万事大吉，其实并非如此。对于初发的年轻高血压，更要引起重视，明确高血压的原因。瑞金医院内分泌科对于嗜铬细胞瘤等疑难杂症的诊断有独到的检查和诊断体系。

上海市内分泌研究所通过CAP（美国病理家学会）认证的，可以精准检测190余种激素并确保准确率超过98%，为内分泌疾病尤其是疑难疾病诊断奠定基础，其中，血尿间羟肾上腺素类似物（MNS）是瑞金医院在中国首家开展，诊断嗜铬细胞瘤准确率可达到99%以上。

作者：朱凡

编辑：储舒婷

图片来源：上海瑞金医院