ALS诊断必须排除CPM并发干性脚气病

张海鹏（涿鹿县医院脑脊髓外科ICU/疑难-危重病学国际研究中心，张家口075600）

肌萎缩侧索硬化（ALS）在黄种人是罕见病，而脚气病是较常见疾病；

脚气病包括脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）、干性脚气病即VB1缺乏性周围神经病；

干性脚气病可急性、慢性及亚急性发作；

干性脚气病的表现是神经源性肌萎缩及感觉障碍，而CPM表现与侧索硬化极其相似、雷同

因此ALS诊断必须排除上述脚气病，VB1+补镁元素治疗性诊断可鉴别。

需注意的是，脑桥MRI阴性不能排除CPM，而MRI阳性、典型性也可以是亚临床性CPM.

典型的ALS表现为上肢肌萎缩而下肢痉挛性肌麻痹，即上、下运动神经元损害同时出现。延髓症状在ALS的较早期多表现为假性球麻痹，而后者正是CPM的典型表现。