教科书上没有的章节 | 12类颅内囊肿，一文搞定
神经科的「MIDNIGHTS」诊断口诀已为大部分临床医生、影像医生所熟知。影像上一般发现不典型的病灶，很多医生喜欢用该口诀来进行鉴别诊断。可是实际工作中有一大类疾病经常在鉴别诊断中被忽视或引起困惑，那就是囊肿类病变，因为该类疾病缩写并不在口诀中。
虽然该类疾病大部分无明显临床表现，但偶尔也可以引起严重症状，甚至导致猝死。教课书、参考书也多不将其作为单独的一类疾病来解释，因此很多初学者碰到总是无从下手，也难以构建一个系统性的认识框架。本文通过自己实际工作及查阅文献，对该类疾病做一总结，希望对广大初学者特别是神经科临床医师有所帮助。
总体来说颅内囊肿性病变可以分为三大类（见下表）。
第一类为正常或变异，多无临床表现，经常在体检或因其它疾病就诊时发现，认识此类疾病的作用在于避免过度或者不恰当的治疗。
第二类为各种病因引起的单纯囊肿，包括先天性、外伤性、血管性、感染性等，此类疾病临床症状从轻到重，轻者仅表现为头痛，重者甚至可以引发猝死。
第三类为颅内原发或继发肿瘤的囊性变部分，不在本文讨论之列。感染类囊肿与普通意义上的囊肿有一些不同之处，亦不在讨论之列。
下面依次介绍前两类囊肿的影像表现。
第一类：颅内正常变异囊肿
1. 脉络丛囊肿
又名黄色肉芽肿（choroid plexus cyst，choroid plexus xanthogranuloma）
临床与病理
最常见的神经上皮囊肿，占尸检约 50%；侧脑室三角区多见，常双侧发生；
体积较小，2～8 mm，超过 2 cm 罕见；绝大部分无症状，少数使脑室扩张；
脉络丛球内土黄色结节；囊状、结节状或囊实性；
被覆脉络丛上皮细胞；内含脂质和脉络丛上皮脱落细胞碎片。
影像
CT 表现为与脑脊液相等或稍高密度，钙化常见；
T1WI 等或稍高信号（相比脑脊液），T2WI 高信号，Flair 序列高信号；
2/3 弥散受限；
增强扫描从无强化到明显环形强化、结节状强化。
鉴别诊断
室管膜囊肿：单侧、脑脊液信号、无强化；
脉络丛绒毛样增生。
2. 室管膜囊肿（ependymal cyst）
临床与病理
神经上皮囊肿，较少见；
最常见于侧脑室或侧脑室周围（额叶或颞顶叶交界区）脑实质，也可发生于蛛网膜下腔、脑干或小脑；
囊壁薄，为室管膜细胞，分泌清亮的液体。
影像
侧脑室或脑实质内脑脊液样信号 / 密度；薄壁；无强化。
鉴别诊断
脉络丛囊肿：双侧；信号与脑脊液不同；强化；
蛛网膜囊肿：蛛网膜下腔；压迫周围结构；
脑室发育不对称：形态。
3. 神经胶质囊肿（neuroglial cyst）
临床与病理
来自神经管上皮细胞，罕见，可发生于任何部位；
脑实质内较脑实质外多见；额叶最常见；
壁薄，为脉络丛上皮细胞（立方上皮）或室管膜上皮（柱状上皮）；
囊液为清亮液体，似脑脊液。
影像
脑实质内（类）圆形薄壁脑脊液样信号，境界清，周围脑实质信号无异常或轻度异常。
鉴别诊断
血管周围间隙：基底节周围，多发；
蛛网膜囊肿：脑外；
穿通囊肿：外伤或卒中病史；和脑室相通；周围胶质增生。
4. 松果体囊肿（pineal cyst）
临床与病理
常见，外形光滑，球形，80% 小于 1 cm；囊液为无色透明液体；
囊壁分 3 层：外层为纤维层；中间含有松果体细胞成分；内层为菲薄的胶质细胞层。
影像
松果体区类圆形液体肿块，CT 囊壁呈等密度，囊内容物低密度；
约 1/4 有结节状或环形钙化；
55%～60% T1WI 信号稍高于脑脊液，T2WI 呈高信号；
60% 结节状或环形强化。
鉴别诊断
松果体细胞瘤：实性；囊变时无法鉴别；
蛛网膜囊肿：蛛网膜下腔；压迫周围结构；
表皮样囊肿：弥散受限。
5. 血管周围间隙扩张（enlarged perivascular space；Virchow-Robin space）
临床与病理
软脑膜包绕小血管进入脑实质形成间隙，与蛛网膜无关，不直接与蛛网膜下腔相通，内含组织液（不是脑脊液）；
常见部位：基底节下部、前穿质、中脑、岛叶皮层下、外囊、大脑半球白质区；皮层内没有！
影像
圆形或泪滴状边界光滑的脑脊液小囊；
各序列和脑脊液信号相仿，Flair 序列周围无或轻微高信号；
无强化，无占位效应。
鉴别诊断
腔隙性脑梗死：形态一般不规则；周围胶质增生形成的高信号。
以上第一类正常变异的 5 类囊肿性病变，绝大部份没有临床意义，无需特殊处置。血管周围间隙扩张目前也被归入到脑小血管病的影像表现大类，也可以是不分疾病在颅内的表现，比如粘多糖沉积症，这些情况下血管周围间隙扩张可能是由于小血管壁的病变引起的继发改变，需要注意。但是大部分偶然发现的较小的血管周围间隙扩张无临床意义。
第二类：各种病因导致的囊肿
6. 蛛网膜囊肿（arachnoid cyst）
临床与病理
常见，约占颅内占位 1%，男性稍多；
幕上多见，60% 于中颅窝颞叶前方或外侧裂，后颅窝约占 10%（CPA 多见）；
无症状偶然发现或因囊肿压迫引起症状就诊；
可出现硬膜下出血或积液，常由微小外伤引起；
先天性良性蛛网膜下腔病灶；
囊壁为蛛网膜细胞，囊内为脑脊液；与脑室系统不相通；
单房、边缘光滑锐利、膨胀生长、被周围结构塑形。
蛛网膜囊肿为什么膨胀（长大）？囊壁细胞分泌脑脊液；囊内外脑脊液渗透压梯度；球阀理论。
影像
境界清晰的脑实质外囊肿；
压迫脑实质使其变形或移位；压迫颅盖骨使其变薄；
囊内为单纯脑脊液，CT 和 MR 各序列与脑脊液密度 / 信号相仿；无强化；
发生在中颅窝时偶尔可合并硬膜下血肿。
鉴别诊断
表皮样囊肿：Flair 序列信号较高；DWI 弥散受限；包绕邻近神经、血管而非挤压；
慢性硬膜下出血：病史；增强有时可看到周围环形强化；
脑穿通囊肿：外伤或卒中病史；和脑室相通；周围胶质增生。
7. 表皮样囊肿（珍珠瘤，epidermoid cyst）
临床与病理
先天性包涵囊肿，占颅内原发占位的 0.2%～1.8%，皮样囊肿的 4～9 倍；
偏中线生长最常见位于 CPA（40-50%），是 CPA 第三常见占位（神经鞘瘤和脑膜瘤之后）；
其它部位包括第四脑室（17%），鞍区（15%）；
无症状或有占位效应，偶尔破裂引起肉芽肿性脑膜炎；
起源于胚胎 3～5 周神经管闭合时外胚层的夹杂物，继发性表皮样囊肿由外伤引起；
形态不规则，可包绕邻近的神经或血管生长；
囊壁为复层扁平上皮，囊内容有细胞碎屑、水、角蛋白和胆固醇；
不含表皮附属物。
影像
脑脊液样肿物，钻缝样生长，包绕血管或神经；
CT 大部分表现为境界清晰的低密度影，10%～25% 钙化，表面不规则呈分叶状；
T1WI 信号等于或稍高于（75%）脑脊液，外周信号较中心高；
T2WI 信号等于（65%）或稍高（35%）于脑脊液；
弥散受限；多数不强化，有些病例轻度环形强化（约 25%）。
「白色」表皮样囊肿：因富含角蛋白成分，在 CT 表现为高密度，T1WI 表现为高信号，T2WI 低信号。
鉴别诊断
蛛网膜囊肿：各个序列脑脊液信号；压迫而非包绕或钻缝生长；
皮样囊肿：中线生长；信号更接近脂肪而非脑脊液。
8. 皮样囊肿（dermoid cyst）
临床与病理
与表皮样囊肿发病机制类似，发病率低；
中线生长，常见鼻额部、鞍区正中或第四脑室、小脑蚓部；
腺体分泌和细胞脱落导致病灶增大，引起囊肿破裂造成化学性脑膜炎，继发血管痉挛、梗死甚至死亡；
囊壁更厚，钙化比表皮样囊肿更多见；
囊内容物包含表皮附属器，毛囊、皮脂腺、汗腺及其分泌物；甚至有牙齿或毛发等（广义畸胎瘤）；
少数有恶变倾向。
影像
未破裂病变囊肿信号与脂质信号类似，因为含有液体胆固醇；
T1WI 均为高信号，T2WI 不均匀；
无强化或轻微环形强化；
囊肿破裂表现为脑沟脑池和脑室内的脂滴；
引起脑膜炎时可有软脑膜强化。
鉴别诊断
表皮样囊肿：信号更接近脑脊液（而不是脂肪）；无表皮附属结构；一般偏中线；
颅咽管瘤：鞍上；囊性颅咽管瘤多钙化，小孩多见；实性颅咽管瘤 T2 高信号，明显强化，成人多见；
畸胎瘤：松果体区多见；
脂肪瘤：胼胝体周围多件；全序列脂肪信号。
以上 3 种蛛网膜囊肿、表皮样囊肿和皮样囊肿来源均为外胚层，因生长缓慢，发现时往往病灶较大。部份蛛网膜囊肿不予处理会自行消失，笔者工作中碰到一例十几岁的患儿，未行任何治疗，蛛网膜囊肿一年后自行消失，可能与上文提及的蛛网膜囊肿膨胀生长中的球阀理论有关，囊肿内外压力差导致囊肿自行缩小。但是主流观点认为真性蛛网膜囊肿与蛛网膜下腔并不直接相通，与上述理论有一定矛盾之处。
9. 拉克氏囊肿（Rathke cleft cyst）
临床与病理
鞍内或鞍上常见的囊肿，尸检阳性率 13%～33%；
40% 位于鞍内，60% 可突入鞍上，单独位于鞍上罕见；一般位于神经垂体和腺垂体之间；
无症状或对垂体、下丘脑、视神经压迫症状；
先天性内胚层良性囊肿；
囊壁与原肠道囊肿和胶样囊肿类似，假复层上皮或柱状上皮；
囊内容物从清亮液体到粘液（含胆固醇和蛋白）。
影像
蝶鞍内无强化囊肿，T1WI 高（50%）等或低信号，T2WI 以高信号为主（70%）；
囊内可见小结节，一般呈短 T1 短 T2 信号；
周围强化部分代表被压迫的垂体组织。
鉴别诊断
颅咽管瘤：鞍上；钙化；强化；
囊性垂体瘤：长 T1 长 T2；边缘强化。
10. 胶样囊肿（colloid cyst）
临床与病理
罕见，30～60 岁多见，高峰 40 岁左右；
99% 位于孟氏孔区，三脑室顶，穹窿柱之间；
极少数发生在侧脑室、四脑室、脑实质和脑外；
无症状或头痛就诊，偶尔可随体位加重或缓解；
有时即使病灶很小也可发生急性脑积水，有时发生脑疝甚至猝死；
来自内胚层的良性囊肿；
外形光滑，球形，体积从数毫米到数厘米；
壁厚，囊壁有上皮样细胞、胶原和纤维母细胞；
囊内含有黄绿色粘稠胶样物质，无胆固醇，也可为肉芽性；部分可发生钙化，可见出血。
影像
孟氏孔区类圆形肿块，境界清晰，边缘光滑；
CT 平扫一般为高密度；
MRI 大部分 T1WI 高信号，T2WI 低或等信号；
迅速增大的病例表现为 T1WI 低信号，T2WI 高信号；
无强化或轻微环形强化。
鉴别诊断
绝大部分胶样囊肿部位、表现十分典型，容易诊断；
最常见的鉴别诊断是孟氏孔区周围的脑脊液流动造成的 MR 流动伪影。
11. 原肠囊肿（neurenteric cyst）
临床与病理
脊柱较颅内相对更多见（3 倍）；
大部分位于后颅窝，典型位于桥脑前方；CPA 和斜坡可见，幕上极少；
先天性内胚层良性囊肿；
脊索和前肠分离失败导致原始内胚层细胞进入脊索发展而成；
一般小于 2 cm，类圆形，壁薄、光滑透明；囊壁立方或柱状上皮；
有上皮样细胞排列，可有纤毛和杯状细胞，与胃肠道黏膜相似。
影像
脊髓或脑干前方类圆形或分叶状肿块，境界清晰无强化，罕见轻度环形强化；
T1WI 信号因蛋白成分多少各异，最常见稍高于脑脊液信号；
T2WI 高信号为主；Flair 序列呈高信号，DWI 可有轻度弥散受限。
鉴别诊断
表皮样囊肿：弥散受限；
蛛网膜囊肿：各序列和脑脊液相似信号；
Rathke 囊肿：部位；
胶样囊肿：部位。
以上 3 种拉克氏囊肿、胶样囊肿和原肠囊肿均来自内胚层，囊内可含有不同程度的蛋白等结构，在 CT 和 MR 上的密度和信号经常与脑脊液不同。此外，胶样囊肿因位置特殊性，可引起急性脑积水而导致猝死，应引起注意。
12. 穿通囊肿（prencephalic cyst）
临床与影像
先天或获得性；
先天：宫内感染或血管疾病；
后天：外伤、手术、缺血或感染；
大脑半球（皮层和皮层下均可）内与脑室系统相通的囊肿；
内部充满脑脊液；周围合并胶质增生或白质水肿。
影像
大脑实质内与脑室相连的脑脊液信号，相关脑室扩张，邻近白质 T2WI 及 Flair 序列高信号。
鉴别诊断
蛛网膜囊肿：脑外囊肿；压迫周围脑实质和颅骨；
脑裂畸形：从脑室到脑表面的脑脊液样裂隙；
室管膜囊肿：脑室内；
脑积水：脑室普遍扩大。
总结
以上 12 种囊肿大部分均有相对好发的部位和典型的影像表现，临床工作中碰到要做出正确的诊断并不困难。熟悉各种囊肿的临床、病理与影像有助于我们在临床工作中做到有的放矢，不漏诊、不误诊，及时处理，不过度治疗。
参考文献：Diagnostic imaging;Osborn;2004