Horner综合征、反Horner综合征
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关键词：Horner综合征、反Horner综合征
Horner综合征的命名并不完全统一，在英语国家，多使用Horner综合征一词，而在法国，一般称为Claude-Bemard综合征。
早在1727年，法国的Francois Pourfour du Petit(1664-1741)就在动物实验中发现，切断狗脖子上的肋间神经后狗一侧的眼睛和脸发生了变化。这推翻了早期关于肋间神经大脑起源的观点。
1838年，英国斯塔福郡总医院的外科医生Edward Selleck Hare (1812-1838)描述了一个患者，患者左侧颈部有一个肿瘤…他还注意到患者左眼的瞳孔缩小，提上睑肌停止了它的功能……当使用颠茄提取物(一种天然来源的阿托品)时，左眼瞳孔一段时间内恢复了原来大小。
1852 年，法国生理学家Claude Bernard(1813–1878)观察到在实验中切断动物颈交感干后，会出现同侧面部温度升高以及瞳孔和睑裂变小等症状。
1864年，神经科医生S Weir Mitchell(1829–1914)在一本关于枪伤和神经损伤的书中记录了一位右侧颈部受枪伤的士兵。在受伤后一个月，这位士兵出现了右侧瞳孔缩小、右眼下垂、右脸变红等。有趣的是S Weir Mitchell曾在巴黎接受研究生培训，在那里他受到Claude Bernard的影响。
Claude Bernard是实验医学的创始人，他发现颈交感神经不仅影响瞳孔，而且发现电刺激交感神经，不仅会导致瞳孔扩大、眼皮扩大，还会导致结膜发红(反Horner综合征)。相关文章在Horner之前15年就发表了。这就是为什么直到今天，法国人把颈交感神经麻痹患者称为Claude-Bemard综合征。
头颈交感神经通路存在3级神经元，第1级神经元为下丘脑后外侧，交感神经纤维通过脑干延伸至脊髓C8、T1～2段的睫状脊髓中枢(Budge&Waller中枢)，第2级神经元(即Budge中枢)发出的纤维穿过肺尖经星状神经节到达位于第2、3颈椎前方的第3级神经元(即颈上神经元)，由第3级神经元发出的神经纤维与颈内动脉伴行入颅，进入其靶器官，从而发挥机体的自主调节功能，如支配眼睑Müller肌，协助睁眼；支配瞳孔开大肌，使瞳孔散大；以及使血管收缩、汗腺分泌等。在这整条通路上出现了问题，都会出现Horner综合征。
头颈部交感神经可分为三级，起自下丘脑后外侧（第一级神经元），沿着同侧（Duus跟八年制教材写的是交叉到对侧，很多英文文文献写的都是同侧下行）的脑干和脊髓下行到睫状脊髓中枢（位于C8-T2，第二级神经元），由此发出的交感神经纤维跟着脊神经根前根出椎间孔在交感神经干上行，到颈上交感神经节换元（第三级神经元），发出的节后纤维与颈内动脉伴行入颅，进入其靶器官。所以，在这整条通路上出现了问题，都会出现Horner综合征（眼裂变小、眼球内陷、瞳孔缩小，但是并非所有部位受累都会出现面部无汗）。
Duus跟八年制教材写的是交叉到对侧
“面部无汗/少汗”这个症状/体征比较特殊。因为面部的促泌汗纤维比较特殊：
1、其在脊髓发出时是从T2-T4神经根发出，不从T1神经根发出（因此，假如病变仅压迫T1神经根，是不会出现面部无汗的，Neurology上有一个病例报道，就是胸椎间盘突出压迫T1神经根，出现了部分性Horner征，即不伴面部无汗，详见参考文献2）；
2、其在颈上交感神经节发出后，在颈动脉分叉处大部分跟着颈外动脉走行（除了前额中央，前额中央的促泌汗纤维仍然跟着颈内动脉走行，见图2）。所以如果是颈内动脉或颅内出现的问题，是不会出现面部无汗的（除了前额中央）。
上面图是来自1984年发表在Brain上的一篇文献，这文献虽然年代久远，但是很有意思，作者研究了31例Horner综合征的患者，统计了不同部位损害面部出汗受累的情况，并画了一个图。
大家可以看到，脑桥、肺尖的交感神经病变引起半侧面部无汗，交感神经颈内动脉分支的病变引起选择性面部(前额中央)无汗，而T1神经根的交感神经受损不会导致面部无汗（促泌汗纤维不从T1神经根发出）。这些病例里面不好解释的是延髓外侧梗死的这两例患者，因为从解剖结构来说，延髓病变引起的Horner综合征应该是会出现半侧面部无汗的，临床碰到的Wallenberg综合征很多也都出现半侧面部无汗。
看完了上面的内容，大家应该对头颈部交感神经的通路、不同部位受损引起的Horner综合征是否伴面部无汗及其原因有了一定的认识。了解了这些可以在临床工作中帮助我们对引起Horner综合征的病因进一步定位定性。但是要注意，单纯依靠是否出现面部无汗来定位是不可靠的，得结合患者其他症状及体征来综合判断。当然，临床上绝大多数症状体征、辅助检查，都得综合起来判断，单纯依靠孤立的某个表现或某项检查结果就下诊断往往都是不严谨甚至错误的。
根据损伤部位，可以将Horner综合征分为中枢型、节前型、节后型。
下丘脑的病变，如肿瘤或出血，可引起伴有对侧偏瘫和对侧感觉迟钝的同侧Horner综合征。丘脑病变导致对侧共济失调性偏瘫、对侧感觉减退、垂直凝视麻痹、呼吸困难。单侧Horner综合征伴有对侧滑车神经麻痹的结合提示中脑背侧损伤。桥脑损伤可引起Horner综合征，并伴有同侧外展神经麻痹。
延髓外侧梗死可引起中枢型Horner综合征。在连续33例延髓外侧梗死患者中，发现Horner综合征占91%，同侧共济失调的占85%，交叉性感觉迟钝占85%。这三者形成了Wallenberg综合征的三联征。其他特征如眩晕、吞咽困难、眼球震颤和面瘫则不常见。Wallenberg征最常见于同侧椎动脉闭塞，孤立的小脑后下动脉疾病也可引起。在130例延髓外侧梗死患者中，大血管梗死占50%，动脉夹层占15%，小血管梗死占13%，心源性栓塞占5%。延髓脱髓鞘疾病也是Wallenberg综合征的病因之一。
下颈段或上胸段脊髓损伤可引起中枢型Horner综合征。少见情况下，Horner综合征可能是神经系统异常唯一的表现。可能引起中枢型Horner综合征的脊髓损伤包括创伤、脊髓炎、血管畸形、脱髓鞘、脊髓空洞、肿瘤和梗死。
节前纤维在其行走过程中，与椎弓根、臂丛、肺尖、颈总动脉、颈内动脉、锁骨下动脉、第一肋骨和甲状腺等组织关系密切。在一个450名Horner综合征的患者系列中，270名(65%)被发现有可明确的病因。在病因明确的患者中，13%为中枢型病变，44%为节前病变，43%为节后病变。
肺尖病变可引起同侧肩痛、手臂内侧、前臂、第四和第五手指的感觉异常、手部肌肉无力/萎缩以及节前Horner综合征。这种症状的组合被称为Pancoast综合征。Pancoast综合征最常见的病因是非小细胞肺癌。大约25%的神经节前Horner综合征是由恶性肿瘤引起的。最常见的肿瘤是肺癌和乳腺癌。Horner综合征通常在癌症确诊后很久才出现，很少出现在最初的临床表现中。节前Horner综合征合并同侧肩痛的患者应彻底检查肺尖、胸膜和臂丛有无肿瘤累及，这一特征被认为是恶性肿瘤的可靠征象。
假单胞菌和葡萄球菌感染、结核病、曲霉病和隐球菌病也是Pancoast综合征的发病原因之一。此外，交感神经神经鞘瘤、神经外胚层肿瘤、迷走神经副神经节瘤、纵隔肿瘤或囊肿也可引起神经节前Horner综合征。
臂丛或脊髓根损伤、气胸、第一肋骨骨折或颈部血肿可以引起创伤后节前Horner综合征。医源性损伤也可导致Horner综合征，包括各种麻醉、外科手术包括冠状动脉搭桥手术、肺或纵隔手术、颈动脉内膜切除术、植入起搏器、硬膜外麻醉、胸膜间置管、颈内动脉导管置入和颈内动脉支架植入术等。但多达28%的节前Horner综合征找不到病因。
颈上神经节发出支配面部的泌汗纤维主要沿颈外动脉走行，因此如果损伤部位在颈总动脉分义处以远，而部的泌汗功能不会受到明显影响；支配眼球、眼睑及眶的节后纤维在颈内动脉外膜表面形成丛状结构经颈动脉管进入海绵窦，支配瞳孔开大肌的节后纤维在海绵窦经展神经进入三叉神经节， 然后沿三叉神经眼支走行，经鼻睫神经进入眶上裂， 穿过睫状神经节后进入睫状长神经，支配虹膜的瞳孔开大肌、眶部的血管平滑肌、Müiller提上睑肌以及泪腺等。
颈部交感神经走形解剖示意图
颈上神经节位于腭扁桃体后方约1.5cm处，扁桃体切除、口腔内手术和扁桃体周围注射等操作损伤可导致节后Horner综合征。颅底病变导致的节后Horner综合征通常伴随各种颅神经损害。颅中窝肿块侵犯Meckel窝和颈内动脉腔，可引起伴有三叉神经痛或感觉丧失的Horner综合征，即三叉神经旁综合征。颅底骨折导致的Horner综合征，伴有同侧外展功能障碍、面瘫和感音神经性聋。海绵状窦病变可以出现节后Horner综合征且伴多颅神经损害。