每年口腔溃疡3次以上,你可能得了白塞病?
'丝绸之路病'从何而来?
报告伊始,刘田教授首先介绍了BD的历史渊源,公元前4世纪,'医学之父'希波克拉底就在其著作中记录了一种小亚细亚地方病,该病具有口腔和生殖器溃疡、慢性眼疾以及皮肤疱疹等表现,酷似BD。
我国汉朝,'医圣'张仲景也在他的传世名著《伤寒杂病论》中描述了一种名为'狐惑'的疾病,该病特点'状如伤寒,默默欲眠,目不得闭,卧起不安,蚀于喉为惑,蚀于阴为狐'。这是我国最早的关于BD的记录。
BD是一种原因不明的血管炎为病理基础慢性多系统疾病,临床表现是反复的口腔阿弗他溃疡和生殖器溃疡、眼病、皮肤损害、关节、胃肠、神经、血管。BD好发于地中海、东亚及中东地区,沿古丝绸之路分布,故又称为'丝绸之路病'。其在全世界发病率有所不同,土耳其:80-420/10万,亚洲:13.5-20/10万,欧洲:0.12-0.62/10万,中国:0.01%(图1)。此病好发于青壮年男性,但也有一些研究提示男女发病率相同,男性病情重于女性。
BD患者吃辣椒也没关系?
患者通常认为自己不可以吃辛辣刺激食物,否则会导致口腔溃疡发作。但一项研究发现辣椒与BD的发作无明显相关,且有研究认为吸烟是口腔溃疡的保护因素,刘田教授认为可能吸烟对溃疡的愈合有一定相关性。那到底什么与BD有关呢?压力、刷牙方式、感染、女性月经期与BD明显相关。
诊断BD的两大分类标准你真的看懂了吗?
BD为什么诊断困难呢?因为BD异质性很强,并且在不同国家、不同人群临床表现不同,在日本、中国地区等东亚地区,眼炎发病率较高;西亚地区或者欧洲地区眼炎相对较低,其他症状血管炎、神经系统及胃肠道均不同(图3)。
图 3 BD临床表现在不同地区间的差异
因为不同国家的临床表现不同,是否可以用同一个标准来进行判断?对于BD诊断初始使用最多的是1989年国际白塞病分类标准:
诊断BD新指标:2个抗体康一康
BD治疗5大原则与指南要牢记!
2018年EULAR推荐的指南中针对不同病变有不同的治疗方案选择:
以上表格中的治疗是传统治疗,那有没有一些新的治疗方案呢?
BD治疗新手段带来新希望!
1、白介素-2(IL-2):小计量IL-2治疗红斑效果较好,治疗后Th17下降(图4),说明IL-2在未来治疗BD是有潜力的。
2、阿普斯特:FDA第一种批准治疗BD口腔溃疡的药物,今年研究发现其可明显改善口腔溃疡的疼痛。
3、阿达木单抗:阿达木单抗可有效改善BD症状。
4、托法替布:郑文洁教授研究发现在13例血管及胃肠道BD中,在原有激素和免疫抑制剂治疗基础上,加用托法替布5mg BID口服治疗。平均随访半年,评估白塞病活动性评分(BDCAF)下降。但有两例出现了带状疱疹。
BD特殊人群需关注!
除了常规治疗,还有一些特殊情况需要我们关注,比如BD与妊娠的关系,研究发现: