早读 | 这种特殊的室速，可怕在哪？
多形性室性心动过速是临床常见的快速性室性心律失常之一，一般为恶性，常导致严重血流动力学异常，可伴有意识丧失或转化为心室颤动而危及患者的生命。
根据发作前后心电图特点，可分为：
长QT依赖的尖端扭转型室性心动过速
非长QT依赖的多形性室性心动过速
其中发作前后伴有QTc间期延长，且QTc间期延长与室性心动过速发作相关者称为尖端扭转型室性心动过速（torsadesdepointes，TdP）。
今天，我们来详细了解一下Tdp!
定义
尖端扭转型室性心动过速（TdP）属于PMVT的一种特殊类型。其发生于遗传性LQTS（cLQTS）或获得性LQTS（aLQTS）患者，后者更常见，临床表现多样，具有一定自限性，但也可恶化为心室颤动，危及患者生命。
典型的心电图表现为QRS波电轴每隔5~15个搏动周期即围绕等电位线翻转1次，呈现尖端扭转图形，在发作前常出现典型的长－短心室周期变化，通常情况下患者的QT间期在窦性心律时是延长的。
病因
TdP发生于遗传性LQTS（cLQTS）或获得性LQTS（aLQTS）患者，后者更常见。
cLQTS是基因突变导致离子通道或其相关调节蛋白功能异常，导致内向除极电流增大或外向复极电流减小，复极时间延迟的一组临床综合征。
aLQTS患者常与药物和电解质紊乱所致的延迟复极密切相关，其病因包括延长QTc间期的药物（如Ⅰ类和Ⅲ类抗心律失常药、抗组胺药、大环内酯类抗生素、精神药物、胃和膀胱平滑肌动力药及利尿剂等），代谢异常（如电解质紊乱、甲状腺功能减退症等），缓慢型心律失常（如窦房结功能障碍、二度或三度房室传导阻滞等），心肌梗死，应激性心肌病等，因此，发生TdP时应积极寻找并纠正相关诱发因素。
心电图表现
窦性心律时的心电图可能出现提示诊断的重要线索，因此需特别关注窦性心律时的心电图有无ＱＴ间期延长或缩短、Brugada综合征、低钾血症、心室复极异常、心肌缺血和室早等心电图表现。
（1）常由“短‑长‑短”周期诱发：室性早搏后长间歇或高度房室传导阻滞、严重窦性心律失常、窦性停搏所致长间歇，可进一步延长QTc间期，其后室性早搏易诱发TdP，称为“慢频率依赖性”或“间歇依赖性”，多见于aLQTS患者。
（2）尖端扭转图形：TdP的典型心电图表现为QRS波的尖端扭转图形。
但临床需要注意的是：
①由于PMVT发作时不同折返途径的QRS电轴的向量方向不同，尖端扭转图形可仅见于部分心电图导联；
②当心动过速持续时间短，每阵发作仅包含数个QRS波群时，尖端扭转的特征可不明显。
因此，对怀疑TdP的患者应争取行12导联或多导联心电图同步描记。
（3）发作呈一定自限性：QTc间期延长在TdP的触发及维持中起关键作用，当TdP发作时，快速增加的心室率可以纠正原有的QTc间期延长和复极不均一性，使心动过速自行终止，故TdP多呈一定自限性，常反复发作。
处理
包括TdP的紧急治疗和LQTS的长程管理。
1. TdP的紧急治疗：
常伴有血流动力学不稳定，需要立即非同步直流电复律；
血流动力学较稳定的TdP患者可在密切监测生命体征的前提下短暂试用药物治疗。
（1）静脉应用镁剂：是TdP发作时的一线治疗措施，具有操作简单、疗效肯定、不良作用少等优点。成人的标准使用方案是静脉给予负荷量硫酸镁2g（心脏骤停患者1~2min输完，无心脏骤停的患者15min输完），部分患者还需以3~20mg/min的速度连续输注。
（2）心率调控：增快心率可缩短QTc间期，可能终止TdP发作，尤其适用于“慢频率依赖性”或“间歇依赖性”的TdP患者，当静脉补镁治疗无效时可试用。包括临时超速起搏及异丙肾上腺素等，后者多用于临时起搏准备期或不能起搏者，对“肾上腺素能依赖性”TdP患者可能加重电风暴。
（3）Ⅰb类抗心律失常药：可缩短动作电位时程，并可能有直接抗心律失常作用，适用于心律失常发作时的急性治疗。
（4）补钾：低钾血症是aLQTS合并TdP的常见诱因，应积极纠正，维持血钾4.5~5.0mmol/L可减少TdP复发，对基线血清钾浓度正常患者，静脉补钾也可能获益。
2. LQTS的长程管理：
（1）生活方式干预：不同类型cLQTS患者发作TdP的诱因不同，LQT1患者应避免游泳和过度运动，LQT2患者应避免情绪及声音刺激，如闹铃、手机铃声、婴儿哭声刺激等，LQT3患者在休息和睡眠中发生心律失常的风险最高，而在运动状态下发生风险小。谨慎用药，避免电解质紊乱、心肌缺血等可能引起QTc间期延长的继发因素。
（2）β受体阻滞剂：主要作用机制是降低心脏对儿茶酚胺的敏感性，但不具备直接抗心律失常作用，且存在减慢心率而延长QTc间期的可能。学界普遍认为纳多洛尔为首选，其次是普萘洛尔，美托洛尔对各型LQTS疗效均较差。
（3）左心交感神经去除术：通过外科手术减弱交感神经对心脏的支配作用，主要用于β受体阻滞剂不耐受或效果欠佳、拒绝植入埋藏式心律转复除颤器（implantable cardioverter
defibrillator，ICD）或存在ICD禁忌证的患者；
（4）ICD：用于有心脏骤停病史、充分药物治疗后仍发作晕厥、QTc间期显著延长（≥550ms）、明显的T波电交替等高危患者，减少猝死的疗效确实，但在包括儿童在内的患者中接受度差；部分患者因精神紧张和放电刺激，可能加重TdP发作甚至引起电风暴。