🎾学术共识 | 血管瘤、脉管畸形硬化疗法共识

血管瘤、脉管畸形疾病硬化疗法
共识
基本
概念
01
硬化干预治疗
婴儿血管瘤属是小儿最常见的良性肿瘤，发病率2.5%～12%，随着年龄增长具有自限性。生长特点分为三个阶段：
  • （1）快速生长期：出生第1个月；和4～6个月两个增殖高峰时段。
  • （2）缓慢退化期：1岁～12岁。
  • （3）纤维脂肪残余期：可致终身损容。
硬化干预治疗目的：促使血管瘤由快速生长期，迅速转跳到退化期，控制血管瘤增殖，促进完全吸收，实现最大限度的保容和保功能。硬化疗法通过硬化剂祛除瘤血管的生成和对处在增殖周期的内皮细胞化学消融来实现治疗目的。
02
低流速脉管畸形
指局部穿刺造影中，对比剂在血管的停留时间＞5秒的脉管畸形，根据静脉引流途径可以分为四种静脉畸形类型：
  • I型、为孤立型, 无明显回流静脉。
  • II型、回流静脉系正常静脉。
  • III型、回流静脉发育异常。
  • Ⅳ型、发育不良静脉扩张。
临床常见类型以I、II型静脉畸形占绝大多数。硬化治疗目的：祛除畸形脉管，最大限度保容、保功能。
03
高流速脉管畸形
指局部穿刺造影中，对比剂在血管的停留时间＞5秒的脉管畸形，常见有动脉畸形(AM)；动静脉瘘(AVF)和动静脉畸形(AVM)。其中AVM发病率约占脉管畸形约1.5 %，70%AVM发病在头颈部。动脉栓塞联合静脉硬化的组合治疗目的：配合动脉栓塞术后祛除动静脉畸形的畸形静脉部分，使其达到根治。
04
泡沫硬化剂制备
手工、双注射器三通阀制备法（Tessari technique）即聚桂醇+空气或CO2对冲混合，液气比 1:4或1:3制备泡沫剂型硬化剂。
05
血管瘤、脉管畸形新分类
06
WHO实体瘤疗效标准
  • 痊愈（CR）瘤体消失无瘢痕
  • 部分治愈（PR）瘤体缩小3/4
  • 病情改善（MR）瘤体缩小1/2
  • 治疗无效（NC）瘤体缩小<1/4或有增大
07
Achauer等Ⅳ级评判标准
  • Ⅰ级（差）瘤体缩小＜25%
  • Ⅱ级（中）瘤体缩小＜26%～50%
  • Ⅲ级（好）瘤体缩小51%～75%
  • Ⅳ级（优）瘤体缩小＞75%
适应症
  1. 硬化干预治疗：增殖期婴儿血管瘤
  2. 脉管畸形硬化治疗：低流速静脉畸形、静脉+淋巴管畸形和淋巴管畸形
  3. AVM硬化治疗：经动脉途径实施有效栓塞后，进行静脉畸形硬化疗法
禁忌症
  1. 婴儿血管瘤合并感染、坏死
  2. 脉管畸形血栓性静脉炎急性期
  3. 对聚桂醇过敏
  4. 发热
  5. 全身感染
治疗
原则
  1. 治疗前须充分评估患者病情，严格掌握治疗适应证
  2. 结合检查结果对脉管畸形病变做好定位和定性诊断评估
  3. 合理借助X线或超声设备的引导开展治疗，提高治疗的安全性
  4. 制定全盘治疗计划的同时应注重个体化治疗方案的拟定
  5. 制定术后随访计划
  6. 术前告知治疗过程、风险及可能的预后
术前
准备
  1. 实验室常规检查：血常规、凝血象，体检：常规行体温、心、肺检查。
  2. 器械准备：4.5-5G头皮针、2ml、5ml及10ml注射器、三通阀、止血带、消毒液、胶布和弹力绷带。
  3. 硬化剂：1%聚桂醇注射液，血管直径<3mm，淋巴管畸形用聚桂醇原液。
  4. 发病广泛的脉管畸形应有准备有X线、超声影像设备的治疗室。
  5. 治疗前患者应知情同意。
操作
规范
婴儿血管瘤硬化干预治疗
  1. 治疗操作 皮肤消毒后取头皮针沿血管瘤周边的正常皮肤，行瘤基底部多点穿刺（2-5点穿刺/每次治疗），抽到回血每个穿刺点推注聚桂醇原液0.5～1ml，总用量<3ml，间隔5-7天再次按前方法进行注射，两次治疗中穿刺点不应重复，均匀围绕血管瘤完成多点治疗，治疗后3天内局部可有红肿、皮温增高等需现场告知。
  2. 疗程制定 一周内治疗二次为一个疗程，从首次治疗时间计算四周以后复诊。
  3. 疗效评价 复诊观察瘤的大小直径、突出皮肤程度变化，无继续发展视为干预治疗有效，三个月随访无变化者无需再次治疗，如有发展可酌情追加1-2个疗程。
脉管畸形硬化治疗
  1. 低流速脉管畸形的治疗操作 术前消毒后用头皮针穿刺，抽得回血即可注射，静脉畸形选泡沫硬化剂为佳，病变直径>10cm者应在影像设备监视下完成注射，泡沫覆盖靶血管>70%为有效治疗，采取多点注射法，每点注射泡沫4-8ml，每次治疗泡沫总量<40ml,病变广泛者采用分段治疗方案安全性好。间隔5-7天后给予二次治疗，注射点尽量不重复，治疗时泡沫硬化剂的总用量较首次相同。术后肢体或躯干治疗部位可采用加压包扎48小时。
  2. 疗程制定 每周治疗二次为一个疗程，从首次治疗时间计算四周以后复诊。增补新的治疗疗程时与首个疗程相同，直至畸形脉管消退。
  3. 疗效评价 复诊见脉管畸形局部变硬，扩张的脉管变细，色泽变淡为治疗有效，畸形脉管消退后随访三个月无复发方可结束治疗。
高流速脉管畸形动脉栓塞联合静脉硬化
  1. 治疗操作 介入导管实施动脉畸形有效栓塞，将静脉畸形转变成低流速状态后可择期开展畸形静脉部分的硬化治疗，硬化剂注射方法同低流速脉管畸形相同。
  2. 疗程制定 低流速 脉管畸形治疗相同。
  3. 疗效评价 低流速脉管畸形治疗相同。
术后
反应
  • （1）发热﹤38.5℃,1～3天；
  • （2）口中短暂的金属味；
  • （3）术后脏器出血可以酌情对症处理。
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