继发于实体瘤的免疫性血小板减少症----病例报告一例
作者：果子哥
本篇我们介绍来自瑞士日内瓦州立大学内科学系Sophie Hügli博士发在《Clinical Case Reports》杂志上的一篇文章，关于继发于实体瘤的免疫性血小板减少症，这以病例比较特别。我了帮助大家获得更多的临床与检验相关知识，认识这一现象，提高日常检验工作的思考深度，我们将该文主要内容编译如下。
作者报道了一例被确诊为乳腺癌的患者，随后发生ITP，类固醇治疗后好转，在乳腺癌根治术后，完全好转。
一名63岁女性患者，因血小板计数较低，被送往急诊室治疗，皮肤未见出血点。患者十四年前有右侧乳房导管侵润性癌，已手术根治治疗。患者有二型糖尿病，生化检查有不明原因的GGT升高。
入院前十八天，患者左侧乳房X光检查有性质不明阴影（图一）。病理活检显示，ER 27%阳性，PR阴性，HER2阳性（图二）。骨扫描，腹部超声，胸部X光检查，未见转移。增强CT显示，左侧乳房代谢活跃。在腋窝，肋间和椎间区域有淋巴结肿大（图三，四）。此外，在膈肌和腹膜后出现淋巴结肿大。拟对左侧主动脉旁淋巴结进行穿刺检查。
血常规检查，意外发现血小板减少，28╳10*9/L值得注意到是，以前都是正常的。（入院前的最后一个月）。第二天，患者被送往医院观察和治疗。
全血细胞计数，血小板减少，正细胞非再生障碍性贫血。凝血功能正常，除了已知的GGT升高，其它肝功能和肾功能正常。
蛋白电泳试验，免疫球蛋白总量，轻链，CD4/CD8均正常。HIV,乙肝，丙肝，EB病毒，和巨细胞病毒抗体均阴性。抗核抗体略升高，没有抗dsDNA抗体。
外周血流式细胞仪检测，未见淋巴细胞克隆性增生。骨髓活检，未见增殖性疾病，未见乳腺癌细胞侵润(图五)。
在血小板计数增加后，在CT扫描下获得腹主动脉外侧淋巴结组织活检，显示有正常的滤泡结构，未见恶化迹象(图六)。
ITP是诊断需要鉴别出其他单纯性血小板减少的情况。根据病史，既往患者未见有药物或者感染性相关的血小板减少情况。
通过骨髓活检，排除了血液系统疾病的原因的导致的血小板减少。
实验室免疫学指标检测结果显示，患者也排除了自身免疫性血小板减少。
基于多发性淋巴结转移的PET CT检查结果，作者最初怀疑患者患有继发性ITP淋巴瘤。然而，左腹主动脉旁淋巴结活检并不支持这一诊断。
在排除所有可能情况后，作者该例患者诊断为乳腺癌继发性的ITP.
患者在入院当天和第二天接受静脉注射免疫球蛋白治疗。为避免类固醇药物影响，直到患者完成淋巴结活检（入院4天）后才开始口服类固醇。
静脉免疫球蛋白治疗两天后，患者血小板迅速增加（图7）。开始口服类固醇药物后，血小板计数继续增加，并且在入院后达到135X10*9/L，随后患者被准许出院。
在住院期间，患者还有神经性粒细胞增多症，在其口服类固醇药物后，症状完全消失。中度贫血状况保持稳定，未见溶血迹象，这主要是慢性贫血的缘故。
出院后一个月，患者复查血小板，保持在120 X10*9/L稳定。预计患者乳腺癌手术，患者血小板会有所增加，这样有利于后续化疗治疗。
患者接受左侧乳腺癌手术根治术。切除了导管浸润性肿瘤。随即患者使用环磷酰胺，紫杉醇，曲妥珠单抗治疗辅助治疗。计划接受4周的阿霉素/环磷酰胺及12周的紫杉醇/曲妥珠单抗治疗。
在三个月后，完成治疗后患者停药。在此期间，患者血小板计数保持在正常范围内，并且在停服类固醇长达三个月时，随访到血小板仍然正常（图八）。
由于自身抗体的存在，80%的ITP血小板减少是原发性的。继发性的常见于HIV感染，幽门螺杆菌感染，淋巴瘤，偶见实体瘤。
与实体瘤相关的ITP很少见到报道。与ITP相关的是肺癌和乳腺癌。患者在确诊为乳腺导管癌后不久即发生ITP，对静脉给予免疫球蛋白和口服类固醇药物反应良好。口服类固醇停用，乳腺癌术后，ITP任然缓解，并且血小板计数正常。
该病例支持乳腺癌与免疫性疾病有相关性的关系。手术切除肿瘤，ITP缓解。事实上去除引起免疫的抗原，ITP就会消失，此类继发性IPT也表明该疾病是局部病变造成的。化疗在缓解ITP方面，也发挥着一定作用，因为环磷酰胺也是有效的免疫抑制剂。
该病例突出了治疗原发性肿瘤的重要性。目前指南没有建议在没有明确原因的情况下对诊断ITP时筛查在实体瘤。应该注意这方面的探索，以提高ITP的诊断效率。
参考文献
A rare case of immune thrombocytopenia secondary to breast
cancer[J]. Clinical Case Reports,2019, 170-174。
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