病例精粹 | 下肢痛伴腹痛缘起于何？
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冬季的气息悄然而至，北方的雪花、南方的落叶随风起舞，天虽寒，人心暖，中山时间继续热忱地呈现求而不得、不期而至的病例，有时病虽常见、临床表现特别，有时临床表现普通、病却罕见，每一位病例都值得静心细品。在此，姜林娣主任领衔的团队，诚邀各位同道分享这些精彩病例，交流学习。
结节性多动脉炎合并瓣膜病变1例
病史回顾
基本信息：患者，男，48岁
病史特点：
1. 主诉： 右下肢肌肉痛10月，腹痛半月。
2. 2009年出现右下肢肌肉痛伴麻木，曾就诊提示下肢缺血，未治疗，近1年疼痛反复，2020年6月出现腹痛，就诊当地医院查血压偏高140～150/100 mmHg，CRP升高，CT示腹腔干及其分支血管炎。
3. 查体无明显阳性发现
四肢血压：右上肢138/89 mmHg，左上肢149/85 mmHg；右下肢158/74 mmHg，左下肢174/86 mmHg；右ABI：1.06，左ABI：1.17
4. 既往史及个人史：否认传染病及慢性病史。吸烟10余年，20～30支/天，妻子有乙肝病史。
5. 辅助检查：
a) CRP、SAA升高，ANA、抗磷脂抗体、ANCA均阴性，抗-HBs及抗-HBc阳性；
b) PET-CT：腹腔干（SUV 7.3）及肝固有动脉（SUV 5.7）管壁糖代谢增高；
c) 肠系膜CTA：腹腔干及分支管壁增厚，局部管腔狭窄闭塞，炎性病变?
d) 心超：二尖瓣脱垂伴返流，EF 65%；
e) 肌电图无阳性发现；肠镜：肠息肉；骨密度提示骨量减少。
病例分析
要点回顾
诊断：
结节性多动脉炎
二尖瓣脱垂
高尿酸血症
高血压2级
结肠息肉
脂肪肝
骨量减少
鉴别诊断：
1. 血栓闭塞性脉管炎：多见于20～40岁男性，与吸烟相关，血管受累始于远端动静脉，指/趾缺血、溃疡表现，逐渐累及近端动脉，内脏血管受累极其少见。
2. 显微镜下多血管炎：以小血管受累为主，肾脏、肺受累多见，累及神经系统，可出现多发性单神经炎、多发性神经病等；p-ANCA大多阳性，与HBV无关，血管造影无异常。
3. 抗磷脂综合症：以抗磷脂抗体阳性、动静脉血栓形成或病态妊娠为特点。累及心脏瓣膜，表现为瓣膜增厚/结节；下肢动静脉血栓形成，可有下肢肌痛麻木溃疡等；胃肠道缺血导致腹痛、出血等。
4. 大动脉炎：多见于40岁以下女性，主要累及主动脉及其分支，下肢血管受累出现跛行，双下肢血压不对称。
5. 白塞病：多见于20～40岁男性，以反复口腔溃疡、生殖器溃疡为特点，全消化道都可累及，可表现为腹痛、腹部包块等。
6. IgA血管炎：主要累及小血管，最常累及皮肤、胃肠道、肾脏、关节，可表现为腹痛，一般起病急，典型的双下肢紫癜。
7. IgG4相关性主动脉受累：最常累及腹主动脉周围，以主动脉周围软组织炎症和纤维化为特点，血清IgG4水平显著升高。
治疗：
结节性多动脉炎治疗决策依赖于脏器受累情况及疾病进展程度，主要治疗方案为糖皮质激素联合免疫抑制剂。根据1996年法国血管炎研究组5因子评分法，该患者评分0，无明显内脏受累。
HBV相关结节性多动脉炎治疗以抗病毒、血浆置换为主。该例患者虽然抗-HBs及抗-HBc阳性，但无乙肝活动的强证据（HBsAg阴性，HBV DNA阴性）。治疗以结节性多动脉炎为主，予以糖皮质激素联合甲氨蝶呤，未予以抗乙肝病毒治疗。
转归：治疗1月后患者腹痛及下肢肌肉痛明显好转，炎症指标恢复，激素逐渐减量，随访HBsAg持续阴性，抗-HBs、抗-HBc滴度无明显改变。
参考文献
1. Hernández-Rodríguez J, Alba MA, Prieto-González S, et al. Diagnosis andclassification of polyarteritis nodosa. J Autoimmun. 2014;48-49:84-9
2. Sharma A, Sharma K. Hepatotropic viral infection associated systemicvasculitides-hepatitis B virus associated polyarteritis nodosa and hepatitis Cvirus associated cryoglobulinemic vasculitis. J Clin Exp Hepatol.2013;3:204-12.
3. Pagnoux C, Seror R, Henegar C, et al. Clinical features and outcomes in348 patients with polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum. 2010;62:616-26.
4. Virgilio AD, et al. Polyarteritis nodosa: A contemporary overview. AutoimmunRev. 2016;15:564-70
作者简介
作者：
刘冬梅 博士 复旦大学附属中山医院风湿免疫科主治医师。以第一作者发表SCI论文10余篇，主持国家自然科学基金1项，上海市科委课题1项, 并获中山医院优秀青年基金课题支持。
作者：刘冬梅
来源：复旦大学附属中山医院风湿免疫科