(训练营)肾上腺淋巴瘤
原发性肾上腺淋巴瘤非常罕见,容易被误诊为肾上腺皮质癌、转移癌、嗜铬细胞瘤、结核等。为什么嗜铬细胞瘤也需要鉴别?典型的嗜铬细胞瘤是显著强化的,容易鉴别,也有部分强化不太显著,而且有些原发性淋巴瘤的儿茶酚胺检查可以是阳性的,所以诊断嗜铬细胞瘤是需要排除原发性淋巴瘤,甚至有原发性淋巴瘤和嗜铬细胞瘤并存的可能,不过是比较极端的例子,及其罕见。
有一定的EBV相关性。当儿茶酚胺阳性,LDH异常增高,嗜铬细胞瘤表现不典型者,应考虑到淋巴瘤的可能性。(可仔细观察下面临床和化验指标)
淋巴瘤大部分病人年龄偏大,多在50岁以上发病,如图示,双侧肾上腺病变者淋巴瘤在80—90岁以上者占绝大多数。(深色代表淋巴瘤PAL)。
上图继发淋巴瘤,累及多个器官,肠管动脉瘤样扩张。
英国病例,有肺结核病史,双肾上腺占位,临床先考虑结核;抗结核一个月复查,明显增大、进展。由于治疗不及时,预后也很差,病人很快去世。
课后笔记:
肾上腺淋巴瘤分原发和继发,原发性者罕见,与年龄相关,多为高龄,特别是七八十岁,嗜铬细胞瘤又不典型者。
淋巴瘤的特点是包绕血管并不浸润和挤压。
原发罕见,继发年龄大,非何杰金,双侧,腹腔与腹膜后多发淋巴结肿大,进展快。部分儿茶酚胺升高,要注意与嗜铬鉴别。 EBV常伴随。
腹痛,无症状影像无特征。
较大,均匀较低密度,增强血管漂浮征。化疗后常常有坏死。
易误诊:结核,嗜铬,皮质癌,转移。
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