病例丨心脏结节病诊疗要点，温故而知新

结节病（sarcoidosis）是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病，临床上以双侧肺门淋巴结肿大，肺浸润及皮肤、眼睛损害为主要表现，肉芽肿结节可侵犯全身各器官。心脏肉芽肿指的是心肌里面发生肉芽肿性炎。影响心脏泵血功能，可对生命造成潜在威胁。

病例介绍

一名40多岁的健康男子突然出现心悸，持续了一个多小时。过去有类似的症状，但均在几分钟内缓解，且只有在活动的情况下才会出现。既往无心脏病病史或家族史。

查体：心率224次/分，血压为123/97 mmHg，氧饱和度为98%。12导联心电图显示快速、规则、宽QRS心动过速（图1）。经150 mg胺碘酮静脉注射，10分钟内转为窦性心律。重复心电图显示窦性心律，伴有右束支传导阻滞和左前分支传导阻滞（图2），没有既往心电图可供比较。继续给予患者胺碘酮口服，并送进心脏重症监护病房进行密切监测。

图1

图2

宽QRS心动过速中约80%是室性心动过速（VT）。该患者有强烈提示室性心动过速的心电图特征，包括明显的电轴右偏，V1至V5导联的QRS负向一致性，胸前导联（V6）的RS间期大于100毫秒，以及aVR的Q波持续时间大于40毫秒（图1）。

超声心动图显示右心室和室间隔明显增厚，呈磨玻璃样外观，左心室大小正常。心脏磁共振成像显示轻度左心室收缩功能障碍（定量左心室射血分数为45%），基底壁和中前壁、基底室间隔至中室间隔和右室基底壁严重增厚，这些区域也显示出高度强化。心脏磁共振成像也显示广泛的纵隔淋巴结病变。PET-CT显示基底间隔和基底前段的血流减少和代谢摄取增加，提示同一部位的瘢痕和炎症。

此外，脾脏、纵隔淋巴结和左腋窝深淋巴结的代谢活动增强。淋巴结活检显示非干酪性肉芽肿。临床表现、影像检查和淋巴结组织学检查均符合心脏结节病的诊断。考虑到双束支阻滞和持续性室速，患者接受了起搏器/植入型心律转复除颤器(ICD)的植入。医生处方了大剂量激素，随后患者出院，并进行密切随访。

关于心脏结节病

1. 定义

心脏结节病属于浸润型心肌病中的一种，其病理变化包括炎症、水肿、肉芽肿浸润、纤维化和疤痕形成。病变可累及心脏的任何部位，包括心包、 心肌和心内膜，以心肌最为常见。左室游离壁和室间隔最常被累及，右室和心房也较常被累及，少见的累及部位为瓣叶和冠状动脉（图3）。

图3

2. 病因

结节病的病因主要是对不明物质的免疫反应。病毒、细菌、有机或者无机粒子都会激活免疫反应。但是不同患者原因不同，同一种物质在不同人身上反应也不同。

3. 症状和体征

心脏结节病可造成心脏完全性传导阻滞、室性或者房性心律失常、充血性心衰。完全性房室传导阻滞可能会导致心率缓慢，导致头晕、意识丧失、甚至死亡。肉芽肿出现在心脏的不同部位，会对传导造成不同的影响。心率失常会导致头晕、心悸或者死亡。充血性心衰会导致疲乏、咳嗽、气短、下肢肿胀。

4. 诊断标准

心脏结节病的病变呈斑片样分布，因此作为“金标准”的内膜活检阳性率低，加之其并发症高，使得心内膜活检并未成为心脏结节病诊断的常规手段。鉴于此，目前无论是美国心律协会，还是世界结节病联盟、日本健康福利部发布的心脏结节病诊断标准中，均强调心外结的活检确诊，再结合心电图的变化、心脏MRI、PET影像学证据进行心脏结节病的诊断。推荐以下诊断流程（图4），更符合心脏病医生的临床实践。

图4

5. 治疗

心脏结节病的治疗包括抗炎治疗和免疫调节治疗。通常联用泼尼松和其他免疫调节药物。药物剂量应该平衡获益和副反应。心功能不全和心衰的治疗包括利尿剂、ACEI药物、β受体阻滞剂。如有心律失常，应该使用抗心律失常药物、导管消融。起搏器和ICD 用于治疗心律失常。极少数患者需要心脏移植。

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参考文献

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