从定位到定性,解析进展性双足下垂的病因

对于老年患者出现双足下垂该如何定位定性诊断和鉴别诊断?

问题思考:

1. 鉴别诊断有哪些?

2. 应该进行哪些检查?

定位及定性诊断思路

足下垂主要是由产生踝关节背屈的胫前肌无力所致。大脑或脊髓的中枢神经系统疾病较少表现为单纯的双侧足下垂。胫前肌主要受L5神经根支配,L5以上的脊髓病变可导致双侧足下垂。前角神经元病变也会引起足下垂。肌萎缩性侧索硬化的发生不可能,因为缺乏上运动神经元体征、肌束震颤或延髓受累以及进展速度非常缓慢。仅影响下运动神经元的进行性肌萎缩通常表现为不对称的节段性受累,虽然也有报道是远端肌肉对称受累。双侧L5神经根病变或腰骶神经丛病变也可能导致双侧足下垂,但没有感觉丧失、疼痛或近端无力等,不太支持该诊断。

支配胫前肌的双侧坐骨神经或腓神经的周围神经病变也有可能导致足下垂。腓神经在腓骨头处容易受压,通常看到相关的感觉受累。但该患者缺乏提示腓骨神经受压的病史,缺乏感觉症状或体征以及相关的踝关节内翻和足底屈肌无力(由胫神经支配)使得腓骨头受压的可能性不大。同样,缺乏感觉障碍或腘绳肌无力也不支持坐骨神经的定位。多发性神经病(遗传性或后天性)也是足下垂的常见原因。多灶性运动神经病可引起慢性远端加重的运动神经病和足下垂,而对称的表现和家族史则支持远端遗传性运动神经病(dHMN)。

远端遗传性多发性神经病最常见的形式是Charcot-Marie-Tooth病(CMT)。CMT是一种运动感觉性多发性神经病,有感觉受累和感觉神经动作电位异常。但该患者的单纯运动症状和家族史强烈支持dHMN,它是遗传性神经病的一种亚型,与CMT在临床和基因上都有重叠。dHMN的主要特征是非常缓慢的进行性的长度依赖性神经病变,通常始于20岁前,但也有较晚发病的报道。dHMN有多个相关基因,但目前只能在不到20%的患者中发现致病性遗传缺陷。双侧足下垂很少是遗传性神经肌肉接头(NMJ)疾病或先天性肌无力综合症的唯一表现,因此可能性很小。

然而,当患者出现孤立的足下垂时,基于表型的诊断就很困难,需要进一步评估,比如电生理检查,可能对定性诊断尤为重要。

肌电图检查显示自发活动增加,胫骨前和内侧腓肠肌募集严重减少。

问题思考:

应考虑哪些进一步的检查?

下肢远端无力是肌收缩蛋白病的常见表现,约见于80%的患者,年龄在45至60岁之间。其他特征包括肌痛、肌肉痉挛、脚后跟紧绷、反射降低以及CK水平正常或略有升高。肌肉MRI检查可见比目鱼肌受累,然后是胫前肌和内侧腓肠肌。肌电图显示异常的自发活动,例如纤颤电位、正尖波、复杂的重复性放电或强直性放电。周围神经中也可能表达肌收缩蛋白,因此可能伴有周围神经的受累。

在评估单足下垂的患者时,应考虑远端肌病,例如肌收缩蛋白病。疑似dHMN病例中的一部分实际上可能是远端肌病,在评估此类患者时,可以考虑针对远端肌病和dHMN进行更广泛的基因检测。

如果膝过伸是由于足下垂引起,那么膝支具就不宜使用,否则将影响患者的步行。

临床上其实有很多膝过伸的病人并不是参与膝关节本身肌肉的无力或痉挛为主,而是胫前肌无力,在步态周期中支撑相的末期重心从足跟到足尖前倾过程中,胫前肌无力造成负重过渡到膝关节,很难控制不过伸,强化胫前肌是一方面.早期可以半负重练习,注意角度控制.“如果膝过伸是由于足下垂引起,那么膝支具就不宜使用,否则将影响患者的步行。”如选用背屈角度5 度左右的提足矫形器,对以上情况应该还是有效果的吧!

在步态周期中支撑相的末期重心从足跟到足尖前倾过程中,胫前肌无力造成负重过渡到膝关节,很难控制不过伸,强化胫前肌是一方面.早期可以半负重练习,注意角度控制.强化胫前肌,最好的主动训练是生物反馈,它可以显示出一个阈值,让病人主动做踝背屈训练(坐位即可),通过视觉反馈,使病人不断往高的阈值努力,达到主动锻炼的效果,如果没有生物反馈,只能让病人自己主动踝背屈,主动能力差者,可先用中频电刺激,刺激胫前肌,半负重训练,注意角度控制是针对膝关节的,患侧负重,略微屈曲站力.

练习屈伸训练,伸在5-10度角范围内.

防止膝过伸的训练方法:

床边桥式运动,增加伸髋屈膝的控制。

患腿站立时充分伸髋,重心要在伸髋前移至患足前部。

站立小范围的膝屈伸控制训练。

患腿在前的交差站立训练。

当分离运动较好时要加强控制膝的肌力训练。

很多膝过伸的病人并不是参与膝关节本身肌肉的无力或痉挛为主,而是胫前肌无力,在步态周期中支撑相的末期重心从足跟到足尖前倾过程中,胫前肌无力造成负重过渡到膝关节,很难控制不过伸,强化胫前肌是一方面.早期可以半负重练习,注意角度控制.请各位老师多指教膝过伸是由于颈前肌无力造成的,颈前肌无力可引起摆动相时足尖抬起障碍,控制步态,和足跟着地后不能控制足尖着地的速度,造成全足拍地。

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