卵巢颗粒细胞瘤病例 盆腔肿物鉴别思路
作者：通州区人民医院 蔡晓燕
编辑：张星
病例简介
患者女，60岁，因发现“盆腔包块一天”入院。
该患者48岁绝经，绝经后无阴道流血流液，近2年来，时有腹泻，未正规治疗，于当地医院予补液抗炎治疗后好转。
该患者再次出现腹痛，于我院查CT：左侧肾上腺稍增粗，肠系膜根部多发小淋巴结，子宫左后方囊实性包块，建议MR平扫+增强。
本院B超示：宫腔积液，子宫内膜增厚，宫腔内回声增强区，建议进一步检查。子宫左后方囊实性包块，请结合临床。盆腔积液。
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其他辅助检查
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标本种类：血
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病理检查报告单
临床诊断：宫腔占位
标本种类：左卵巢囊肿
肉眼所见：囊性肿物一个，大小8*5*3.5厘米，壁厚0.5-2厘米
病理诊断：左卵巢倾向颗粒细胞瘤
手术病理检查报告单
临床诊断：子宫内膜增生过长 左附件包块
标本种类：全子宫 右附件 左输卵管
肉眼所见：全子宫：大小11*8*5cm,切开肌壁间见1*1cm及0.8*0.5cm肌瘤两个，切面灰白，质韧；宫颈直径3.5cm.左输卵管长4cm,直径0.3cm;右卵巢大小2*1*0.6，上附输卵管长4cm,直径0.3cm。
病理诊断：全子宫切除标准：子宫平滑肌瘤 宫颈慢性炎 宫内膜腺瘤性增生过长。
右侧卵巢组织
双侧输卵管组织
诊断分析
从图像上看该患者的左侧卵巢包块呈囊实性改变，囊性成分较多，呈蜂窝状改变，实性成分不多，位于肿块边缘，正如大体病理所见：为囊性肿物，壁厚0.5-2cm，从而增加了检查者主观印象，考虑的方向有：
来源于卵巢上皮组织的肿瘤：如囊腺癌或腺癌，交界性囊腺瘤等，腺癌首先排除，肿块边界清，形态规则，与腺癌超声表现不符，囊腺癌暂且可考虑,但不是首选；
性索间质来源的肿瘤：如卵泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤有相符之处，前者较小的内部实质均匀，较大者可出现出血坏死，但如此多的囊性成分因没见过，所以当时也没考虑；颗粒细胞瘤亦可呈囊实性改变，曾见过几例，基本都呈实性成分多，囊性成分较少，而且呈小囊状分布，再结合病史，患者无雌激素刺激所致的临床症状，所以当时并不在考虑范围内，反过头来想关键对于颗粒细胞的形态学改变了解较少，书上说其内出血可呈蜂窝状改变，患者虽无明显临床改变，其子宫的声像图改变就是受雌激素刺激后表现，这在后来妇科的诊刮中证实，宫腔的积液为血性的。
生殖细胞肿瘤声像图吻合处较少，未考虑。
转移性肿瘤亦未考虑，因为转移性肿瘤一般双侧发生多见，本例单侧，故亦未考虑。
附件区的炎性包块，临床症状似有腹痛，但没有发热，白细胞增高等相关依据，声像图上没有输卵管积脓等卵巢输卵管炎性改变，故排除。
重要一点，该患者子宫内膜有问题，宫腔内见大量积液，囊液不澄清，内膜壁上见一低回声肿块突入到子宫腔内，表面尚光滑，基底部不宽，CDFI其内见少许血流信号。
妇科医生二次B超再来确认宫腔内肿物是否是内膜Ca时，结合病史及声像图改变本人排除了内膜癌的诊断，首要诊断内膜良性病变，但对于卵巢的肿物与宫腔内的声像图改变，是一元化还是两元化分析时，左侧卵巢的肿物图像给了一定的误导作用，没有完全把两者的关系结合起来，而且患者的临床症状与前面提到的性索间质肿瘤不相吻合，最终在存有疑问的情况下等待患者的手术病理。
过后肿块病理经我市肿瘤医院会诊加免疫组化诊断为颗粒细胞瘤。
相似案例
近期另一例经病理证实的颗粒细胞瘤，临床症状较明显。
关于颗粒细胞瘤的讨论
颗粒细胞瘤是卵巢性索间质肿瘤中较常见的肿瘤，约占性索间质肿瘤的40%，为低度恶性。但就整体卵巢肿瘤而言，其较少见。
组织学上分为成人型和幼年型两种类型，成人型好发于育龄期和绝经后妇女，幼年型97%发生于30岁以前。
临床上，绝大多数病人以雌激素刺激引起的内分泌紊乱症状或腹部包块就诊；
a、在育龄期前内分泌紊乱症状包块性早熟；
b、在育龄期妇女，则为月经过多、经期延长等不正常阴道出血症状，少数患者可有持续闭经。
c、肿瘤发生在绝经后妇女时，典型的临床表现是绝经后出血，少数患者可有男性征象。
肿瘤常单侧发生，圆形或类圆形，表面光滑或结节状凹凸不平，切面呈囊实性。囊性部分为浆液或可有陈旧性出血。
超声表现：肿物为圆形或肾形，包膜完整、光滑、薄，内部呈囊实性改变，可有蜂窝状或实性，但质地疏松。CDFI实性部分测及血流信号，子宫常增大或正常大小，内膜增厚。
总结及心得
通过此病例，让我们对于颗粒细胞瘤的超声表现增加了深刻的印象，拓宽了我们的诊断思路。对于日后工作中如出现卵巢囊实性肿物伴大量出血坏死的声像图改变多一条诊断经验。我们既要参考书本上的理论知识，经典病例经典表现，同时也要经常总结工作中出现的同病多种表现。
对于附件区的肿物整体遵循的思维原则有以下几点：抄录自张晶老师主编的《超声妇产科疑难病例解析》
一、 判断肿物的物理性状
即判定肿物是囊肿、实性或为囊实性及肿物的形态学特征，如大小、形状、边界。因为肿物的物理性状可反映肿物的生物学性质和行为，判断肿物的物理性状是进一步判断肿物良、恶性的基础。盆腔肿物从物理性状可大致分为囊性、囊实性及实性。囊性肿物按囊内结构又可分为单房与多房。囊内容物因其成分不同可显示为完全无回声、有细密点状回声或粗大点状回声。据研究，卵巢＜5cm的单房囊性肿物中95％为良性。其中，囊内容物显示为完全无回声者中首先要排除生理性囊肿，如卵巢滤泡囊肿、黄体囊肿及黄素囊肿，这类囊肿一般无需治疗；其次是卵巢单纯囊肿，多囊卵巢及卵巢冠囊肿，这类肿物可采用微创的超声引导下穿刺、抽吸、硬化治疗或经腹腔镜肿物剥除或卵巢楔形切除。囊内有密集或稀疏点状回声的单房囊性肿物中，包括最常见的卵巢子宫内膜异位囊肿、较常见的脓肿、黏液性囊腺瘤、黄体血肿、出血性囊肿及畸胎瘤。其中，卵巢子宫内膜异位囊肿及较大的、液化较好的脓肿可超声引导下穿刺、抽吸硬化治疗，黄体血肿和出血量不大的出血性囊肿常不需治疗，畸胎瘤则需手术剥除或切除。在多房囊性肿物中，房内分隔的多少、粗细及规则与否与肿物的良恶性有关；而较大的实性肿物无论其为良、恶性均需手术剥除或切除。因此，准确判断十分重要。超声判定盆腔肿物的物理性状具有很高的准确性，但检查中可受以下几个因素影响，应警惕，以防判断失误。
二、 判断肿物的良恶性
肿物的良恶性是超声诊断的要点，也是临床选择治疗方案具有重要参考价值的指标。肿物的超声形态学表现可反映其组织病理形态学特征，甚至在一些疾病如囊性畸胎瘤、子宫内膜异位囊肿、黄体囊肿、输卵管积水、腹膜包囊性积液、卵巢冠囊肿及一些卵巢实性肿瘤，如纤维瘤、泡膜细胞瘤，纤维泡膜瘤等可反映出其组织病理结构特点，如骨骼、毛发、脂质及纤维组织等。因而肿物的超声形态学表现是进行肿物良恶心鉴别诊断的重要依据。通常肿物边界清晰、形态规则，内部回声均匀或囊性肿物，表面及内壁光滑，壁薄，囊内分隔纤细、均匀者良性多；而肿物形态不规则，内部呈囊实性或以实性为主者，或囊性肿物，囊内分隔粗大、不均者恶性多；肿物以囊性为主，囊内有较大或多发乳头者交界性或局部恶性肿瘤多；而肿物形态极不规则，伴有腹痛或发热者，炎性包块多。近年为提高卵巢肿物超声鉴别诊断的准确性，使良、恶性肿物的声像图形态学表现能用较客观的方法进行评价，使卵巢肿物的超声诊断能相对独立于检查者的经验，许多学者研究卵巢良恶性肿物的超声形态学积分方法，但各家所用的积分参数有所不同，所报道的敏感性及准确性等评价指标也有较大差别。综合文献，所用的形态学参数有肿物大小、形态、边界、囊实性、有无分隔及分隔厚度、有无乳头、囊壁厚度及有无合并腹水。肿物的体积越大，积分越高；囊实性或实性、有乳头或壁上有实性部分、隔厚等参数积分高。在这些积分参数中，肿物的结构积分对诊断的意义更大，如肿物内呈复合回声、囊实性、有腹水者83％为恶性。肿物囊性、囊壁光滑、囊内呈无回声或均匀回声者中，仅5％为恶性。但上述评价结果是基于能准确判定肿物的物理形状基础上的，有些肿物囊实性判断错误可导致诊断错误。此外，卵巢肿物与腹部其他器官肿物有不同之处。卵巢的良恶性肿物如囊性畸胎瘤和炎性病变较为多见，囊性畸胎瘤内成分多样，有实性部分，如骨骼、毛发，而表现为囊实性肿物，有时囊内较稠厚的脂质构成团块状结构，形成囊内不均匀回声；炎性病变在不同的时期可表现为实性、囊实性或以实性为主，且实性部分往往形态不规则，如按上述超声形态学积分方法，均可得出恶性肿物诊断。此外，有些囊内容物稠厚的卵巢子宫内膜异位囊肿，囊壁上及囊内可附着或漂浮有大块的凝血块，形似实性组织回声，也可得出较高的超声形态学积分。因而，单凭肿物的超声形态学积分进行诊断有一定的局限性。CDFI能显示出肿物内有无血管分布、血供丰富与否、血管的空间分布形态、血流速度及血流阻力等血流动力学参数。由于肿瘤的活跃生长依赖于肿瘤新生血管，大多数肿瘤生长至直径＞2~3mm时，如果没有新生血管的支持，就难以再继续生长下去。相应的血管网的形成及血液营养供应是癌肿发生、发展及转移的关键因素。肿瘤血管包括二部分：①来自宿主自身业已存在的血管网；②宿主血管对癌细胞合成的血管生成因子发生反应而形成的新生血管。与正常的血管壁结果不同，位于癌细胞活跃生长区域前缘的肿瘤血管管壁往往缺少肌层，多数只有内皮层，管壁上也可能含有肿瘤细胞。由于肿瘤血管的这种结构特征，CDFI可以通过评价肿瘤血管的位置、分布及脉冲多普勒血流信号，包括频谱波型及血流阻力来判断出肿物的生物学性质。良性肿物的血管多位于囊壁或肿物周围，而恶性肿瘤的血管形成常发生在肿瘤内。恶性肿瘤通常血管密度大、血管走向不规则、管径粗细不均，血流速度快、阻力低。目前常用的多普勒血流阻力参数是搏动指数（PI）和阻力指数（RI）。据研究，如果PI＜1为临界值，则判断恶性肿物的敏感性为52.8％，特异性为77.6％，阳性预测值为0.288，阴性预测值为0.906；以RI＜0.4为临界值时，诊断恶性肿物的敏感性为22.2％，特异性为86.7％，阳性预测值为0.222，阴性预测值为0.867.但上述两个参数的临界值在良恶性肿瘤间有较大的重叠，单靠它们来鉴别卵巢良恶性肿物准确性尚不能满足诊断要求。当与超声形态学积分综合起来判断时，对肿物的良恶性诊断价值更高。当今低机械指数造影技术及其软件的开发，为肿瘤内血液供应及其血流动力学的评价提供了又一有价值的微创技术。注射造影剂后，肿物的边界、形态及血液供应状况可被更清晰地显示出来，并可根据造影剂充盈和洗脱时间在不同性质肿物间的差别来判断肿瘤的生物学性质。对于用上述扫查方法仍难于判断性质和来源的肿物，超声引导下穿刺组织学活检有助于明确诊断。
三、 判断肿物的解剖部位及来源
女性盆腔肿物多来自卵巢。此外，还可来源于肠道、淋巴、阔韧带内肌瘤及盆底软组织。不同部位肿瘤治疗方式不同。即使是卵巢肿瘤，原发性和转移性肿瘤的治疗方式也不同。肿瘤的解剖部位及来源是临床医生需要了解的重要信息。在育龄期妇女，如肿瘤同侧卵巢显示清晰，结构完整，与肿瘤间界限清晰，表明肿物为卵巢外的。如在绝经后妇女，正常状况时双侧卵巢显示率就很低，肿物的推挤、侵蚀是卵巢的显示更为困难，尤其当伴有阴道不规则出血或绝经后出血时，更给肿物的定位诊断带来难度。此时的鉴别诊断主要靠肿物的形态表现及其与周围组织结构的关系。肠道肿瘤常单发，如呈外生性生长，在肿物中心可见到肠腔内气体及肠道内容物强回声，有时可见到中心蠕动现象。如呈内生性生长，可见到肿物中心由于肠管相连。盆腔淋巴瘤呈多发圆形、类圆形或多个圆形肿物形成不规则的均匀低回声区。此外，在盆腔以外的其他部位，如腹主动脉周围有时也可见到肿大的淋巴结。输卵管实性肿物较少见。其中良性肿物以输卵管平滑肌瘤多见，恶性肿物以输卵管癌多见。前者与子宫平滑肌瘤回声相似，较小的输卵管平滑肌瘤术前诊断困难。输卵管癌呈肠形或纺锤形，一端多与周围组织粘连。有较细长蒂的阔韧带肌瘤可呈均匀低回声至中等回声，较大的肌瘤内部也可呈漩涡状回声，有完整包膜，仔细扫查可发现肿物与子宫的关系。而卵巢实性肿物形态常不规则，肿物回声低至中等，恶性肿瘤内血液供应丰富。囊实性肿物多为卵巢的肿物。当 判断出肿物为卵巢肿物后，依据肿物的声像图特征，超声检查可初步提供肿瘤是否为原发性肿瘤。卵巢转移癌多为双侧，呈圆形或卵圆形，内部中等回声或回声不均匀，可有大小不等的无回声区，结合临床病史有助于准确诊断。
四、判断肿物与周围组织的关系
超声检查发现肿瘤与周围组织有无粘连、周围组织如膀胱、直肠输卵管有无肿瘤浸润、盆底有无肿大淋巴结、有无腹水及大网膜或腹膜有无增厚等判断肿瘤对周围组织的侵犯情况，帮助临床医生判断肿瘤的分期及决定治疗方案。
超声可、多切面观。察肿物，使之更易观察到肿物与其周围组织的关系；可多次动态检查，观察肿物的生长与变化。然而，超声图像只是肿物大块组织形态学的声学表现，不能替代组织病理检查所做出的诊断。当超声所见难于做出明确的定性、定位诊断时，结合临床病史及其他辅助检查提示可能的诊断较为客观，不应直接提示病理诊断，以防对临床医生的思维发生误导。