Neurology病例:神经结节病导致的反复眼球运动神经麻痹

53岁男性,表现为反复左侧滑车神经麻痹和急性起病的左侧动眼神经麻痹(图1)。头颅MRI提示软脑膜和动眼神经强化(图2)。脑脊液检查提示慢性淋巴细胞性脑膜炎伴大幅升高的可溶性白细胞介素(IL)2受体和IL-6。传染病筛查无殊。18F-氟脱氧葡萄糖(FDG)PET/CT提示颈深淋巴结代谢增高,活检提示为非干酪样肉芽肿(图2)。无肺部和其他系统性表现,符合临床孤立神经结节病。免疫抑制治疗后,麻痹症状迅速缓解。神经结节病罕见,缺乏特异性生物学标记物。如果怀疑,FDG-PET/CT可有助于诊断,从而避免中枢神经系统活检。

(图1:动眼神经麻痹。A:完全性左侧动眼神经麻痹;B:左眼内收,上视和下视受限,上睑下垂,瞳孔散大)

(图2:A:横断面T1增强可见基底软脑膜沿左侧动眼神经强化[箭];B:冠状位[左]和横断面[右]FDG-PET/CT可见淋巴结代谢增高[箭];C:病理提示淋巴腺炎伴非干酪样肉芽肿[HE])

[参考文献]

Kana V, Petersen JA, Ikenberg K, Chappaz A, Gerth-Kahlert C, Appenzeller P, Linnebank M.Teaching NeuroImages: Recurrent oculomotor palsies caused by neurosarcoidosis.Neurology. 2016 Jul 19;87(3):e31-2.

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