看图识病（177）：恶性高血压+视力模糊

一名48岁男性，患有恶性高血压（240/120mmHg）、严重头痛、恶心、呕吐、视力模糊和急性肾功能衰竭；无运动或感觉障碍。

矢状面T1WI（A）、轴向T2WI（B、C）和轴位FLAIR（D，E）显示T1低信号和T2和FLAIR高信号，累及颈髓（红色箭头）、延髓（蓝色箭头）、小脑（黄色箭头）、桥脑（绿色箭头）、中脑（白箭头）和颞叶（紫色箭头）。8天后获得的轴向FLAIR（F）和T2（G）显示，中脑（白箭头）、颞叶（紫色箭头）、颈脊髓（红色箭头）和其他先前受影响的区域（未示出）的异常信号的完全缓解。

答案：累及脊髓的RPES

Hinchey等于1996年首次报道一组临床神经影像综合征—可逆性后部白质脑病综合征，但随着MRI技术的不断发展，发现可逆性后部白质脑病综合征也可同时累及灰质及白质，此后Casey等将该综合征改称为RPES。

RPES是一种以迅速发展的血压增高、意识障碍、痫性发作、短暂性神经功能缺损为主要临床表现，MRI显示大脑半球后部脑组织可逆性水肿，经正确和及时治疗后可完全恢复的临床综合征。

RPES的病因多种多样，常见病因有血压急骤升高所致高血压脑病、急性或慢性肾病、子痫以及应用免疫抑制剂或细胞毒性药物等，此外也发现一些新的病因，如结缔组织病、颈动脉内膜剥脱术后、血栓性血小板减少性紫癜、电解质紊乱、感染所致高凝状态、输血、HIV感染、格林-巴利综合征、外伤性颈脊髓损伤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

如既往有免疫相关性疾病、应用免疫抑制剂、慢性肾病、严重感染等病史患者以头痛、意识障碍、癫痫发作及视力改变主诉就诊，监测血压高，需警惕此疾病，需急诊完善头颅MRI检查早期明确诊断。

RPES临床表现为急性或亚急性起病，最常见的神经系统症状为头痛、癫痫发作、意识障碍、视觉异常 (视力下降最多见) 等四联征。

Fugate等分析了120例RPES患者中，有74%为癫痫发作、28%为脑病，26%为头痛、20%为视觉障碍。

癫痫发作通常是最先及最常出现的临床症状，发作常为全身性强直一阵挛发作，发作前常有视觉先兆或视幻觉，与枕叶癫痫相吻合。

多数患者有多次反复发作，但很少发展为癫痫持续状态。本次研究4例患者均为癫痫大发作，给予降压颅压、降血压等治疗后发作缓解。

其中1例患者出现一过性视物不清，但眼底检查及瞳孔对光反射灵敏与文献相符，经治疗后症状完全缓解。

RPES在影像学上的表现尤具特征性，MRI是诊断本病的首选手段。

RPES为一可逆性疾病，临床上强调早诊断与早治疗。目前，RPES发病的确切机制尚不清楚。但此疾病发病率低，易误诊，头颅MRI结果出来前需与脑梗死、颅内占位、脑炎等鉴别。

因此，当全科医生或非神经科医生临床怀疑此疾病，需急诊行头颅MRI检查。

目前RPES主要通过脱水降颅内压、降血压、控制癫痫等对症支持治疗，多数能完全恢复，头颅影像学上病灶可迅速消失，预后良好。

治疗RPES与脑梗死最大的区别在于血压控制。前者强调快速降压，应在4~6h内将平均动脉压降至发病前水平，监测血压至少24~48h。癫痫持续时间与疾病预后成反比，因此癫痫应及早控制至症状、影像学检查基本正常后方可停药。

综上所述，RPES病因多种多样，具有特征性临床和神经影像学表现，容易被临床认识，有效治疗后预后良好。

但可逆性并不是其自然病程，血管源性水肿一般可以完全可逆的，然而，严重的血管性水肿如果早期未及时进行有效的治疗，可加重细胞毒性水肿，则可能随病情进展出现脑梗死或脑出血，导致永久性神经损害。

文献出处：唐风云,叶峰,沈轲,周君.可逆性后部脑病综合征患者的临床及影像学表现[J].全科医学临床与教育,2016,14(03):341-343.