Neurology病例：重力逆转下沉脑综合征中的反常性脑疝

一名41岁男性，因颅内脓肿引起的脑水肿需要右侧颅骨切除术。四个月后，由于交通性脑积水导致左侧肢体虚弱加重（图A）。

大量腰椎穿刺导致临床改善，但5天后，他变得反应迟钝，颅骨瓣被压低。CT显示右额叶伴有大脑镰下疝和钩回疝；（图，C和D）。

将患者置于右侧卧位并在1小时后变得警觉，重复CT显示突出的脑疝逆转（图B）。

图CT：头部的轴向和冠状视图

CT图像显示右额叶的右向左轻度线移位，与先前扫描（A）相比导致大脑镰下疝和钩回疝（C，D）。将患者置于右侧卧位。（B）重复CT扫描显示先前消失的右侧脑室扩张和中线移位的改善。

CSF引流术后的反常性脑疝，是颅骨切除术的潜在并发症。

在临床表现上，对于单侧去骨瓣的患者，侧脑室缩小和脑组织移位可表现为去骨瓣侧皮瓣凹陷，脑组织向对侧移位。对于双侧去骨瓣的患者，则可能表现为双侧皮瓣凹陷，直至皮瓣下陷所形成负性张力代偿脑脊液虹吸效应的压力，形成新的平衡。

根据皮瓣凹陷和脑组织移位程度的不同，相应临床表现亦有所差异。病情较轻者，即表现为Yamaura等描述的皮瓣下沉综合征；病情较重者可出现中线偏移明显，环池受压；病情严重者可出现反常性脑疝，表现为神志瞳孔改变。

反常性脑疝实际上是皮瓣下沉综合征的严重类型，在反常性脑疝发生前，患者可能伴有低颅压的临床表现，例如体位性眩晕或头痛、疲乏等，但这些症状无特异性，与原发病的表现难以区别，临床上往往易被忽视。随着脑组织受压程度加剧，患者可表现出去骨瓣侧皮瓣凹陷程度加重，并出现一系列神经功能障碍，例如意识障碍加重、运动感觉功能减退、癫痫、精神症状等，严重者可出现瞳孔改变、肢体偏瘫、呼吸心率改变、昏迷等脑疝表现。

影像学检查如CT检查有助于迅速诊断，可发现脑组织移位、侧脑室受压、中线结构偏移、基底池变窄或消失等。磁共振检查和脑灌注成像可发现更多脑间质水肿、脑缺血和血流灌注异常的证据。

反常性脑疝根据临床特征和典型影像学表现不难诊断，但临床上对此疾病的诊疗可能仍存在较多盲区，对反常性脑疝的发生认识不足，不能及时识别和诊断，易造成误诊和漏诊。有些患者甚至被当成普通脑疝处理给予了加强脱水降颅压等措施，反而进一步加剧病情恶化甚至危及生命。因此，进一步普及反常性脑疝的知识尤为重要。

有研究表明，去骨瓣减压术后脑室造瘘、腰椎穿刺及腰大池持续引流是发生反常性脑疝的独立危险因素。因此，对于去骨瓣减压术后的患者，在进行脑脊液引流的相关操作时，尤应警惕反常性脑疝的发生。尽早发现、诊断对反常性脑疝的治疗具有重要作用。

根据文前讨论的病理生理特点，可以从三大方面着手进行治疗，即阻断脑脊液从颅内的丢失或重分布、增加颅内压解除虹吸效应以及恢复颅腔密闭性。

首先应停止可能诱发脑脊液从颅内流失的措施，例如暂停腰大池持续外引流、提高脑室腹腔分流管阀门阈值或结扎分流管、治疗脑脊液漏等。

其次，辅以增加颅内压的各种措施，例如头低脚高体位、扩容补液、使用颈围等方法增加颅内静脉压，从而促进颅内各解剖腔隙压力分布的重新平衡，解除虹吸效应。

再次，构建去骨瓣侧的颅腔密闭性，临时措施包括颅骨缺损处加以大块纱布包扎、弹力帽或保护头盔，如果时机成熟，可尽早行颅骨修补术，从根本上恢复颅腔密闭性。