Neurology病例：用磁敏感加权MRI确认产前脑室周围静脉梗死

一对健康儿童的父母注意到，在围产期的患儿4个月时的不明显的右手偏好和6个月左侧肢体偏瘫。MRI直到27个月才完成（图），证实脑室周围静脉梗死（PVI）。中风导致大多数足月出生的偏瘫性脑瘫（CP）。许多是动脉缺血性中风，但PVI已成为一种常见且独特的原因。早产，在子宫内生发基质出血导致髓质静脉梗塞。独特的PVI成像功能，确认这种远程出血提供了最有力的证据。增加磁敏度加权成像的灵敏度以检测，表明它应该是CP成像的标准。

图：脑室周围静脉梗塞

冠状位T2（A，插图）显示局灶性脑室周围白质病变，保留皮层和基底神经节，伴有室管膜下线性低信号（空心箭头）和前房室扩张，提示脑室周围静脉梗死（PVI）。由于晕染伪影，梯度回波T2 *加权的丘脑和室管膜下低信号（B）在磁敏度加权成像（C）上更明显

脑静脉/静脉窦血形成 (CVST)是临床罕见的脑血管疾病，其发病率为3～4/10万人，在脑血管疾病病例中占比0.5%～1.0%。CVST可发生在任何年龄阶段的人群，尤其多见于青年女性群体，病因以遗传性高凝状态、血液系统疾病、口服避孕药、获得性高凝状态、感染性疾病、外伤等原因为主。

该疾病具有病程多样、进展可慢可急的特点，临床表现以神经功能缺损症状、高颅压症状、头痛症状为主，多伴有意识障碍、癫痫、感觉障碍等，颅内出血者占比35%～39%。

CVST伴颅内出血患者的临床表现以头痛、复视、视力明显下降、癫痫、失语、运动障碍、意识障碍为主。外国学者的研究显示，出血患者均为年龄稍大的患者，故推测颅内出血率随着年龄的不断增大而增大，患者对高颅压的耐受力也随年龄的增长呈逐渐下降的状态。

癫痫发作、运动障碍、意识障碍、失语均为CVST伴颅内出血患者常见的临床症状，与以往的研究存在一致性。相关资料显示，CVST伴颅内出血对相应的功能区存在不同程度的影响，可导致运动障碍、失语症状的发生几率明显增高。若患者早期出现严重的意识障碍提示CVST的不良预后。大部分癫痫症状与出血灶有关，出血灶可对患者的局部皮质产生较为强烈的刺激，再加上本身含有铁血黄素，均可显著增加癫痫灶发生几率。

研究发现，年龄、妊娠期、直窦受累是导致颅内出血的三大危险因素。女性妊娠期并发颅内出血的几率高达53.8%，但妊娠中晚期的发生几率比较低。

有研究资料证实，CVST患者处于妊娠期时极易伴发颅内出血或出血性梗死，与早期呕吐、高血压、剖宫产、产后感染等因素有关。此外直窦血栓形成，会对患者大脑的深部静脉血流动力血产生较大的影响，导致静脉压显著升高，其动脉灌注呈明显下降状态，从而造成引流区域出现缺血性损伤、毛细血管破裂、血脑屏障被破坏、且深部静脉出现渗血现象，最终造成颅内出血。