中枢神经细胞瘤MRI特征分析
中枢神经细胞瘤(central neurocytoma，CNC)临床较少见，约占原发性中枢神经系统肿瘤的0.25%~0.5%[1]。根据2007年WHO关于中枢神经系统肿瘤的组织学分类，CNC属于神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤[2]。本文回顾性分析经手术病理证实8例CNC的MRI表现、临床资料、组织病理学及免疫组化特点，旨在提高对该病的认识及诊断水平。
1资料与方法
1.1一般资料
收集本院及苏州大学附属第一医院2010年1月~2015年12月经手术病理证实的中枢神经细胞瘤共8例，其中女3例，男5例，发病年龄26~38岁，中位年龄33岁。3例以间歇性头痛、头晕就诊，4例表现为间歇性头痛伴恶心、呕吐，1例头痛伴记忆力减退。大体标本示肿瘤边界清晰，分叶状，灰红色，质软脆，有或无钙化，囊变较常见；光镜HE染色示肿瘤细胞由一致的圆形或多边形小细胞构成，等距离密集排列，分化好，瘤巢之间为纤维性基质构成的无细胞区(图1)，免疫组化证实为CNC(图2)。免疫组化示突触素(Syn)均为(+)(图3)，5例CD56(+)，3例Ki-67(+)，2例S-100(+)，1例GFAP呈局灶性(+)。
1.2检查方法
8例均接受头颅MR平扫及增强。采用Philips1.5T或GE3.0T双梯度MR扫描仪，标准头颅线圈，所有患者均行MR平扫(包括T1WI、T2WI、FLAIR、DWI)及增强后T1WI扫描。扫描参数：SET1WI(TR460~498ms，TE15~20ms)；FSET2WI(TR3300~4000ms，TE96~120ms)，FLAIR(TR5600~6000ms，TE96~120ms，反转时间2000ms)；EPIDWI(取b=0s/mm2及b=1000s/mm2，TR2400~2600ms，TE60~80ms；层厚6mm，层间距1mm，扫描视野260mm，矩阵256×256)；增强扫描采用静脉注射，对比剂为钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，剂量0.1mmol/kg，注射速率约1mL/s，注完药后即行轴位、矢状位和冠状位T1WI扫描。
2结果
2.1部位、大小及形态
8例CNC均位于侧脑室邻近透明隔及Monro’s孔附近，其中3例位于两侧侧脑室内，2例位于右侧侧脑室内，3例位于左侧侧脑室内，5例双侧侧脑室扩张积水，2例单纯左侧侧脑室扩张，1例单纯右侧侧脑室扩张积水，肿瘤长径3.6~5.2cm，平均4.5cm。6例CNC外形不规则，2例CNC为类圆形。详见表1。
2.2MRI表现
MRI上CNC呈类圆形或不规则囊实性肿块，囊性部分表现为肿瘤边缘或内部多发的蜂窝状改变，肿块信号不均匀，边界清楚；实性成分T1WI序列上呈等、稍低信号，T2WI序列上呈等或略高信号，DWI序列呈高信号影；囊性部分T1WI序列上呈明显低信号，T2WI序列上呈明显高信号，DWI序列上呈低信号；增强扫描肿瘤实性成分不均匀轻中度强化，囊变部分不强化，部分肿瘤内实性成分见斑片状、索条样强化。5例肿瘤内见流空血管影，4例肿瘤内见条形、粗大钙化影，2例肿瘤合并出血，4例肿块瘤周伴有索条样结构并与侧脑室壁、胼胝体或透明隔相连。详见表1。
表1：8例CNC病灶大小、形态及MRI表现
注：(+)代表征象阳性，(-)代表征象阴性。
图1：光镜下肿瘤细胞由一致的圆形或多边形小细胞构成，等距离密集排列，分化好，瘤巢之间为纤维性基质构成的无细胞区。(HE×100)
图2：免疫组化证实为CNC下载原图
图3: 免疫组化示突触素(Syn)为(+)
2.3CNC典型MRI图像
详见图4。
图4侧脑室中枢神经细胞瘤(4A：T1WI示双侧侧脑室不规则囊实性肿块，实性成分呈等、稍低信号，病灶内见线样低信号流空血管影，囊性部分呈低信号；4B：T2WI示肿瘤实性成分呈等或略高信号，流空血管影呈低信号，囊性部分明显高信号影；4C：DWI序列示病灶呈不均匀呈高信号，实性成分呈高信号，囊性部分呈低信号；4D~4F：T1WI横断位、冠状位及矢状位增强示肿块实性成分呈不均匀轻中度强化，其内见斑片状及索条状强化，囊变不强化，瘤周伴有索条样结构并与侧脑室壁、胼胝体或透明隔相连)
3讨论
3.1概况
1982年Hassoun等[3]首次报道了通过电镜研究2例脑室内肿瘤，在光镜下类似于少突胶质细胞瘤，瘤细胞缺乏非典型的有丝分裂，无HomerWright玫瑰花形，无向成熟神经节细胞演变的表现，故认为其是神经细胞起源，不同于神经节细胞及神经母细胞瘤，并将其命名为CNC。
3.2流行病学和临床表现
迄今，文献大约有500例CNC相继被报道，好发于青少年、年轻成人，发病率和性别无差异，大多数病灶好发于侧脑室，且多位于侧脑室的前半部分，少数病灶延伸到第三脑室，三脑室和四脑室孤立的CNC也见有报道过，此外，脑室外的CNC也见少数报道过，如顶叶、额叶、颞叶、小脑、丘脑及脊髓等[4]。本组8例CNC中女3例，男5例；发病年龄26~38岁，中位年龄33岁；肿块均位于侧脑室邻近透明隔及Monro’s孔附近，其中3例位于两侧侧脑室内，2例位于右侧侧脑室内，3例位于左侧侧脑室内，好发年龄及发病部位基本上与文献报道相似。大多数CNC患者的临床症状根源于肿瘤压迫Monro’s孔，从而引起梗阻性脑积水和颅内压增高，常表现为头痛、视觉障碍、恶心和呕吐，其他临床症状包括虚弱、平衡障碍、感觉异常、耳鸣、癫日、记忆力丧失和意识障碍，常见的征象是视神经乳头水肿和共济失调，症状持续数小时至几年，通常3~6个月[4]。Schild等[5]分析了27例CNC患者，93%头痛，37%有视觉异常，30%出现恶心和呕吐。本组3例以间歇性头痛、头晕就诊，4例表现为间歇性头痛伴恶心、呕吐，1例头痛伴有记忆力减退，其临床症状无特异性，主要表现为颅内压增高，根源于肿瘤阻塞了脑脊液循环通路。
3.3病理学特征
WHO中枢神经系统肿瘤组织学分类将中枢神经细胞瘤归类于神经元和混合神经元-神经胶质肿瘤[2]，光镜下组织病理学与少突胶质细胞瘤等其他中枢神经肿瘤鉴别困难，但电镜下观察肿瘤细胞有向神经元分化特征，免疫组化研究显示有神经元标记的蛋白质、神经元特异性的烯醇化酶(NSE)和突触素(Syn)一致表达。本组8例CNC免疫组化示突触素(Syn)均为(+)，1例GFAP呈局灶性(+)。本组1例GFAP阳性结果支持CNC双向分化的观点。
3.4MRI特点
由于MR在颅脑肿瘤应用中的普及，国内外CNC的MR文献报道较多，唐乐梅等[6]报道，7例CNC均都位于侧脑室内，呈等、稍长T1等T2信号为主，6例肿瘤内可见条形、粗大钙化，4例肿瘤内可见流空血管影，5例肿瘤内部或边缘可见大小不等囊腔，增强扫描病变均呈不均匀性轻中度强化。崔静等[7]报道9例CNC为囊实性，实性成份T1WI序列呈等或略低信号，T2WI序列呈等或高信号影，DWI序列5例CNC实性成分呈高信号影，囊性成份呈长T1长T2信号影，囊性部分表现为肿瘤边缘或内部多发的蜂窝状改变，增强扫描实性成分中度或明显强化。本组8例CNC，6例CNC外形不规则，2例CNC为类圆形；MRI上均呈囊实性肿块，囊性部分表现为肿瘤边缘或内部多发的蜂窝状改变，肿块信号不均匀，边界清楚；实性成分T1WI序列上呈等、稍低信号，T2WI序列上呈等或略高信号，囊性部分T1WI序列上呈明显低信号，T2WI序列上呈明显高信号，增强后肿块实性成分呈不均匀轻度或中度强化，囊变不强化，部分肿瘤内实性成分见斑片状、索条样强化。常规及增强MRI示病灶的形态、信号及强化特征与文献报道相符合，本组肿瘤的强化特征推测可能与病灶的血脑屏障破坏程度有关。MR-DW成像示，本组8例CNC实性成份均呈高信号，囊性成分均呈低信号；DWI序列上肿瘤实性成分呈高信号，反应了肿瘤细胞排列紧密，水分子弥散受限，与文献报道基本符合。王朝艳等[8]报道，ADC值的测定联合DWI信号强度能提高中枢神经细胞瘤和室管膜瘤的术前诊断及鉴别诊断，中枢神经细胞瘤和室管膜瘤的平均ADC值差异有统计学意义，ADC值诊断中枢神经细胞瘤的灵敏度为100%，特异度为92.9%，但由于胶质瘤及部分室管膜瘤DWI序列也呈等或稍高信号影，所以DWI在中枢神经细胞瘤的临床应用价值需要进一步探讨。此外，本组病例中，5例肿瘤内见流空血管影，4例肿瘤内见条形、粗大钙化影，2例肿瘤合并出血，病灶内出现钙化、流空血管及合并出血征象与文献报道也具有相似性，这些征象的出现对CNC的诊断有辅助价值。谢晓刚等[9，10]报道CNC瘤周常伴条索样结构并与脑室壁、透明隔或胼胝体粘连。本组8例CNC中4例肿块瘤周伴有索条样结构并与侧脑室壁、胼胝体或透明隔相连，这些肿瘤周边索条样牵拉征象与文献报道大致相同，同样对CNC的诊断有帮助。
3.5鉴别诊断
侧脑室CNC主要应与侧脑室乳头状瘤、室管膜瘤、脑膜瘤及室管膜下巨细胞星形细胞瘤鉴别。(1)乳头状瘤好发于侧脑室三角区，常见儿童，绝大多数发生在5岁前，尤其好发生于1岁前，大量分泌脑脊液是其特征表现，肿瘤常呈圆形、类圆形，边缘常为颗粒状、凹凸不平或分叶状，增强扫描呈均质显著强化或稍不均质显著强化。(2)室管膜瘤也好发于侧脑室三角区，主要见于儿童，跨室壁生长，信号不均质是室管膜瘤的特点，增强扫描肿瘤呈显著不均质强化，室管膜瘤与室壁间有广基相连。(3)侧脑室脑膜瘤与中枢神经细胞瘤MR信号类似，但发病部位不同，脑膜瘤多位于侧脑室三角区，而中枢神经细胞瘤位于透明隔Monro’s孔附近，脑膜瘤囊变少见，中枢神经细胞瘤囊变较常见，增强扫描脑膜瘤常呈均匀显著强化。(4)室管膜下巨细胞星形细胞瘤与CNC有相同的发生部位，但室管膜下巨细胞星形细胞瘤发生在结节性硬化的患者，发病年龄较CNC轻，多见于青少年，通常见于20岁以前，CT可显示钙化的室管膜下结节，增强扫描显著强化。
总之，位于侧脑室邻近透明隔及Monro’s孔附近囊实性占位性病灶，信号不均匀，增强后不均匀轻中度强化，对于中青年患者，多提示为CNC。
参考文献（略）