Percheron动脉梗死二例
丘脑旁正中部由丘脑穿通动脉（又称旁中央动脉）供血，1976年Percheron报道了丘脑穿通动脉的解剖变异，其中IIb型是穿通动脉共干起源于一侧大脑后动脉（posterior cerebellar artery，PCA）P1段后，发出分支供应双侧丘脑旁正中部，称为Percheron动脉，该动脉的闭塞可导致双侧丘脑旁正中部同时发生梗死，部分可伴有中脑受累，称为Percheron动脉梗死，临床罕见。现报道我院诊治的2例Percheron动脉梗死，其中1例双侧丘脑病灶极其对称，临床易误诊。
例1 患者男，49岁。主因“意识不清1d入院。患者起病急，入院前1d无明显诱因出现意识不清，不伴呕吐、发热、抽搐及肢体活动障碍等症状，就诊于我院。既往史：高血压病史5年，血压最高达150/95mmHg（1mmHg=0.133kPa），未服药控制；否认糖尿病、心脏病史；吸毒史4年（冰毒、甲卡西酮）；饮酒史7-8年，每次5-8两；吸烟20余年，每天1盒。急诊体检：生命体征平稳，心、肺、腹未见明显异常。神经系统专科检查：意识呈浅昏迷状态，双侧瞳孔不等大，右侧直径约4.0mm，左侧直径约2.0mm，对光反射消失，双眼球居中，压眶刺激四肢均有活动，四肢肌张力适中，腱反射（++），双侧巴宾斯基征（-），颈软无抵抗，凯尔尼格征（-）。辅助检查：血常规、血生化检查、凝血系列均正常；心电图正常；头颅CT示双侧丘脑低密度影。急诊以“意识不清待诊：双侧丘脑病变性质待定，高血压1级（中危组）”收住我科。人院给予促醒、对症处理，并完善相关辅助检查。肝、肾功能、空腹血糖、血脂、尿、粪常规均正常，同型半胱氨酸31.8μmol/L。免疫系列：免疫球蛋白IgG 18.75g/L，IgA 2.05g/L，IgM 0.64g/L，IgE 19.9kIU/L；红细胞沉降率40mm/1h，C反应蛋白54.43mg/L。入院第2天患者意识转浅，呈模糊状态，精神涣散，烦躁不安，言语不清，体检欠合作，双侧瞳孔不等大，右侧直径约4.0mm，左侧直径约2.0mm，对光反射消失，右侧眼球内收受限；四肢可活动，四肢肌张力适中，腱反射（++），双侧巴宾斯基征（-），余检查欠合作。完善头颅磁共振（MRI）扩散加权成像（DWI），提示双侧丘脑、中脑对称性高信号；头颅磁共振血管造影（MRA）示左侧颈内动脉、大脑中动脉侧裂段、左后交通动脉管腔狭窄、闭塞，左侧PCA起始处动脉瘤（图1）。确定诊断：Percheron动脉梗死，穿支小动脉硬化，高血压1级（极高危组），高同型半胱氨酸血症。给予抗血小板聚集、调脂固斑、促进侧支循环建立等治疗，患者病情无好转。半年后随访，患者病情逐渐好转，意识转清，尚遗留有精神症状。
例2 患者男，62岁。主因“头晕伴左侧肢体无力8h”入院。患者起病急，入院前8h无明显诱因出现头晕伴左侧肢体无力、嗜睡，无视物旋转、发热、抽搐、大小便障碍等症状，就诊于我院急救中心。头颅CT检查未见明显异常，以“脑梗死”收住院。既往有高血压病史10年，血压最高达160/100mmHg，平素口服利血平治疗，血压控制在140/90-95mmHg水平；否认糖尿病史，无烟酒嗜好。入院体检：生命体征平稳，心、肺、腹未见明显异常。神经系统专科检查：嗜睡状态，左侧瞳孔不规则（眼部外伤），对光反射灵敏，右侧瞳孔直径2.5mm，对光反射灵敏，双眼球各方向活动充分，无眼震，双鼻唇沟对称，伸舌居中，左侧肢体肌力5级，肌张力适中，全身深、浅感觉对称存在，腱反射（++），左侧巴宾斯基征（+），颈软无抵抗，凯尔尼格征（-）。入院完善相关辅助检查：血常规、凝血系列均正常；肝、肾功能、空腹血糖、尿、粪常规均正常；甘油三酯（TG）1.78mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇（LDL.C）2.90mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）0.88mmol/L；C反应蛋白34.53mg/L。心电图示窦性心动过缓。头颅MRI示双侧丘脑旁中央区梗死。头颅CT血管造影（CTA）示双侧椎动脉、右侧PCA多处狭窄，左侧大脑前动脉显影纤细（图2）。确定诊断：Percheron动脉梗死，大动脉粥样硬化型载体动脉斑块堵塞穿支，高血压2级（极高危组）。给予抗血小板聚集、调脂固斑、活血化瘀、对症治疗。患者入院6h后意识转清，住院2周后肌力恢复，好转出院。
讨论
丘脑是间脑中最大的卵圆形灰质核团，是产生意识的核心器官。丘脑内部解剖结构复杂，它对运动系统、边缘系统、上行网状系统和大脑皮质的活动均有影响。丘脑血液供应由大脑前后两个循环系统提供。
丘脑旁正中部是丘脑的正中区域，包括髓板内核和背正中核的绝大部分，与记忆、情感有密切关系。丘脑旁中央区血液供应来自丘脑穿通动脉，穿通动脉从PCA下端或基底动脉顶端各发出1支，除供应丘脑旁中央区外还同时供应中脑上部。而供应丘脑腹前核和部分腹外侧核的丘脑结状动脉在30％-60％的人群中存在先天缺失，此时也由丘脑穿通动脉供血。法国神经病学家Percheron认为，丘脑穿通动脉存在4种解剖类型：I型，丘脑穿通动脉起自同侧PCA P1段，绝大多数属于此类；IIa型，丘脑穿通动脉均起自一侧PCA P1段；IIb型，丘脑穿通动脉单一主干起自一侧PCAP1段，并分支供应双侧旁正中丘脑；III型，丘脑穿通动脉起自PCA P1段后形成“桥动脉”，并分支供应双侧旁正中丘脑。Percheron动脉特指lIb型（图3）。由于Percheron动脉同时供应中线旁双侧丘脑及中脑上部，所以该动脉闭塞后可引起双侧丘脑及中脑梗死。但由于尚存在其他动脉分支提供中脑上部供血，故中脑也可不受累及。双侧丘脑梗死临床少见，有研究报道双侧丘脑梗死占所有缺血性卒中的2％，占所有丘脑卒中的4％-18％，而Percheron动脉梗死可能是临床罕见的急性双侧中线旁丘脑梗死的主要原因。
典型Percheron动脉梗死表现为三联征，即垂直凝视麻痹、意识障碍、记忆障碍。意识障碍是由于双侧髓板内核及中央正中核受累及所致，因髓板内核属于非特异性上行网状激活系统，是脑干网状激活系统的延伸，与唤醒、意识维持有关，故受损后可引起意识障碍。记忆力缺损与乳头丘脑束、背内侧核、髓板内核受损有关。垂直注视麻痹与中脑顶盖受累有关。其他可能的表现还有眼球会聚障碍、眼睑下垂、共济失调、肢体瘫痪、复杂性运动障碍、语言障碍、反应迟钝、情绪不稳、淡漠、贪食、丘脑性痴呆、无动性缄默、幼稚行为、欣快症、惊厥等。例1患者的表现与既往报道相似，表现为意识障碍伴不全动眼神经麻痹，当意识障碍逐渐减轻，患者思维逐渐活跃时，神经心理的异常变得明显，表现为精神错乱、对事物缺乏兴趣和关心；例2患者表现为短暂意识障碍伴肢体偏瘫。
Lazzaro等根据MRI表现将Percheron动脉所致梗死从影像学角度分成4种类型：1型双侧丘脑旁正中区受累伴中脑受累，例1为此种类型；2型仅双侧丘脑旁正中区受累，预后最好，例2为此种情况；3型双侧丘脑旁正中区受累伴中脑及丘脑前部受累，最可能检出Percheron动脉；4型双侧丘脑旁正中区及丘脑前部受累不伴中脑受累。中脑V字征，即MRI液体衰减反转恢复序列（FLAIR）及DWI序列上，中脑靠近脚间窝处V字形高信号影，对Percheron动脉梗死有重要提示意义。Percheron动脉纤细，磁共振血管造影（MRA）及传统血管造影术常不能使其显影，一般根据缺血部位推测其存在，不显影不能否定其存在，因其闭塞后不能显影，超选择性血管造影术可能使其显影。因此，Percheron动脉梗死的诊断主要根据典型临床表现及结构影像学表现。
可引起双侧丘脑病变的疾病众多，临床上需要仔细鉴别。例1双侧丘脑病灶极其对称，既往有多年吸毒、酗酒史，免疫系列、红细胞沉降率异常，需要和冰毒中毒以及韦尼克脑病（Wernicke encephalopathy）进行鉴别。韦尼克脑病常继发于酒精中毒或营养不良所致维生素B1缺乏，影像学上可累及双侧丘脑以及脑干。而韦尼克脑病累及病变较广泛，可侵及内侧丘脑、中脑被盖、中脑导水管周围、乳头体、延髓背侧等，头颅MRI所示双侧丘脑病灶边缘模糊，与Percheron动脉梗死血管分布不符。也有学者认为Percheron动脉梗死是基底动脉尖综合征的一种特殊类型，但大多数人认为该病是不同于基底动脉尖综合征的一种特殊类型的脑梗死，基底动脉尖综合征除可累及双侧丘脑外，还常累及枕叶、小脑、颞叶内侧面等部位，血管影像学检查可见基底动脉尖部异常，而Percheron动脉梗死多无基底动脉尖部异常。
文献报道，多数学者倾向Percheron动脉梗死的病因及发病机制为栓塞，如心源性或动脉源性。Nathalie等分析120例病例后认为，Percheron动脉梗死的病因以心源性栓塞为主。但Jimenez Caballero认为本病主要病因为小血管性疾病，其次为心源性栓塞。倪俊等认为，如果仅双侧丘脑旁正中部对称受累而无PCA分布区其他病灶，则可考虑有无原位血栓形成可能。分析本次报道的2例病例，例1为穿支小动脉硬化，例2为载体动脉堵塞穿支，Percheron动脉纤细，如果仅仅是Percheron动脉发生梗死，则考虑原位血栓形成可能性大，与倪俊等的研究结果一致。
本病按急性缺血性脑血管病进行治疗，包括溶栓、改善循环、抗血小板聚集、稳定斑块、脑保护等。急性期及时予以溶栓治疗会明显改善预后，因此，根据临床特点、影像学特点尽早诊断、积极治疗非常重要。
综上所述，临床表现为急性起病的意识障碍，影像学显示双侧丘脑旁正中对称性DWI高信号，伴或不伴中脑腹内侧病变，且无其他部位受累时，应该首先考虑Percheron动脉梗死。同时需要和可能引起双侧丘脑病变的疾病，包括基底动脉尖综合征、静脉系统血栓形成、韦尼克脑病、肝豆状核变性、桥脑中央髓鞘溶解症、利氏病（Leigh disease）、法布里病（Fabrydisease）、Fahr病、克.雅脑病、流行性乙型脑炎、肿瘤等疾病进行鉴别，积极的溶栓治疗，尤其是超选择性溶栓可能改善预后。