以急性脑出血首发的胶质肉瘤1例

患者，男，25岁，因突发头痛伴呕吐5h余，于2015年10月7日入院。患者同学代诉患者于5h前无明显诱因出现头痛，呈爆炸样，感恶心，呕吐中等量胃内容物数次，无流涎及四肢抽搐，遂至我院急诊科就诊，拟脑出血收住院。发病以来精神欠佳，未进食，大小便正常，体重无明显变化。既往体健，无吸烟、饮酒史等不良嗜好。

入院后体格检查：神志清楚，GCS计15分(E4V5M6)，颅神经检查未见明显异常；左下肢肌力Ⅴ-级，右侧肢体及左上肢肌力正常Ⅴ级；双侧痛觉对称存在，双侧震动觉、位置觉存在，双侧实体觉正常；四肢腱反射对称存在，病理征阴性，颈项强直，布氏征及克氏征均为阴性。

入院后检查：血常规、电解质、尿常规及肝肾功能等检验结果均未见明显异常。ANA谱、ANA谱3、肝炎、梅毒及HIV检验结果均为阴性。

2015年10月7日行颅脑CT平扫(图1-A)：右顶部见团片高密度影，周围伴低密度影环绕，右侧侧脑室受压变形，中线稍左偏，颅骨未见异常。颅脑CTA结果示：右侧椎动脉纤细，左侧椎动脉-基底动脉、双侧大脑后动脉、双侧颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉显影，起始、走行及分布正常，右顶部出血区未见异常强化血管影。

初步考虑为脑出血，告知患者家属病情后，其要求保守治疗，予以脱水降颅压、护胃及补充电解质等对症治疗，患者病情无明显好转，左侧肢体肌力下降为Ⅱ~Ⅲ级。

于2015年10月13日复查颅脑CT(图1-B)：右顶叶见团片高密度影，边缘密度相对低，周围伴低密度影环绕，右侧侧脑室受压变形，中线左偏。于2015年10月19日行颅内血肿清除术。术中切开顶部硬脑膜后，可见血凝块，吸除血凝块后见团块状淡黄色胶冻样组织，界限不明，无明显包膜，考虑为肿瘤，吸除全部肿瘤及部分脑组织，送术中冰冻。

术中病理结果显示：肿物组织3块，合计3.5cm×2cm×1cm，灰白暗红色，实性，质软。考虑(颅内)恶性肿瘤，星形细胞瘤Ⅵ级可能。进一步的石蜡切片及免疫组化结果示：肿瘤细胞呈梭形，片状分布，形态如纤维肉瘤样，异型性显著，血管丰富，血管内皮增生较明显。免疫组化示：瘤细胞Vim(+)，SMA(+)，GFAP少许细胞(±)，S100(-)，Ki-67约80%(+)。网状纤维染色(+)。考虑右侧顶叶胶质肉瘤。术后修正诊断为右侧顶叶胶质肉瘤并出血性卒中。

2015年10月22日复查颅脑CT示：右侧颞顶骨呈术后改变，右侧顶叶见混杂密度影，以低密度影为著；余脑实质内未见异常密度影，脑室系统及中线结构轻度变形、略向左侧移位。患者病情好转后于2015年10月30日拆线出院。

讨论

胶质肉瘤是同时含有胶质母细胞和恶性间叶成分的中枢神经系统少见恶性肿瘤，属于胶质母细胞瘤的一个亚型，WHO中枢神经系统肿瘤分类(2007年版)认为其具有向胶质和间叶组织双向分化的潜能，分化程度低，WHOⅣ级。

胶质肉瘤多发生在30~60岁，男性多见(男女比例约1.9∶1)，文献报道婴幼儿也可以发病。该病多发生于大脑半球，以颞叶多见，其次为顶叶及额叶。主要临床表现有头痛、呕吐、偏瘫、癫痫等。

头颅CT能显示病变部位、大小、形态、密度等，其影像结果与病理相关，其CT主要表现有2种：

(1)不规则混杂密度肿块，周边不均匀结节状强化，常伴坏死灶，临近脑组织水肿明显，类似胶质母细胞瘤；

(2)脑表面高密度肿块，周边不均匀强化，可有小囊变，周围脑组织水肿轻微，似脑膜瘤变。

胶质肉瘤术前诊断较困难，主要依靠病理诊断，尤其是免疫组化染色。

神经胶质细胞瘤在生长过程中会产生大量结构不十分成熟的肿瘤血管，管壁相对薄弱，很容易导致破裂出血而产生卒中，被称作是脑胶质瘤卒中。

国内有报道指出胶质瘤卒中的一些临床特点：

(1)发病年龄较轻；

(2)既往高血压病史较少；

(3)发病前多数患者有长期头痛或一侧肢体无力等神经系统症状，卒中后症状加重。

(4)胶质瘤卒中CT平扫多为不规则混杂密度病灶，一般脑出血多为均匀高密度病灶。有文献报道胶质肉瘤的DSA表现为富血管肿瘤，血管不规则，早期可有外周引流静脉。而恶性肿瘤本身易合并出血、坏死等并发症，由此提示胶质肉瘤早期易合并出血而导致卒中，可称作为胶质肉瘤卒中。

本例患者急性起病，首发症状为典型的颅内高压症状，该患者病情呈进展性加重，并逐渐出现肢体肌力下降等症状，病程符合脑出血的进展过程，临床上初步考虑急性脑出血。经过治疗病情反而加重，进一步通过手术清除病灶并进行病理检查后，才明确诊断为右侧顶叶胶质肉瘤并出血性卒中。而一般脑出血患者颅脑CT上病灶典型表现为圆形或椭圆形的高密度影，边界清楚，临床医生针对青年患者，当颅脑CT表现不典型，而表现为团片状高密度影、边缘密度相对低、周围伴低密度影环绕时，应警惕肿瘤合并出血的可能。

笔者通过本例患者及查询胶质肉瘤的相关文献，针对脑胶质肉瘤总结以下几个特点：

(1)青年患者；

(2)既往体健，无头痛、呕吐、偏瘫及癫痫发作等相关病史；

(3)急性起病，以典型的颅高压症状起病；

(4)体格检查可存在局灶性神经功能缺损症状和脑膜刺激征；

(5)颅脑CT平扫可酷似急性脑出血，颅脑CTA可正常；

(6)病程呈进展并加重型，逐渐表现为偏瘫，甚至出现脑疝危及生命。

综上所述，脑胶质肉瘤卒中为中枢神经系统少见恶性肿瘤，临床表现缺乏特异性，容易被忽视及误诊，临床上遇到具有以上特点的出血性卒中患者，应警惕脑胶质肉瘤卒中的可能，不能单凭颅脑CT或临床经验轻易下结论。

参考文献（略）