带你了解心动过速性心肌病
带你了解心动过速性心肌病
什么是心动过速？
☑ 正常的心率为60-100次／分。大于100次／分即为心动过速；
☑ 主要分为窦性心动过速 , 室上性心动过速及室性心动过速。
什么是室上性心动过速?
室上性心动过速主要包括房性心动过速、房扑、房颤、房室折返性心动过速、房室结折返性心动过速等。多数情况下，房室旁道的存在，或房室结功能上的传导性和不应性的差异是发生的基础。
室上性心动过速的临床表现及远期危害?
室上性心动过速的发作特点为突发突止，心率常在160-250/分，多数患者有心悸、胸闷、气短、乏力、胸痛等症状，持续发作较久者可有休克、心衰。合并冠心病的患者可导致心绞痛，心肌梗死。
房扑的危害是继发的，房扑会导致房颤，房颤时血液循环不畅，导致血栓形成，血栓脱落会诱发脑卒中等严重疾病的发生。
什么是室性心动过速？
室性心动过速是起源于希氏束分叉以下的连续3个或以上的快速心室激动，频率多为100-250次／分。
室性心动过速的危害：
持续的室速其频率不快时或持续时间不长，心功能正常者，其症状多类同于阵发性室上性心动过速。当室速频率快、持续时间长，或并存心室扩大和心功能不全者，常有严重的血流动力学影响，可诱发或加重心功能不全，急性肺水肿，心源性休克。部分多形性室速，尖端扭转型室速，发作后很快蜕变为室颤，可导致晕厥、心脏骤停、甚至引起心源性猝死。
心动过速性心肌病又称心律失常性心肌病，是由于各种持续性或反复发作的快速心律失常导致的心脏结构和功能改变的一种可逆性心肌病。其心动过速发作的时间和频率影响本病的发作。
同时，所导致的心脏结构和功能改变的最大特点为可逆性，即及时终止相关的心律失常，心功能可完全恢复。此外，正常和异常状态的心脏均可发病。
心动过速性心肌病的发病率：
研究指出，10%-50%的心衰患者合并房颤，此类患者心室功能的下降与心室率控制欠佳相关；
8.3%-28%的房性心律失常患者存在心律失常性心肌病；
9%-34%的频发室性早搏患者及非持续性室性心动过速患者存在心律失常性心肌病。
早期识别心动过速性心肌病的意义：
持续数年或数月的心律失常会导致心肌病，心律失常复发会导致心室功能迅速下降并最终导致心力衰竭。
早期识别相关的心律失常，通过药物、射频消融等手段进行治疗，可使心室功能逐渐恢复,改善收缩期心衰患者症状、提高患者生存质量。
心动过速性心肌病主要分为心律失常诱导的心肌病和心律失常加重的心肌病。
1.根据部位：主要累及左室、心房（心动过速性心房心肌病）和右室（心动过速性右室心肌病）。
2.根据快速性心律失常类型：
①快速性室上性心律失常：房颤/房扑/房速、房室折返性心动过速、房室结折返性心动过速、持续性交界区反复性心动过速（PJRT）、不适当窦速；
②室性心律失常：室性期前收缩、室性心动过速（流出道起源、分支起源和束支折返性）；
③其他：持续性右室起搏、持续快速心房起搏、左束支传导阻滞、心室预激。
3.根据发生于正常人和器质性心脏病患者：
①单纯性心动过速性心肌病：无器质性心脏病，对慢性心动过速耐受性较好，可无症状；
②不纯性心动过速性心肌病：有器质性心脏病，易出现症状。
辅助检查包括心电图、动态心电图、胸部X线、超声心动图。
其中，心动过速性心肌病与扩张型心肌病（DCM）的超声心动图相似，表现为心腔扩大、心室壁变薄、心肌运动减弱、左室射血分数（LVEF）降低。
病理生理学
相关的心律失常包括房颤、房扑、持续性室上速（SVT）、室性心动过速（VT）和室性早搏（PVC）等。其中，最常见的是心室率控制不佳的房颤。
TCMP存在两种情况：（1）心律失常是心室功能障碍的唯一原因；（2）心律失常使心室功能障碍和/或心力衰竭加重。TCMP的病理生理学机制尚未完全明确，包括亚临床缺血、能量代谢异常、氧化应激和钙超载。
持续性心率增快是早期左心室功能异常的必须条件。心动过速后最短可在几周时就发生心肌病变，有的则长达近20年才出现心肌病变。心肌病变出现的时间主要与心动过速的性质、心率加快的程度和心脏的基础状态相关。
有研究发现，一天中如果10%～15%的时间存在心动过速，可能会引起心肌病。尽管我们还不知道导致TCMP的精确心室率，但通常认为超过100 bpm是有害的。房颤或室早患者不仅是心率快，心肌不同步收缩也可能导致左心室功能障碍。
临床特点包括
1.心律失常的时限和频率
（1）尽管没有确切的心率界限，但多认为持续性心率增快（通常＞100bpm）是早期左心室功能异常的必须条件。
（2）总心率负荷：一般认为，快速性心律失常每天发作持续时间超过全天10%～15%，可导致心动过速性心肌病，但有些极快心室率患者常因明显心悸而就诊，故未发生心动过速性心肌病。
（3）心动过速性心肌病的发生与心律失常类型、房室关系、QRS波群是否规整以及心脏基础状态等有关。
（4）心动过速性心肌病的发生高度依赖心室率，心率越快心动过速性心肌病出现越早，自心动过速发生到出现心肌病的时间长短不一。
因此，有研究证实最常见于房颤，其次为房扑、房速及阵发性室上速。
2.心动过速性心肌病心脏结构和功能的改变
（1）发生于心动过速后几周～20年不等（与对心动过速耐受有关）。
（2）心动过速性心肌病临床表现无特异性（与DCM伴心衰相同），心功能不全者常伴有明显的心悸，且多早于气短出现，但有时难以辨别快心率与心衰的因果关系。
（3）通常心功能在恢复窦律或控制心室率后1周内改善，4～6周改善程度最大，6～8个月内进一步改善。
（4）心功能恢复程度亦有较大差别，可以为完全性、部分性或不能恢复，其与心动过速类型、心室率、心动过速持续时间、基础心脏病、药物及其他治疗有关。
TIC的诊断为排除性诊断，当出现其他原因不能解释的左室收缩功能障碍伴持续性心动过速时需考虑其存在。临床上符合以下几点可考虑为TIC：
1.心动过速发作前左室功能正常；
2.在频繁或持续的心动过速发作后左室功能进行性损害，无导致心功能减退的其他因素；
3.心动过速控制后心室功能得到改善。
应注意，心动过速控制后心室功能无改善，也不能排除心动过速性心肌病，因心动过速诱发的心肌损害也可发展至不可逆阶段。同时，其他类型的心脏病可与心动过速性心肌病并存，而心动过速又可恶化已受损的心肌。此外，有其它器质性心脏病也不能除外心动过速性心肌病的诊断，根据发生心动过速和心衰的时间顺序，以及有效治疗心动过速后心功能恢复的程度来判定，可在控制节律或心率及心功能改善后做出回顾性诊断。
1.与其他类型DCM
（1）DCM合并快速心律失常：这种心律失常以房颤或室性为主，多在病程晚期，药物治疗常不能改善；心动过速性心肌病心肌病变发生于心动过速之后，控制心率可部分甚至完全恢复正常，心动过速发生和持续的时间对明确诊断至关重要。
（2）DCM合并房颤与房颤所致的心动过速性心肌病鉴别：
①DCM心脏扩大在前，房颤发生在后；心动过速性心肌病相反；
②心肌病变病程长，后期合并房颤，多为DCM；心肌病变病程短，无明确病因，且为老年人，多为心动过速性心肌病；
③DCM治疗3难：转复心率难，维持窦性心律难，逆转左室重构难（经转复/控制心率，治疗心衰，提高射血分数有限，一般为5%）；心动过速性心肌病以上3点相对容易，射血分数多提高15%以上或正常；
④心动过速性心肌病左室扩大相对较轻，多为60mm左右。
2.甲状腺功能亢进引起的心动过速：心动过速和甲状腺激素对心肌毒性作用共同参与甲亢性心肌病的发生，可通过是否合并甲状腺功能亢进的其他表现以及实验室检查协助排除诊断。
3.致心律失常右室心肌病：这是一种以发作性晕厥、心律失常、右室扩张和右心衰为特征的原发性心肌病，结合心脏影像学和电生理检查可排除。
治疗方案包括
1.药物控制
（1）药物控制心律失常主要用于：儿童、射频消融术前辅助治疗以及某些不愿或不能行射频消融术或外科手术治疗的患者。
（2）药物的选择：遵循个体化原则，由于患者就诊时绝大多数已有HFrEF，因此，只有胺碘酮、β受体拮抗剂和洋地黄类药物可选择。
（3）心衰药物治疗：遵循慢性心衰诊疗指南规范使用抗心衰药物。
2.非药物治疗
主要是射频消融术，其他如房室消融加置入频率应答起搏器治疗及抗心动过速起搏器等。
房颤：
房颤是心动过速性心肌病最主要的诱因，房颤诱发心动过速性心肌病可能与快速心率、心房收缩下降、心律控制相关。
心房的异常收缩可能诱发左心室舒张功能异常
治疗：控制心率和心律。射频消融为最有效的治疗手段。
房扑：
心动过速是导致心动过速性心肌病心衰的可逆原因，治疗心动过速是关键；
心动过速性心肌病心衰由多种复杂潜在机制所致，各种常规治疗心衰的药物对缓解其临床症状和改善心衰起重要作用；
目前对心动过速性心肌病终止后显微镜下结构的逆转尚缺乏研究，而心功能恢复后仍有较高复发及猝死风险，故仍需长期随访；
心动过速性心肌病患者心功能恢复后，如何改善持续存在的纤维结构异常尚需更多试验验证。
来源于大连医科大学附属第一医院王珂教授 及网络，转自：心电学