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病态窦房结综合(SSS)征是窦房结及其周围组织病变，造成起搏和冲动传出障碍，产生一系列心律失常，引起不同程度的心、脑、肾供血不足的临床表现。
SSS的特点为:
（1）明显而持久的非药物或运动因素所致的窦性心动过缓，常伴有窦房阻滞及窦性停搏。
（2）在窦性心动过缓中，间有室上性心动过速，阵发性房颤或房扑发作。
（3）在窦性心动过缓中，很少出现房室交界逸搏，使部分患者因长时间心脏停搏而头晕或晕厥。
（4）也可表现为持续性房颤而心室率缓慢，或表现为心动过缓、心动过速(慢快)综合征。
以上特点，病变范围不仅限于窦房结，涉及心房及房室结构成双结病变，还可累及束支及室内传导系统，成为全传导系统的病变。
病因
本症为心源性晕厥的主要原因之一，老年人发病率较高，病因以冠心病最多见，下壁心肌梗死更易发生，心肌病及心肌炎也可引起，部分原因不明，可能为特发性。
窦房结及其周围纤维化或退行性变，极少数可由于胶原血管病、克山病、家族性窦房结病及其他代谢病所致。
发病机制
主要为窦房结及其周围的病理改变。可有缺血、纤维化、炎症、退行性变或窦房结动脉闭塞。
窦房结的起搏细胞减少、周围纤维化，导致其起搏功能和(或)冲动的传出障碍。病情严重者，心房、房室结、束支及希浦氏系统均存在病变。
窦房结不能适时而规则地形成与传出生理需要的激动，表现为窦性心动过缓、窦房阻滞及窦性停搏为基本类型；另据窦房结以外传出组织的受累与否及受累程度，出现或不出现逸搏心律。
窦房结发放冲动异常、房内传导与不应期的不一致，造成折返，发生室上性快速心律失常。而快速室上性异位心律对窦房结又超速抑制引起窦性静止，或因隐匿传导引起窦房阻滞，形成慢快综合征。
窦房结合并房室结损害者，为双结病变，希氏束等也受累，称全传导系统病变。
临床表现
可见于各年龄段，但以老年最多见，起病隐匿，进展缓慢。
1. 轻者
可无症状，偶然发现窦性心动过缓。
2. 重者有脏器供血不足的症状
(1)脑供血不足：头晕、晕厥。
(2)心供血不足：心悸，胸闷、心绞痛或心衰。
(3)肾供血不足：可少尿、夜尿多等。
(4)其他：乏力、食欲差等。症状可间歇或持久出现。
3. 慢快综合征
快速心律(室上速、房扑、房颤)发作时，绝大多数患者均有明显症状，突然发生心动过速、心慌。
心动过速可突然终止，心慌消失；可出现心悸、气短、心前区不适及无力、急性肺水肿、心源性休克、呼吸困难等。
实验室及其他检查
一. Holter监测(动态心电图)
24小时昼夜记录可见：
(1) 持续窦性心动过缓，可伴有窦房阻滞，短暂窦性停搏；心率在24小时动态观察下可低于35次/min(睡眠中)。
(2) 因窦性心动过缓或窦性停搏出现--过性头晕或晕厥。
(3) 较常见快慢综合征，快时心律可为房颤、房扑、室上速，而平时为窦性心动过缓，且常见快速心律恢复窦性心律前有长间歇。
二. 心电图
1. 窦性心动过缓：
①具有窦性心律特点。
②房率在60次/min以下，一般不低于40次/min，如低于此数值，应想到可能有窦房阻滞存在。
③当窦缓频率很慢时，可产生逸搏或干扰性房室脱节。
④注射阿托品后，心率可增快。
2. 窦性停搏:
①出现一个比窦性P-P间期显著延长的间期，其中并无窦性P波。
②长P-P间期并不是短P-P间期的整数倍。
③在较长时间的窦性停搏后，常可出现交界性逸搏。
（窦性停搏，图源：《心电图教程》）
3. 窦房阻滞：
（1）I度窦房阻滞：从体表心电图不能直接测定。
（2）Ⅲ度窦房阻滞：所有窦房激动都不能传入心房，心电图上不出现P-QRS-T波，这和窦性停搏无法区别，没有前后对照，也不易做出确实的诊断。
（3）只有II度窦房阻滞才能在心电图上显示特有的波形。II度窦房阻滞可分为I型和II型两类:
I型：心电图表现为：窦性P-P时距呈文氏周期，即窦性P-P间距逐渐缩短，最后发生一次心房漏搏，脱落一组P-QRS-T波群，漏搏所致的长P-P小于任何两个短P-P时距之和；长P-P前的短P-P小于长P-P后的短P-P时距。
Ⅱ型：表现在规则的P-P时距中突然出现一个长间歇，其中没有P-QRS-T波群，长P-P时距是短P-P时距的整数倍，常见的是两倍或三倍。也可合并房室阻滞等。
(4) 慢-快综合征：
心电图表现为窦缓和房扑、房颤、室上速之一交替出现。
（病态窦房结综合征病人(ECG为慢-快综合征)，图源：《心电图教程》）
三. 电生理检查(心房调搏或食道搏)
常用NaruLa方法，开始用高于基础心率20次/min的频率作心房起搏，然后逐渐增加频率，以病人能耐受最大限度为止。起搏骤停后，再记录10个自动心动周期，观察：
(1)从最后一个起搏脉冲到第一个自发窦性P波出现时间，为窦房结恢复时间(SNRT)，SNRT≥1500ms为阳性。
(2)起搏停止后第2~10个心动周期中任何一个突然明显延长，为继发性长间歇，亦为病态窦房结综合征表现。
四. 阿托品试验
(1) 用于鉴别迷走神经张力增高所致窦性心动过缓。
用阿托品后，阳性反应有三种类型：
①窦性心率增加未达90次/mim。
②出现加速型房室交界性逸搏节律超过缓慢的窦性心律。
③心率或窦房结原先节律无明显改变。后两型为较严重的窦房结功能障碍。阿托品用量：成人为1~2mg，1mg假阳性率高，以2mg为宜。
(2)固有心率测定试验：
静脉注射阿托品0.04mg/kg及心得安0.1~0.2mg/kg时，阻断植物神经对窦房结作用，此时心率为固有心率(1HR)，固有心率与年龄有关。
按Jordan公式：固有心率= 118.1-(0.57X年龄)。
45岁以下正常范围±14%，45岁以上±18%，病态窦房结综合征时，低于最低值,一般<80次/min，有一定参考价值，在国内应用不多。
(3)运动试验：
心率<100次/min为阳性，以Bruce平板运动或验较好，但尚无统一诊断标准。
诊断与鉴别诊断
1. 诊断
(1)多见于老年人，常有头晕或晕厥史。
(2)持续窦性心动过缓，心率<50次/min，无其他药物等原因可查，如合并有窦房阻滞、短暂窦性停搏，窦性心律可<35次/min。
(3)因严重窦性心动过缓而出现头晕或晕厥，用Holter证明。
(4)常出现慢-快综合征。
(5)阿托品试验中，窦性心律<90次/min或出现房室交界区逸搏心律。
(6)电生理检查SNRT≥1500ms或GSNRT≥500ms。
2. 鉴别诊断
(1)生理性窦性心动过缓：如运动员、老年人，植物神经功能紊乱，迷走神经功能亢进等。
(2)药物引起的窦性心动过缓：如β受体阻滞剂,洋地黄、异搏定、胺碘酮、奎尼丁等作用。
(3)其他疾病：如高血钾，甲状腺机能低下，黄疸，颅内压增高，间脑病变等。
治疗
1. 治疗原则
维持适当心率，治疗快速心律失常，起搏器治疗，病因治疗。
2.常规治疗
(1)维持适当心率，治疗有症状窦性心动过缓，有严重窦性心动过缓或因之有心、脑、肾缺血症状者，可选：
(2)对快速心律失常的治疗
宜在安装起搏器后，使用抗心律失常药物，否则对室上性心动过速或房颤应用倍他乐克、洋地黄、奎尼丁、胺碘酮或异搏定等均可影响窦房结功能，因而加重病情。
对于慢快综合征患者，房颤心室率快，药物选用则以洋地黄较其他药物为安全，也可用苯妥英钠。
(3)起搏器治疗
为目前对病态窦房结综合征最有效的治疗，但对无症状或症状轻微的患者，不需起搏治疗，且1/3慢快综合征患者进展为稳定房颤后而病情缓解。
参考文献：
[1]S.S. Hayreh. Exploding head syndrome: new observations[J]. European Journal of Neurology,2020,27(11).
[2]Ryouhei Komaki,Norio Chihara,Atsushi Hara,Satoshi Fujisawa,Naokazu Muramae,Kazutaka Nakasone,Takehiro Ueda,Kenji Sekiguchi,Riki Matsumoto. A case of area postrema syndrome associated with sick sinus syndrome in an elderly patient with neuromyelitis optica spectrum disorder: Case report[J]. Neurology and Clinical Neuroscience,2020,8(4).
[3]Ito Kansuke,Nishimura Yoshihiro,Tanaka Hiroyuki,Tejima Tamotsu. Epicardial pacemaker implantation for sick sinus syndrome in a patient with supra vena cava obstructed by a primary cardiac lymphoma.[J]. Journal of cardiology cases,2020,21(6).
[4]朱燕玲.动态心电图联合食道电生理检查在病态窦房结综合征中的应用[J].现代电生理学杂志,2020,27(02):106-108.
[5]程亚丽.动态心电图(DCG)联合食道电生理检查诊断病态窦房结综合征(SSS)的价值体会[J].临床研究,2020,28(04):141-142.
[6]Tomcsányi János. [ECG pearl: sick sinus syndrome mimicking acute coronary syndrome - the aVR-sign].[J]. Orvosi hetilap,2020,161(11).
[7]Takehiko Inui,Kazuhiro Iwama,Takuya Miyabayashi,Ryo Sato,Yukimune Okubo,Wakaba Endo,Noriko Togashi,Yosuke Kakisaka,Atsuo Kikuchi,Takeshi Mizuguchi,Shigeo Kure,Naomichi Matsumoto,Kazuhiro Haginoya. Two males with sick sinus syndrome in a family with 0.6 kb deletions involving major domains in MECP2[J]. European Journal of Medical Genetics,2020,63(3).