典型病例:颅骨嗜酸性肉芽肿(附:图钉征)

典型病例:颅骨嗜酸性肉芽肿

浙江省丽水市人民医院超声科  许敬华

骨嗜酸性肉芽肿 (eosinophilic granuloma of bone , EGB) 是局限于骨的组织细胞增殖症,属于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一种类型,病理表现为溶骨病损内伴有组织细胞和嗜酸性粒细胞浸润。EGB约占朗格汉斯细胞组织细胞增生症的 70%,本病病因和致病机理至今仍不太清楚,目前认为是一种免疫调控的异常而非肿瘤性过程,但在第四版(2013年)骨肿瘤的分类中,朗格汉斯细胞组织细胞增生症已被划入“未明确肿瘤性质的肿瘤”范畴。

EGB好发于20岁以下的儿童和青年,男女之比约2.5:1。全身骨骼均可受累,但多为单骨受累,而颅骨首当其冲!由于本病具有炎症和肿瘤的双重特征,临床表现多样,诊断较为困难,误诊率较高。

本例患者为女性,24岁,因发现左颞枕部皮下包块疼痛就诊,无其他不适,神志清,四肢活动可,病理征阴性。实验室检查:嗜酸粒细胞轻度增高,血沉增快。行超声检查示:左颞枕部颅骨局部连续性中断,皮下颅骨浅方探及范围约20x11mm低回声结节(图1),边界尚清,其内可见不规则形强回声,结节内见点条样血流信号(图2,3)。在我院神经外科行手术治疗,术后病理诊断:嗜酸性肉芽肿(图4)。

此病例在术前超声检查因发现溶骨性破坏,曾高度怀疑恶性骨肿瘤,但随后的CT及磁共振检查在术前已提示嗜酸性肉芽肿的可能,相对而言,同为影像诊断的放射科医师对于本病的认识和经验高于超声医师(个人观点),可见,提高超声医师对本病的认识非常必要(起码对本人是如此)。

结合实际病例及查阅文献, EGB的超声表现如下:

(1)累及骨组织的皮下软组织内类圆形或椭圆形低回声肿物,无包膜,边界清晰或不清,内部回声不均匀,常伴有散在的死骨呈点状或片状强回声。(2)病灶部位的骨质连续性中断,可见虫蚀样骨质破坏及死骨的强回声,部分肿块内可见囊性变。(3)彩色多普勒显示肿物血流信号不丰富,内部及周边可见点条状动脉血流信号。

单从超声表现上EGB与恶性骨肿瘤极为相似,但是患者多较年轻,临床症状轻微且病程较长,部分患者病程长达数年,这种“恶性”超声图像与“良性”临床表现之间的矛盾是本病的特征之一,再加上颅骨的好发部位,结合实验室检查中嗜酸性粒细胞增多及血沉增快,超声医师在实际工作中遇到此类患者,应该要想到EGB的可能性。

图1   左颞枕部皮下颅骨皮质连续性中断伴浅方低回声结节

图2  低回声结节内条状血流信号

图3 低回声结节内点状血流信号

图4  术后病理:嗜酸性肉芽肿

【华斌述评】

正如许医师所讲,对于这一类累及骨皮质的病变,超声医师对其认识程度认识要远远低于放射科医师。

颅骨的嗜酸性肉芽肿,除了许医师上文中总结的声像图特点外,还有俩个重要的征象需要了解(上文中的图1 其实都具备这两个征象):

1 斜边现象:参阅右边→_→跟着CT/MRI学超声:斜边现象

2 “图钉”征:病变沿着颅骨外层骨板骨膜下延伸,并在中央破坏颅骨板,病变整体上呈现为“图钉”状。参阅下图:

附图:“图钉征”

另外,我们看到许医师提供的声像图中,因为病变隆起,导致探头耦合不良,以至于图片质量不好,。这是我们在日常工作中要尽量避免的,遇到这种情况,要对使用耦合剂或者是有超声导声垫等尽可能做出漂亮的图片。

参阅:超声医生要有点“美学”的眼光

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