夹在中间的进行性核上性麻痹-帕金森型

我们曾经说过，帕金森综合征并不一定都是帕金森病，有些是帕金森叠加综合征。而帕金森叠加综合征中，进行性核上性麻痹（PSP）是常见的一种，不过其发病率仅仅是帕金森病的1/10。任何具有进展性帕金森综合征症状，以及眼球活动障碍特点的患者，医生都应该考虑到进行性核上性麻痹的可能。

进行性核上性麻痹是一组复杂的疾病。最为原始和经典的疾病形式，现在被称为进行性核上性麻痹-理查森型，简称PSP-RS，但是它还有一种类型，是进行性核上性麻痹-帕金森型，简称PSP-P。这可让人十分头痛。

与经典的PSP-RS相比，PSP-P的疾病进展似乎要不严重一些，在所有PSP中，可能是仅次于PSP-RS中排名第二常见的PSP亚型。大约14-35%的PSP患者，属于PSP-P型。

PSP-P和PSP-RS的最大不同，是PSP-RS很容易出现中脑被盖（大脑和脑干连接处）的萎缩，而PSP-P不太容出现出现中脑被盖萎缩。

不过PSP-P也可能会逐渐演变转变为PSP-RS，这就是帕金森综合征诊断不确定的实例之一。

参考资料：

Alster P, Madetko N, Koziorowski D, Friedman A. Progressive Supranuclear Palsy-Parkinsonism Predominant (PSP-P)-A Clinical Challenge at the Boundaries of PSP and Parkinson's Disease (PD). Front Neurol. 2020 Mar 10;11:180.

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雷小光 

 神经内科  

昆明医科大学第一附属医院

 简介 

昆明人，浙江大学本科、硕士、博士，比利时鲁汶大学博士后，长期致力于帕金森及运动障碍疾病的临床诊治和研究，脑深部电刺激术前评估和术后程控。

 门诊信息 

神内运动障碍专病门诊

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