收藏学习！前庭神经炎诊疗进展

定义前庭神经炎（ vestibular neuronitis，VN）又称前庭神经元炎、病毒性迷路神经炎、急性单侧前庭功能减退、急性单侧周围前庭神经病等，是由单侧外周性前庭神经病变而导致的疾病，典型表现是急性眩晕发作，其临床特征包括眩晕、恶心、呕吐、振动幻视及身体不稳感等。流行病学VN在人群中的发病率为（3.5-5.5）/10万在眩晕或神经内科门诊中，VN患者占0.5%-9.0%。中国人民解放军空军特色医学中心的眩晕中心徐先荣团队的资料显示，VN排在该中心门诊就诊疾病的第三位，外周性眩晕的第二位，仅次于BPPV和VM，占7.89%。病因及发病机制前庭上神经骨管的长度是前庭下神经骨管长度的7倍，且走行空间相对狭窄，因此前庭上神经更易受到炎症侵袭而引起水肿和缺血性。文献显示，前庭上神经炎最常见（55%~100%），同时累及前庭上、下神经者少见（15%-30%），仅累及前庭下神经者更少见（3.7%~15.0%）。徐先荣团队一组118例资料显示，前庭上神经炎占VN的80.51%，全前庭神经炎占16.10%，前庭下神经炎占3.39%。前期或同期出现的病毒感染作为VN的诱因被广大学者接受。目前提出的病毒损伤模式有两种：一种认为与潜伏于前庭神经节中的1型单纯疱疹病毒（ herpes simple virus—1 HSV-1）再激活有关；另一种认为与患病前或患病期间可能会伴有病毒感染有关。徐先荣团队一组50例临床资料显示，有10例患者眩晕发作前1周左右有明确上呼吸道感染病史者，占20%。问卷和病史采集VN患者一般有急性或亚急性持续性眩晕、视物旋转、平衡障碍，可伴恶心、呕吐，无耳鸣耳聋等耳蜗功能受损症状。有的患者陈述先有一个短暂的轻度眩晕或头晕，数小时后突然出现剧烈持续的眩晕，常伴恶心、呕吐。缓解期可能只有头晕、头痛或行走时不稳等姿势症状。若为双侧VN，振动幻视及跌倒或近乎跌倒等前庭姿势症状明显。此外，部分患者会出现严重的心理负担。因此，可选择以下两类问卷。特异型前庭功能障碍患者生存质量评估问卷眩晕障碍量表（ dizziness handicap inventorydhi）；日常生活中前庭功能障碍量表（ vestibular disorder activities of daily living ADL）；眩晕障碍问卷（ vertigo handicap questionnaire，）；眩晕症状量表（vertigo syndrome scale，vss）；前庭康复获益问卷；平衡信心量表（ activities-specific balance confidence；ABC）等。通用型生存质量评估问卷健康调查简表（ the MOS item short from health survey，sF-36）；焦虑抑郁量表（ hospital anxiety and depression scale，A）等。检查床旁检查自发性眼震检查：肉眼可见的自发性眼震见于VN急性期，呈水平或水平略带扭枢转，急性期眼震的快相朝向健侧。中枢性病变试验：凝视性眼震、跟踪试验、扫视试验、指鼻试验、VOR抑制试验等中枢性病变测试正常。床旁头脉冲试验:单侧VN患者行床旁头脉冲试验时可出现纠正性扫视，头转向侧即病变侧；严重的双侧VN患者，可出现包括垂直方向的6个方向的纠正性扫视。较轻的VN，不一定能观察到异常，需借助其他检查确定。转头试验（玩偶试验）：严重的双侧VN患者行转头试验可出现齿样眼球运动。眼底检查：单侧VN患者行眼底检查时面部转向侧出现捕捉视为病变侧，双侧VN患者两侧均有捕捉性跳视。需注意，视网膜在眼球后方，故观察到的向右（向上）眼震实际为向左（向下）眼震。动态视力检查双侧VN患者动态视力较基础视力下降>2-3行。Romberg试验和强化Romberg试验：VN患者急性期或双侧病变，行 Romberg试验可能不能站稳而向患侧或向后倾倒。双侧VN患者可观察到害怕跌倒的“谨慎步态 。当Romberg试验可疑时，可行强化 Romberg试验如向侧方倾倒，则能判定单侧VN患者的功能减退。姿势反射：VN患者可有不稳感，但仍保留其完整姿势反射。Fukuda原地踏步试验：VN患者可观察到向患侧偏斜>30°。位置试验：VN患者一般位置试验阴性，继发BPPV者，位置试验阳性。耳部检查：拟诊或需排除VN者，应当进行耳部检查，包括耳郭及周围皮肤有红肿或疱疹、外耳道有无耵聍阻塞，如有耵聍阻塞应给予清理。观察有无鼓膜穿孔。进行音叉试验（Rinne test和 Weber test，wT），初步判断有无听力受损，如有听力下降，应判断传导性聋还是感音神经性聋。VN患者不会出现听力下降。前庭功能仪器检查自发性眼震描记:VN患者急性期可描记自发性眼震。扫视试验:VN患者扫视试验正常。跟踪眼动试验:VN患者该试验通常为1型或Ⅱ型跟踪曲线，不会出现Ⅲ型或跟踪曲线。凝视性眼震试验：VN患者通常无凝视性眼震。冷热试验：VN患者急性期表现为患侧前庭功能减退【CP（半规管麻痹）异常】和方向优势（ directional preponderance，DP）异常，缓解期代偿后仅CP异常；而固视抑制指数时期均正常。但在不累及外半规管的前庭下神经炎患者中，其冷热试验可无异常。有个者病史符合VN，但急性期冷热试验正常，1周后复查则表现出患侧异常。因此，病史符合时应当动态观察。旋转试验：VN患者急性期和非代偿期旋转试验可异常。前庭自旋转试验：VN患者可出现患侧增益降低、相移滞后等异常。视频头脉冲实验（ ideo head impulse test，vHiT） ：单侧VN患者可出现患侧增益异常、显性扫视性眼震、隐性扫视性眼震等，双侧VN患者可出现双侧增益异常和扫试行眼震。主观视觉垂直线（ subjective visual vertical，SVV）和主观视觉水平线（subjective horizontal， SVH）：检查VN患急性期可出现SVV和SVH检查异常。慢性前庭损性敏感性降为43%，但特异性仍维持100%。动态SVV（绕垂直轴心旋转）：检查其意义与静态SVV检查相同，是更敏圆囊功能检测方法。偏垂直轴旋转检查：VN患者可出现患侧耳石-眼动反射降低。前庭肌源性诱发电位（ vestibular evoked muscle potential，WEMP）检查 ：VN可出现VEMP异常，其中前庭上神经炎可出现眼前庭肌源性诱发电位（ ocular oVEMP）异常，前庭下神经炎可出现颈前庭肌源性诱发电位（ cervical cVEMP)异常。动态平衡系统检查：感觉统合试验（ sensory organization test，SOT）前庭觉得分异常。影像学检查钆造影磁共振显影可直接观察前庭神经病变。然而在VN成像报道中，其理论意义不于实际应用。诊断和鉴别诊断依据眩晕、恶心、呕吐、振动幻视及身体不稳感等症状，查体可见朝向健侧的水平扭转性眼震、 Romberg试验向患侧倾倒、床旁头脉冲试验患侧异常，前庭功能仪器检查可描记到自性眼震、vHIT异常、冷热试验异常、VEMP消失或幅度降低等，排除BPPV、VM、双侧前庭MD、半规管裂、AV、前庭神经核区病变等前庭外周性和中枢性病变后可做出VN的诊断。内科治疗VN的内科治疗方法包括对症治疗、抗病毒药物治疗和类固醇激素治疗与前庭康复对症治疗VN患者急性期恶心、呕吐和眩晕症状较重，短暂应用前庭抑制剂和镇吐药进行对症疗，但不可长期使用（通常不超过24-72h），以免抑制前庭代偿。

抗病毒药物治疗根据VN病毒感染学说，可应用抗病毒药物治疗，其疗效存在争论。可根据病史和检果选用5-10日。例如，盐酸吗啉胍片成人0.2，每日3次，但可能引起低血糖，注意观血糖；阿昔洛韦片成人0.2g，每日4次，但可能引起肾功能损害，用药前应检测肾功能。类固醇激素治疗类固醇激素在VN患者中的应用得到了广泛肯定，认为其可加速前庭代偿。可用醋酸泼尼松或地塞米松口服，或地塞米松静脉滴注，其他可加速前庭代偿的药物也可选用。前庭康复基线评估对VN患者进行前庭康复之前，应当进行基线评估。通常有两种情况：其一急性期患者首诊时，其病史、床旁检查、前庭功能实验室的检查结果、动态平衡系统检查（必要时）结果可作为基线资料，尽早开展康复治疗。其二，接诊的患者急性期时已在其他医疗单位治疗，静态代偿已经建立，动态代偿没有建立或未完全建立，以前庭康复为主要目的就诊。此时应当重新进行基线评估，包括病史询问、床旁检查、系统地有针对性地进行前庭系统的功能评价，最好能够进行动态平衡系统检查。通过基线评估明确VN患者的损害部位（前庭上神经炎、前庭下神经炎或全前庭神经炎）、损害程度、损害侧别等，结合问卷调查，充分考虑患者的主观感觉（重度、中度、轻度）和对康复训练的配合程度（积极或消极），对前庭康复效果或替代潜能（有或无，完全性或不完全性）做出评估，并对全身状况做出评估（是单一的VN还是全身有一种以上的基础疾病、急慢性或进展性疾病、有无并发症等），为前庭康复疗效评价奠定基础。前庭康复方案具有针对性的前庭康复治疗可显著提高前庭中枢代偿能力。摇头固视、交替固视、分离固视和反向固视等前庭外周康复可改善受损的凝视功能。头动训练、平衡协调训练、靶向移动训练和行走训练可重新建立前庭反射，提高前庭位置觉和视觉的反应能力VRT方案VOR基础康复方案，包括以下四种。摇头固视：患者控制自己的头进行上下、左右摇动时，眼固视前方中心静止的视靶，尽量保持视觉清晰。交替固视： 患者控制自己的头在前方两个静止视靶之间转动，眼交替固视视靶并与头转动方向保持一致。分离固视： 前方置两个静止视靶，患者控制自己的头在眼固视达一个视靶后再转动头，接着眼固视达另一视靶后再转动头。反向固视： 患者的眼随一个移动视靶转动，头向视靶相反方向移动。BRT方案VSR基础康复方案，包括以下六种。提跟抬趾： 急性期患者可在坐位进行康复，缓解期则可在站立位徒手进行康复。单脚站立：急性期患者坐位单脚抬起，缓解期或轻症者单脚站在扶椅旁，站立不稳时一手扶扶椅，单脚站立，先睁眼30s，后闭眼10s；能站立时，手不扶椅，单脚站立，先睁眼30s，后闭眼10s，如有不稳可手扶扶椅保护，右脚交替进行。五次起坐 急性期可在坐起时手扶座椅协助站立，缓解期或轻症患者在手触摸地后不扶座椅直接迅速站起，再慢慢坐下，再迅速站起，进行康复重心变换康复患者：双腿快速交替抬起；身体尽可能前倾、后仰和侧弯；正常行走，听到指令时突然转髋。步态功能康复：从坐位站起计时走；脚跟脚尖成一条直线走；常速变速行走或转头摇头条件下行走。前庭自主神经反射康复方案（1）患者通过自我控制摇头的频率由低到高逐步使VAR产生适应。（2）患者通过自我控制视靶移动的速度由慢到快逐步使VAR产生适应。（3）患者通过自我控制两视靶之间的夹角由小到大逐步使VAR产生适应。（4）患者通过自我控制行走转身的速度由慢到快逐步使VAR产生适应。前庭康复联合方案患者站在海绵垫上进行摇头固视、交替固视、分离固视、反向固视。康复方案选择策略根据VN患者就诊时的基线评估情况，选择相应的康复方案策略急性期康复方案的选择策略患者有剧烈眩晕和恶心、呕吐时，先进行对症处理和病因治疗。前庭抑制剂严格控制使用，应用时间在24-72h，在此阶段暂缓前庭康复，以免加重前庭自主神经反应。一旦患者剧烈眩晕和恶心、呕吐消失，尽早进行前庭康复，不能下床时可半卧位用两张扑克牌分别代替两个视靶进行水平和垂直方向的摇头固视、交替固视、分离固视、反向固视训练，患者自己控制头转动速度、视靶移动速度和两视靶的间距以不产生明显恶心为依据。当患者能坐起时，在坐位进行以上康复。亚急性期康复方案的选择策略医师和康复师应鼓励患者尽可能早地下地进行康复即使不能完全站稳，也应在扶椅旁进行康复，尽可能站位进行VRT和BRT。例如，在康复椅的保护下进行单脚站立重心变换康复等。慢性期康复方案的选择策略患者能下地行走，但在快走、转弯、回头等情况下仍有眩晕或头晕、观察目标视物模糊等，仍应进行前庭康复训练。其包括坐位较快速的摇头固视（水平和垂直方向）交替固视（水平、垂直、左45°、右45°）、与眼较大夹角的分离固视（水平和垂直方向）视靶较快移动的反向固视（水平和垂直方向）等VRT，如有可能还可以进行运动中的交替固视（水平、左45°右45°）。BRT是重点，肌张力康复包括五次起坐、单脚站立、站位提跟抬趾，可进行海绵垫上闭眼站立和提跟抬趾及踏步、重心变换康复，重点进行快步行走时听到指令突然转髋。平衡协调康复包括马步站立头眼快速随手移动、弓步站立双手一上一下快速传球或扑克牌及双脚跟脚尖快速行走等。其他状况康复方案的选择策略并发BPPV的患者：应当增加相应的康复方案。遗留视觉运动觉敏感的患者：应在运动背景中进行固视强化训练。因躯体疾病引起的持续性姿势知觉性头晕（ persistent postural-perception- dizziness PPPD) ：可在辅以抗焦虑抑郁的药物和心理辅导生物反馈治疗的情况下， 行康复治疗。特殊职业人员康复方案的选择策略对于飞行人员、潜水人员、运动员等特殊人员，在采集病史时，不仅要询问在地面普通生活环境中有无症状，而且要询问在特殊职业工作环境中有无症状。例如，徐先荣团队曾收治1例飞行员，既往在飞强击机期间曾有地面眩晕发作，在当地治疗后痊愈，予飞行合格结论，在以后的几年中地面和飞行中均没有任何不适。但近来因任务需要，该飞行员拟由强击机改飞歼击机，在改装飞行做“横滚”特技时看仪表模糊故被送至中国人民解放军空军特色医学中心鉴定。询问病史数年前眩晕发作一次，数月后地面生活和空中飞行均正常，也未有眩晕复发，但从未做过“横滚”特技动作。经系列前庭功能检查评估，该飞行员有单侧前庭功能减退代偿不全的表现。美国海军报道1例飞行学员在紊乱气流的气象条件下无法看清仪表，经检查有一侧前庭功能减退，推测其是因青少年时期患VA所致（代偿不全）。因此，对这些特殊职业人员VN患者，除了选择以上普通人员的康复策略外，还应选择特殊环境下的康复策略，如在低气压和缺氧环境下、振动等环境下进行康复疗效评估评估时机通常在前庭康复治疗后4~6周进行（有防跌倒康复的适当延长），根据评估结果决定是否调整康复方案。评估内容病史询问：包括眩晕和头晕是否完全消失或是否减轻及减轻的程度，是否新增后遗症状及其程度，静态代偿和动态代偿状况，生活自理情况，对工作的影响及程度，特殊职业人员必要时要到模拟特殊环境中（包括模拟试验环境，如低压舱内模拟缺氧和气压变换环境，或实际工作环境，如飞行员实装带飞观察等）进行评估。（1）前庭症状指数（ vestibular symptom index，VSI）：对患者治疗前后的症状进行主观评估，VSI可分别对6种症状（平衡、眩晕、头晕、恶心、视觉敏感、头痛）进行0~10分（共11个等级）的评分，0分为完全正常，10分为最严重分数越低，平衡能力越好。（2）生活质量评价：应用DHI评价眩晕疾病对患者生活诸多方面的影响。该量表共有25条，评价内容包括三大方面情感方面、功能方面和身体方面。每条问题均有3个答案，分别为“是、有时、无”，分别计分为“4、2、0”分，0分代表眩晕疾病对患者无影响。床旁检查主要针对基线评估时发现的异常情况进行复查，如有新症状出现应增加相应的检查，如VN患者在康复过程中出现与体位变化有关的短暂性眩晕应进行Dix  Hallpike试验和 Roll test。（1）采用Berg平衡量表（Berg balance scale BBS）评分：观察患者在限定的时间或距离内完成坐到站、无支撑坐位、无支撑站位、无支撑站到坐、床-椅转移、闭眼站立、并脚站立臂前伸、弯腰拾物、转头向后看、原地转圈双脚交替踏凳、前后脚直线站立和单脚站立共14个项目的情况，每个项目的评分为0~4分，0分代表无法完成动作，4分代表可正常完成动作，总分最高为56分，分数越高，表示平衡能力越好。（2）计时平衡试验：记录眩晕患者在睁眼和闭眼时踵趾位与单脚站立维持平衡不跌倒时间（睁眼和闭眼踵趾位与单脚站立4项时间总和）。（3）功能性伸手试验：让受检者站立向前或向侧方伸出上肢，要求受检者向前或向侧尽可能伸手，伸手的长度用码尺测量，作为受检者稳定性极限的测量，<15.24cm说明受检有跌倒的高度危险性，可在患者整个康复过程中监测患者病情的变化。（4）Fukuda原地踏步试验：记录患者向前行进距离、身体旋转的度数和方向，评估踏步平衡。在踏步50次结束时正常人向前行进<50cm，旋转<30°。实验室前庭功能检查主要针对基线评估时发现的异常情况进行复查等。但首诊医院前庭功能实验室条件受限，在有条件的医院进行前庭康复效果评估时应补充至少自发性眼震描记、温度试验、vHIT[或前庭自旋转试验（ vestibular autorotation test，VAT、V EMP等检查，最好包括SVV检查和动态平衡检查，同时行扫视（定标）试验、凝视试验式验、视动试验以排查前庭系统的功能有无异常。对特殊职业人员进行评估时应当全要时进行模拟特殊环境下的评估。